Beevor je znamení v facioscapulohumeral svalová dystrofie | BMJ Case Reports

Popis

Beevor je znamení je jedním z klasických neurologických učení příznaky učí na lékařské studentů. To je vyvoláno tím, že žádá vleže na zádech pacient se pokusí vstát zvednutím hlavy a drží ruce zkřížené na prsou, zatímco marker (klinické kladivo) je udržována na úrovni pupku k detekci pohybu pupku. Pozitivní znamení Beevor je vzestupný pohyb pupku v důsledku cephalad tahu horních břišních svalů, když se pacient pokouší zvednout hlavu z polohy na zádech. Znamená to slabost dolních břišních svalů a byl tradičně popsán v dorzální myelopatii na úrovni míchy D-10.

Facioscapulohumerální svalová dystrofie (FSHMD) je třetí nejčastější svalovou dystrofií (po Duchenne a myotonické dystrofii) s odhadovanou prevalencí 1:20 000. Tam je obvykle výrazný klesající vývoj slabost a plýtvání zahrnující obličeje, lopatky, pažní, truncal a konečně anterolaterální nohou a pánevního pletence svalů u většiny postižených jedinců. Klasicky je rozložení slabosti symetrické, jak je uvedeno v asymetrickém lopatkovém křídle u našeho pacienta (obrázek 1). Typické jsou také „Popeye“ paže v důsledku atrofie bicepsu-tricepsu a selektivní konzervace deltových a předloktích svalů.

pozitivní Beevor je znamení, také byl popsán v FSHMD vzhledem k preferenční dolní břišní svalová slabost, s téměř 90% citlivost a specifičnost.1-3 ve FSHMD znamená diferenciální svalové postižení, které je charakteristické pro všechny svalové dystrofie. Zde demonstrujeme pozitivní Beevorovo znamení u 16leté dívky s videem FSHMD 1). Tento klinický příznak může být zvláště užitečný při identifikaci případů FSHMD se skapulohumerální slabostí, ale bez slabosti svalů obličeje.

Video 1

v sekvenčním pořadí: (A) Asymetrie nasolabiálních záhyby být požádán, aby ukázat zuby (B) neúplné řas hrabání na pokus o násilné oko uzavření znamenat orbicularis oculi slabost (C) Pozitivní Beevor je znamení,