Diagnóza: Aktinické Reticuloid (Chronická Aktinická Dermatitida)
Aktinické reticuloid, nebo chronická aktinická dermatitida (CAD), popisuje skupinu vážných trvalých photodermatoses. V roce 1961 Wilkinson popsal fotodermatózu jako „perzistentní světelnou reakci“.1
různé terminologie se používá k popisu této fotodermatóza, včetně fotosenzitivní ekzém, chronické fotosenzitivní dermatitida, trvalé světlo, reaktivita a aktinické reticuloid. Tyto termíny se vyskytují podél kontinua nemoci.2 za účelem vyřešení tohoto problému byla navržena chronická aktinická dermatitida (CAD), která zahrnuje všechny tyto entity.2,3 Aktinický retikuloid představuje nejtěžší formu CAD. Histologické rysy aktinického retikuloidu byly popsány jako připomínající lymfom.4 ačkoli bylo navrženo mnoho hypotéz pro patologický základ CAD, neexistuje shoda. Stejně tak chybí shoda na léčbě tak závažného onemocnění.
klinické projevy
chronická aktinická dermatitida se vyskytuje u více ras.5,6 ve všech rasách bývá většina pacientů středního nebo staršího věku.
stav obvykle začíná přetrvávajícím erytémem oblastí vystavených slunci. Léze jsou charakterizovány pruritem a zhoršováním se slunečním zářením. Jak stav postupuje, dochází k lichenifikaci; mohou však být vidět papuly a plaky.7 může být také přítomen kožní edém a vezikuly. Závažný pruritus postižené oblasti je charakteristickým znakem procesu onemocnění. Alopecie může nastat v důsledku prodlouženého a intenzivního tření. Velké plochy kůže mohou být hypo-nebo hyperpigmentovány.6
vývoj tohoto onemocnění může být spojen s prací pacienta venku, a tedy se stupněm expozice ultrafialovému světlu. I přes snížené vystavení slunci však může těžké onemocnění přetrvávat v zimních měsících.5,8
histologické vyšetření časného CAD může připomínat kontaktní dermatitidu.5 v pozdějších stádiích s lichenifikací může histologický vzorec připomínat pseudolymfom.4 dermální infiltrát sestává primárně z supresorových T buněk.9 byla popsána konstelace změn v dermis a epidermis, ale tyto změny obecně představují prodloužené tření kůže.
diagnóza
diagnóza CAD může být náročná. K frustraci z této diagnózy přispívá několik faktorů, včetně matoucí terminologie, nejasná histopatologie a klinická variabilita. CAD je vzácný ve srovnání s jinými fotodermatózami postihujícími starší osoby.10 diagnostické kritérium navržené v minulosti zahrnuje přetrvávající erytém obličeje, středního nebo staršího pacienta a těžkou fotosenzitivitu se širokým spektrem účinku po dobu nejméně 1 roku.5 diagnóza CAD se však provádí se souhvězdím klinických příznaků, histologických nálezů a abnormalit fototestu.8
klinická anamnéza citlivosti na světlo nebo fotosenzitivity způsobené fotoalergenem je nejdůležitější při stanovení diagnózy CAD. Fototestování je užitečné pro potvrzení diagnózy.11 Patch a photopatch testy jsou základní pomocné testy.6 mnoho studií naznačilo kontaktní alergický zdroj pro CAD včetně rostlin a chemikálií.5 jako takové může být provedeno alergické testování, které pacientovi pomůže vyhnout se alergenům.
Diferenciální diagnózy by měla obsahovat ve vzduchu dermatitida, atopická dermatitida, seboroická dermatitida, aktinické prurigo, hydroa vacciniforme, solární kopřivka, mycosis fungoides, lupus erythematodes, drog nebo chemických vyvolané dermatitida a porphyria cutanea tarda.4,6,8,10,11
léčba
léčba zahrnuje především zdržení se jakéhokoli slunečního záření. Opalovací krémy již nejsou prospěšné, jakmile je nemoc pokročilá.5 oblečení s těsným vzorem může poskytnout dostatečnou ochranu před sluncem.12 protože toto onemocnění může být spojeno s alergeny, je nutné se těmto alergenům vyhnout.léčba beta-karotenem a hydroxychlorochinem (Plaquenilem) byla v minulosti omezená.13,14 účinnější možnosti léčby mohou zahrnovat azathioprin (Imuran)a PUVA.5,8
u závažného onemocnění jsou obecně nezbytné lokální a perorální kortikosteroidy. Kortikosteroidy však nemusí být schopny řídit samotný proces onemocnění.8 kortikosteroidů se často používá ve spojení s PUVA.13 cyklosporin (Neoral, Sandimmune) a mykofenolát mofetil (CellCept) byly také použity jako steroidní šetřící činidla pro CAD.7,16 takrolimus (Protopic) byl také používán s omezeným úspěchem.10 použití změkčovadel zůstává nezbytnou léčbou.
diskuse
chronická aktinická dermatitida představuje závažné, přetrvávající a vzácné fotodermatózy. Zahrnuje se více vlnových délek světla, včetně UVA a UVB.7 bylo navrženo několik hypotéz, které vysvětlují CAD, ale žádná nezískala přízeň. Hypotézy zahrnují pokračující přítomnost fotosenzitizujících léků v kůži, autosenzitizaci na kožní proteiny, alergie na rostliny a domácí potřeby a chronickou hyperiritabilitu kůže pacienta.5,8
Další faktory, které mohou predisponovat pacienta CAD zahrnují mužské pohlaví, věku, outdoorové aktivity, atopický ekzém, infekce HIV a alergická kontaktní dermatitida.6
mnoho systémových onemocnění má podobný klinický obraz a musí být vyloučeno. Je nutná jasná historie, ale není dostatečná pro stanovení diagnózy CAD. K dalšímu definování procesu onemocnění je zapotřebí biopsie. Fototestování může být také nutné, i když ne vždy užitečné.
jakmile se onemocnění stane závažným, jako u našeho pacienta, existuje jen málo možností léčby. Přestože byl tento pacient roky zkoušen na silných lokálních steroidech, jeho stav se nezlepšil. Vzhledem k jeho stavu hepatitidy C nebyly terapeutické režimy s imunosupresivními léky použity. Etanercept (Enbrel) může být přiměřený, protože byl bezpečně používán u pacientů s hepatitidou C. 17