VROZENÉ KRÁTKÉ STEHENNÍ kosti VČETNĚ VROZENÝCH CONTRACTURES VARA
Tato skupina v naší studii byla složena z pacientů s vrozenou stehenní anomálie, včetně vrozených contractures vara, vrozeně krátký femur s contractures vara, a vrozeně krátký femur s boční vyklenutí a skleróza, ale bez contractures vara. Mnoho z těchto pacientů mělo také Spojené mírné nebo středně závažné anomálie pánve, holenní kosti, lýtkové kosti a nohy. Vyloučeny z této skupiny byli pacienti s proximální femorální fokální deficience a ty s normálně tvarované a jen mírně zkrácené stehenní kosti, kteří byli označeni jako s hemiatrophy (anisomelia). Průměrný předoperační rozpor délky končetin v této skupině byl 5,92 cm (rozsah = 2,2-15,6 cm). Je důležité poznamenat, že 37 z těchto pacientů vykazovalo vývojový vzorec typu II nebo typu III. Pokud nesrovnalost dosáhla 6 cm, obecně přetrvávala se vzorem typu I. Pacienti, u nichž byl rozdíl méně velký, však měli často vzor typu II nebo typu III. Kroužek (408) poznamenal, že pacienti s vrozenou krátké stehenní kosti sám—jeden s laterální vyklenutí, kortikální skleróza, zvýšená kyčle zevní rotace, a minimální, chybí vnitřní rotace, ale bez contractures vara—bude mít i nadále nárůst v rozporu pravidelným tempem s časem (typ I vzor). Relativně výrazné rozdíly v délce u vývojových poruch femuru jsou dobře známy (20, 46, 277, 283, 517).
Dvě studie o délce rozdíly ve vrozené stehenní anomálie byly publikovány ve kterém oba proximální femorální fokální deficience a vrozené krátké stehenní kosti s a bez contractures vara byly posuzovány společně. Samostatnou podrobnou studii také založen především na pacienty po podélně v Růstu Studijní oddělení dětské Nemocnice v Bostonu, byl publikován Pappas (366), ve které velké množství pacientů hodnocena dovoleno podrobnější zařazení do podtřídy do devíti typy deformity. Pappas definované procent stehenní zkrácení v každé z devíti tříd, podrobné stehenní a pánevní abnormality, posoudit související abnormality holenní kosti, lýtkové kosti, čéšky, a nohy, a definované cíle léčby (Obr. 5B). Velký počet pacientů dostupných pro tuto studii prokázal kontinuum abnormalit. Třída I se týká situace, kdy femur zcela chybí a acetabulární oblast pánve je výrazně hypoplastická. Ve třídě II chybí proximální 75% stehenní kosti. Ve třídě III neexistuje kostnaté spojení mezi femorální hřídelí a hlavou, i když femorální hlava, která má zpožděnou osifikaci, je přítomna v acetabulu.
V IV. třída, stehenní kosti je přítomna na přibližně polovinu své délky, ale proximální abnormality ukázat hlavice stehenní kosti v kloubní jamky s hlavou a hřídelí spojeny nepravidelné kalcifikace v fibrocartilaginous matrix. Tyto čtyři poruchy jsou obecně označovány jako proximální femorální fokální nedostatek. Ve třídě V jsou diafýza femuru a distální konec neúplně osifikovány a hypoplastické. Ve třídě VI jsou proximální dvě třetiny stehenní kosti naprosto normální a hypoplasie je v distální třetině s nepravidelnou distální femorální oblastí a bez zjevné distální epifýzy. Třídy V a VI jsou v podstatě příklady distální femorální fokální nedostatečnosti. Třída VII je vrozená contractures vara s hypoplastické stehenní kosti, která je zkrácenou a poněkud sklonil a také ukazuje, boční stehenní condylar nedostatek. Třída VIII je zřídka viděn, ale zahrnuje proximální femur contractures valga, hypoplazie femuru, a abnormalitu distální femorální kondyly s laterální kondyl je poněkud zploštělý. Většina z nich by do této kategorie zahrnovala vrozenou krátkou stehenní kost, která možná nejvíce představuje třídu VIII, i když má charakteristicky anterolaterální uklonění, což Pappas neprokazuje. Stehenní kost třídy IX je v podstatě normální a ostatní ji mohou definovat jako krátkost označovanou jako hemiatrofie nebo anizomelie. Pappas také ukazuje často vidět zaostalost laterální femorální kondyl predisponující jeden na oba valgus deformity v koleni přidělit stehenní deformity a tendencí k laterální patelární subluxace. Byly uvedeny rozsahy femorálních a tibiálních nesrovnalostí zjištěných v každé z různých kategorií. Ve třídě i femur zcela chyběl. Ve třídě II byla femur zkrácena o 70-90% na opačné normální straně. Tibie byla také zkrácena. Ve třídě III bylo zkrácení femuru 45-80% opačné strany a zkrácení tibie se pohybovalo od 0 do 40%. Ve třídě IV bylo zkrácení femuru 40-67% opačné strany a zkrácení tibie se pohybovalo od 0 do 20%. Třída V: zkrácení femuru, 48-85%; zkrácení tibie, 4-27%. Třída VI: zkrácení femuru, 30-60%. Třída VII: zkrácení femuru, 10-50%; zkrácení tibie, minimální až 24%. Třída VIII: zkrácení femuru, 10-41%; zkrácení tibie, 0-36%. Třída IX: zkrácení femuru, 6-20%; zkrácení tibie, 0-15%.
Vlachos a Carlioz (489) studovali růst kostí ve 40 případech vrozených anomálií stehenní kosti. Jsou rozděleny své pacienty do pěti skupin, s typem jsem, že vrozené krátké stehenní kosti bez contractures vara ale s zkrácení a zakřivení hřídel; typ II, s vrozenou krátké stehenní kosti a contractures vara; typ III, závažné contractures vara s dystrofické nebo pseudo-artrotické spojení mezi proximální stehenní kosti, který byl v contractures vara, a diafýzy; typ IV, contractures vara, contractures vara s těžkou úhlové deformity zeleninu proximálně, a diskontinuity s hřídelí stehenní kosti; a typ V, téměř úplná absence proximálního femuru a žádná artikulace kyčelního kloubu. Relativně málo pacientů byly sledovány na skeletální zralosti, přičemž mnoho z nich je vidět pouze do věku 3-10 let, takové, že konečné vzor progrese, nebylo možné určit. Cítili však, že všichni pacienti bez ohledu na diagnostickou kategorii se časem zvyšovali konstantní rychlostí, i když je to poněkud odlišné od našich zjištění. Posouzení některých jejich grafů by také naznačovalo vzor typu II u některých pacientů. Jasně zdokumentovali jak procentuální krátkost, tak absolutní množství krátkosti v centimetrech v každé skupině. V nejmírnější formě, typu I, bylo průměrné zkrácení 10% normální strany, v rozmezí 88 až 97%, přičemž průměrné zkrácení ve věku 13 let bylo přibližně 2, 8 cm. V typ II zkrácení v průměru 30% z obvyklé strany, s rozsahem mezi 64 a 80% normální délky a průměrné množství tuku kolem 10 let věku již 9 cm. V typu III zkrácení byla v rozmezí 45% normální stranu, což naznačuje, 55% délku ve srovnání na opačné straně, a spojená s tím rozpor ve věku 12 let, 19 cm. V typ IV celková délka byla pouze 24-44%, že normální straně, což v mnoha případech 75% dušnost, která přeložena do mysli rozdíl 11 cm, i když pacienti v této skupině byla jen dodržovat, aby se trochu více než 2 roky věku. V nejzávažnější kategorii, proximální femorální fokální deficience, dušnost bylo 90% zúčastněných straně překládání do délky přibližně 10% z normální a vedoucí k nesrovnalosti ve věku 5 let, které již byly 25 cm.
vzor vývojové nesrovnalosti typu I u vrozené krátké stehenní kosti je znázorněn na obr. 5C.