Diastematomyelia

Diastematomyelia (označována také diplomyelia, pseudodiplomyelia, dimyelia, a rozdělit míšní malformace syndrom) je vzácná vývojová deformita, ve kterém mícha je rozdělena do dvou částí pomocí pevné nebo vláknité septa. Deformita je často doprovázena abnormálním vývojem obratlů.1 Tento komplex vada se vyskytuje během čtvrtého týdne vývoje, v důsledku plodu s příslušenství neurenteric kanál, který leží ve střední čáře způsobuje rozvoj páteřní prvky, které mají být odděleny a tvoří tak dvě sady struktur. Malformace typu 1 zahrnují dvě duralové zkumavky a malformace typu 2 (diplomyelia) zahrnují jednu duralovou trubici.2

je všeobecně známo, že diastematomyelia zřídka představuje u dospělých, ale moderní zobrazovací techniky jsou odhalení tohoto onemocnění u starších pacientů, často objevena při MRI se provádí pro různé poruchy.3

Non-specifické příznaky diastematomyelia může vést k chybné diagnóze bederní radikulární syndrome4 a přibližně 60% až 79% pacientů s diastematomyelia mají důkaz skoliózy.1 další známkou tohoto syndromu je abnormální kůže v lumbosakrální oblasti, která může být chlupatá náplast (hypertrichóza), pigmentovaná oblast ve střední linii nebo dermální sinus.5 hýždě, gluteální záhyby nebo svaly nohou mohou být asymetrické a pacienti si mohou stěžovat na bolesti zad s nebo bez bolesti nohou, zejména po cvičení.

diagnóza diastematomyelia je provedena u pacientů s bolestí související s intermitentní nebo progresivní slabost vedoucí ke změněné chůze, smyslové změny v nohou, nebo svěrače poruchy, zejména močového měchýře. Páteř se však při pohledu zezadu obvykle jeví jako dokonale rovný. Tam byly zprávy o diastematomyelia byl diagnostikován u pacientů, kteří utrpěli závažné poškození míchy po menší zranění, jako je pád nebo po manipulaci páteře.6

tento článek shrnuje naše zkušenosti s léčbou pacientů s tímto stavem.

pacienti a metody

retrospektivní údaje byly shromážděny u 138 pacientů léčených v druhé přidružené nemocnici, Xi ‚ an Medical University, mezi květnem 1978 a dubnem 2010. Bylo získáno etické schválení pro toto vyšetřování. Údaje o symptomech, diferenciální diagnostice,typu a umístění deformity páteře, léčbě, délce sledování a výsledku byly shromážděny z centrální databáze a analyzovány.

všichni pacienti podstoupili rentgenový snímek celé páteře. Zobrazování pomocí CT, MRI a CT myelografie (CTM) bylo v naší instituci dostupné v letech 1983, 1992 a 1995. Řada pacientů podstoupila tato poslední vyšetření, když radiologický obraz neposkytl jasnou diagnózu. U všech pacientů byla přezkoumána na tři a šest měsíců a pak ročně po operaci, s výjimkou jednoho Typu 1 diastematomyelia pacienta, který zemřel, z anestetických komplikací během operace.

po epidurální anestezii byli pacienti s diastematomyelií typu 1 náchylní. Byl použit zadní středový přístup. Postižená lamina byla odstraněna. V dura byl proveden řez paramidline a bylo zjištěno, že mícha byla často přilnavá k dura ve střední linii. Kost, chrupavka a vláknitý pás byly identifikovány mikrochirurgicky a lokální adheze mezi tělem obratle a dura byly rozděleny a vláknitý pás, pokud je přítomen, byl resekován. Spinální evokovaný potenciál pacientů byl sledován intraoperačně, aby se zabránilo poškození míchy. Byly také resekovány jakékoli malformace uvnitř nebo vně páteřního kanálu, například lipom, hemangiom, kožní sinus, uvázané terminální vlákno. Místní rekonstrukce byla provedena pomocí „vřeteno tvaru resekce“, s cílem změnit double durální vak na jeden duralový trubky a umožňují dvojí míchy, volně se pohybovat uvnitř jednotného durální trubice. Jednalo se o boční řez v dura, který byl ponechán neřezaný, zatímco hřbetní strana dura byla pevně sešita. Po operaci byla do epidurálního prostoru umístěna drenážní trubice.

chirurgický zákrok Typu 2 se liší jako dvě samostatné páteřní kabely jsou umístěny v jedné durální trubice, což znamená, že vřeteno-tvarovaný resekce dura nebylo nutné po resekci vláknité septa a malformace uvnitř nebo vně páteřního kanálu, a to pouze pevné šití hřbetní dura bylo potřeba.

Statistická analýza

spojité proměnné byly shrnuty pomocí rozsahů a kategorické proměnné byly shrnuty počtem s procenty. Analýza asociace mezi kategorickými proměnnými byla provedena pomocí Fisherova přesného testu. Hodnota p < 0,05 byla považována za statisticky významnou. Statistické analýzy byly provedeny pomocí SPSS 15.0 statistic software (SPSS Inc., Chicago, Illinois).

výsledky

základní demografické údaje 138 pacientů jsou uvedeny v tabulce I. poměr mužů a žen byl 1: 3. Celkem 18 pacientů (13%) bylo ve věku ≥ 16 let. Klinické projevy jsou shrnuty v Tabulce II. Jen Typu 1 pacientů prezentovány s jednostranným dolní končetiny svalové atrofii a malformace dolních končetin.

výsledky zobrazovacích vyšetření jsou uvedeny v Tabulce III. Důležitou radiologický nález viděl na prostý rentgen byl podélné stín ve středu páteřního kanálu (Obr. 1a).

br. 1a – 1b Obr. 1a – předozadní rentgenový snímek hrudníku 3.75-rok-stará žena s Typem 1 diastematomyelia, s šipkou ukazující charakteristické vysokou hustotou stínu podélný výrůstek na L2-L3. Obrázek 1b-CT vyšetření stejného pacienta se šipkou označující podélný kostní hřeben, který rozdělil míchu na dvě části.

Ze 116 pacientů, kteří podstoupili vyšetřování pomocí CT, páteřního kanálu a dura mater bylo vidět, že být rozdělena do dvou částí v 90 pacientů (77.6%) (Obr. 1b) a páteřní kanál nebyl rozdělen u zbývajících 26 pacientů (22,4%) (obr. 2). Celkem 25 pacientů (21.6%) podstoupil trojrozměrnou rekonstrukci CT (CT-3D) a byla identifikována místní anatomie, aby bylo možné naplánovat operaci.

br. 2 CT vyšetření šestileté ženy s Diastematomyelií typu 2, vykazující jediný durální vak a abnormální vývoj laminy a trnového procesu (šipky).

MRI byla k dispozici v nemocnici od roku 1992. Ze 114 pacientů, kteří podstoupili rutinní MRI, páteřního kanálu bylo vidět, že být rozdělena do dvou částí v 82 pacientů (71.9%). Tyto dvě poloviny míchy byly symetrické u 20 pacientů (24.4%) a asymetrické v 62 (75.6%) (Obr. 3). Podélné rozdělení kostní ostruhy bylo vidět u většiny pacientů (obr. 4). U pacientů s diastematomyelií typu 2 ukázaly čelní snímky vážené MRI T1 jediný durální vak(obr. 5).

br. 3 příčné zobrazení MRI od šestiletého muže s Diastematomyelií typu 1 na L2-3 (šipka); mícha je rozdělena na dvě části.

br. 4 MRI skenuje sagitální část od pacienta s Diastematomyelií typu 1 na obrázku 1. Šipka označuje kostní výběžek na L2-3, který prochází tělem obratle a laminou.

br. 5 MRI čelních úseků pacienta s Diastematomyelií typu 2 na obrázku 2, ukazující jediný duralový vak(šipky).

106 pacientů s Typem 1 diastematomyelia, celkem 96 (89.6%) podstoupila odstranění hřeben a durální rekonstrukční transformace dvojité trubky do jednoho durální trubice. Současně byla u 54 pacientů (56,3%) provedena amputace sacrococcygeal fibrosus Terminal filament. Sakrální dermoidní cysta nebo lipom byl odstraněn u 13 pacientů (13,5%) A operace páteře byla provedena u 35 pacientů (36,5%). Celkem 32 pacientů mělo skoliózu s průměrným úhlem Cobb 54,3° (25°až 93°). Byla provedena korekce zadní páteře, intertransverzní fúze s štěpením kostí a fixace pediklu. Tam byli čtyři pacienti s hemivertebrae, jeden T11, jeden v T12 a 2 ve L4, kteří podstoupili hemivertebral resekce, intertransverse fusion s kostní roubování a pedicle šroub fixace. Deset pacientů odmítl operaci a byla poskytnuta symptomatická léčba (včetně akupunktury, elektrostimulace a tradiční Čínské manipulaci) a pečlivě sledoval.

zjištění na operaci v 96 pacientů bylo, že přepážky oddělené míchy nebo cauda equina na dvě části a každá polovina měla ipsilaterální nervových kořenů. U pacientů s typem 1 diastematomyelia bylo zjištěno, že každá polovina kabelu byla zcela zabalené s dura a arachnoidální mater a dura blízko septa byla zesílená a přilnavá na arachnoidální. V 78 pacientů (81.3%), septum nakloněn k jedné straně páteřního kanálu a obě poloviny míchy nebyly stejné tloušťky. Pouze 11 pacientů (11.5%) mělo jak intramedulární dermoidní cystu, tak lipom (L3, L1) a dva pacienti (2, 1%) měli kombinované deformity nervových kořenů (T11 a L2).

celkem 16 pacientů typu 2 (50%) podstoupilo operaci. Z těchto 16 pacientů, spinální průzkum byl proveden v devíti (56.3%) s neurologickými příznaky, aby bylo možné posoudit míchy po resekci vláknité kapely a uvolnění srůstů. Korekce páteřních deformit byla provedena u sedmi pacientů (43,8%) a sestávala ze zadní spinální korekce a intertransverzní fúze s kostním štěpením. V šesti případech (37.5%) byla použita vnitřní fixace pomocí pediklového šroubového tyčového systému. Hemivertebral resekce, intertransverse fusion s kostní roubování a vnitřní fixace pomocí pedicle šroub-tyč systém byl použit pro jednoho pacienta. Zbývajících 16 pacientů se rozhodlo nepodstoupit operaci a dostalo se symptomatické léčby, jak je popsáno výše.

u pacientů typu 2 byly obě poloviny míchy umístěny ve stejném duralovém vaku a byly symetrické. U tří pacientů byla přítomna vláknitá přepážka, připojená k přední a zadní dura u dvou pacientů a na oba konce rozdělení u druhého pacienta. Vláknité adheze byly pozorovány u čtyř pacientů. Adheze byla umístěna v hřbetní středové linii u jednoho pacienta, takže mícha a dura mater jsou nehybné. U jednoho pacienta byla adheze přítomna v celém předním a zadním průměru a přilnula k dura. U jednoho pacienta byl nalezen lipom v páteřním kanálu.

řada patologické změny byly pozorovány v rámci operativně včetně hypoplastická trnový proces našel na místě léze, rozštěpení trnový proces, krátké nebo chybí trnový proces nebo fúze několika výběžků. U 21 pacientů byla vertebrální destička v místě diastematomyelie rozšířena a zesílena a byla spojena s durální kompresí. U 30 pacientů došlo k částečné absenci vertebrální destičky a u 21 došlo ke ztenčení vertebrální destičky. U sedmi pacientů se jedna strana obratlové destičky skládala z chrupavky a druhé strany kosti. Jeden pacient měl kostní septum na třech místech (T5 ,T6 a L3)a tři další pacienti měli kostní septa na dvou místech (T11 a T12 ,T3 a L4 a T12 a L2). U sedmi pacientů byla nalezena chrupavková přepážka, u devíti pacientů byla nalezena vláknitá přepážka a u devíti pacientů nebyla nalezena žádná přepážka. U zbývajících 83 pacientů byla kostní přepážka, ale u sedmi pacientů nebyla spojena s obratlovou destičkou. Morfologie a tloušťka kostní septy se lišily; měly střední příčný průměr 2,8 mm (2 až 6).

Z původního počtu 138 pacientů, kteří byli zařazeni v recenzi, jeden zemřel během operace, 26 pacientů není operace, přičemž 111 pacientů recenzi pro post-operativně (Tabulka IV).

prognóza byla významně lepší u pacientů s Typem 1 diastematomyelia po operaci (p < 0.001).

celkem 26 pacientů podstoupilo non-chirurgické léčby, z těchto 13 pacientů (50%) neprokázaly žádné zlepšení, v deseti pacientů (38.5%), neurologické příznaky zhoršily a tři pacienti (11.5%) mělo nové neurologické příznaky.

diskuse

příčina diastematomyelie zůstává nejasná. Bylo navrženo, že porucha vzniká z adhezí mezi embryonálním ekto – a endodermu, což vede k tvorbě příslušenství neurenteric kanál, který je pak vyplněna mezenchymu.1 studie ukázaly, že zvýšené koncentrace homocysteinu v mateřské plazmě a polymorfismus genu methionin syntázy reduktázy (MTRR) souvisí s výskytem deformity neurální trubice.2 Pang, Dias a Ahab-Barmada2 naznačují, že porucha souvisí s recesivní dědičností. Gardner7 hlásil, že diastematomyelia došlo v trojčata, a Dikov, Chenrnv a Ivanov8 ukázala, že suplementace kyselinou listovou může snížit výskyt defektů neurální trubice.

neurologické deficity, které jsou spojeny s diastomatomyelií, souvisejí se dvěma faktory. Za prvé, přepážka fixuje míchu v nízké anatomické poloze, takže normální pohyb míchy směrem nahoru během růstu je omezen a mícha je napnutá, což narušuje její přívod krve nebo nervové kořeny. Poté následuje ischemie a tkáňová nekróza, stejně jako jednostranná spinální dysplazie v místě diastematomyelie.9,10

V našich pacientů, septa uvnitř páteřního kanálu u pacientů s Typem 1 diastematomyelia byly většinou kostních struktur (83 106, 78.3%), a pár byl chrupavčité (sedm, 6.6%) nebo vláknité (devět, 8.5%). Kostěný hřeben se často postupně rozšířil do obratlového těla od základny širokou deformované obratle ploténky a pojistkou na zadní hraně obratlového těla. Tento hřeben může také tvořit „kloub“ přes víčko chrupavky. Také jsme zjistili, že u pacientů s Typem jsem diastematomyelia, fúze a zahušťování dura mater a periost hřebenu by mohlo být tak silné jako 1 mm do 2 mm. Zahuštěný dura také omezený vzestupný pohyb míchy, což způsobuje přilnavost na to.

Vláknité septa byly často vidět u pacientů s Typem 2 diastematomyelia, tvorby adhezí mezi přepážku a dura byla relativně menší, a patologické faktory, které způsobují tethering kabelu bylo méně ve srovnání s případy s Typu I případy, které by mohly vysvětlit relativně mírné neurologické příznaky Typu 2 pacientů.

vrozená deformita páteře je nejčastějším klinickým projevem u těchto pacientů.7,8 v této studii mělo 116 (84%) pacientů deformitu páteře, která je vyšší, než byla hlášena ve většině studií.1 u pacientů je obvykle diagnostikována diastematomyelie, když hledají léčbu deformity páteře nebo jiných stavů,jako je deformita nohy varus. U některých pacientů je zjištěno, že mají při fyzickém vyšetření diastematomyelii. Neurovývojových vad diastematomyelia se obvykle vyskytují v jedné dolní končetiny, i když může také nastat v obou dolních končetin s různým stupněm závažnosti. Důvod, proč je výskyt příznaků a příznaků významně vyšší u typu 1 než u typu 2, není jasný. To může být, že tam je větší stupeň tethering v 1. Typu než Typu 2 diastematomyelia a také to, že kostní, chrupavčité nebo vazivové septa Typu 1 diastematomyelia jsou umístěny na rozdvojení dual duralových trubek, což omezuje superior posunutí míchy v průběhu vývoje a kompresí míchy a způsobuje lokální poškození nervové tkáně. Pitev dětí ukázal zmizení šedá hmota uvnitř míchy, na rozdvojení dual duralových trubek, porucha vývoje nervových buněk a nervových vláken a dysplazie motorických buněk v přední roh.11 na druhé straně Diastematomyelie typu 2 má méně přidružených patologických rysů, jako je uvázání míchy a komprese nervů, a pacienti mají méně neurologických příznaků.

existence diastematomyelia by mělo být podezření u pacientů s skoliózy nebo kyfózy, když tam jsou širší a zploštělé mezerách mezi pedikly v souvislosti s hemivertebra. V této studii bylo 116 pacientů (84.1%), skolióza a kyfóza a 128 pacientů (92.8%) s širší a zploštělé rozdíl mezi pedikly. Charakteristický kostní hřeben se objevil ve středu páteřního kanálu u 75 (54,3%) těchto pacientů.

rentgenové snímky nemusí odhalit přítomnost diastematomyelie u pacientů s chrupavčitým nebo vláknitým septem nebo u dospělých pacientů. V takových situacích může diagnóza vyžadovat kombinaci myelografie, CT a / nebo MRI. Typickým projevem během myelografie je defekt výplně „ostrovní“ tvořený kontrastním médiem kolem septa, ale může produkovat falešně pozitivní výsledky.3

na druhé straně CT a MRI mohou jasně ukázat skutečný stav páteřního kanálu; Typ, směr jízdy a tvar septa; stav oddělené míchy a další souběžné lokální abnormality. Spinální rotace může být detekována při rekonstrukci CT snímků a MRI skenů. U většiny pacientů v naší studii, CT a MRI vyšetření identifikovat výchozí bod, rozsah, a přesné umístění chrupavčitým septem tedy určení rozsahu operace. Pokročilejší techniky CT, CT-3D a MRI zlepšily diagnostiku diastematomyelie.12 prenatální ultrazvuk byl nedávno použit pro detekci fetální diastematomyelie.13,14

u pacientů s Diastematomyelií typu 1 neurologické příznaky budou postupně postupovat, zejména u pacientů mladších 18 let. To je způsobeno přítomností mnoha páteřních Sept nebo adhezních faktorů, které mohou být kostnaté nebo nekostnaté, a také kvůli rostoucímu stupni skoliózy. U těchto pacientů se doporučuje včasná chirurgická intervence. Neurologické příznaky se zlepšily u 87 pacientů (91,6%), kteří podstoupili operaci v naší sérii.

V Typu 2 diastematomyelia, neurologické příznaky významně nemění v průběhu života pacienta, pokud jsou přidružené abnormality, jako je například skolióza s Cobb úhel < 40° nebo hemivertebra. Některé patologické rysy chybí, jako je páteřní septa a adheze, což vysvětluje, proč mnoho dospělých pacientů s Diastematomyelií typu 2 zůstává velmi aktivní a není nutná včasná chirurgická léčba. Místo toho tito pacienti vyžadují rehabilitaci s podmínkou, že chirurgický průzkum by mohl být zvážen, pokud se neurologické příznaky nebo příznaky změní. To kontrastuje s přístupem některých autorů, kteří obhajují operace u všech pacientů s diastematomyelia, s výjimkou těch, s meningomylocele, kteří mají non-progresivní postižení a osoby s Typ 2 diastematomyelia.12

je třeba dodržovat zásady léčby vrozené deformity páteře, aby se zabránilo zvýšení zakřivení páteře.14,15 Chirurgická léčba by měla být zvážena u pacientů s Typem 1 nebo 2 diastematomyelia splňovat následující kritéria: 1) jsou progresivní neurologické změny; 2) před opravou spinální deformity septa diastematomyelia je odstraněn, aby se zabránilo poranění míchy, zda je nebo není důkaz o neurologické postižení; 3) Typ I diastematomyelia je léčena preventivní operaci v dětství; 4) bolest zad a bolest vyzařující do dolní končetiny u dospělých.

u pacientů s intrakraniálními lézemi je profylaktická operace vhodná pro děti s diastematomyelií typu I a dospělé s bolestí zad a nohou.16

výběr vhodného chirurgického přístupu je klíčem k úspěšné léčbě těchto pacientů. Laminektomie resekce septa jsou základní metody.1 chirurgické oblast by měla být plně vystaveni, a septum běh přes míchy by měla být resekována zcela na základně, takže žádné zbytky. Split hlava dura mater a/nebo abnormální svazky vláken by měla být resekována, tak, že oddělené poloviny páteře se může volně pohybovat a může dosáhnout normální poloze, jak jsou již stanovena v deformované oblasti.

neobhajujeme rozsáhlou laminektomii. Struktury kostí a měkkých tkání by měly být zachovány co nejvíce při odstraňování lézí. Bilaterální horní a dolní kloubní procesy by měly být zachovány, aby se udržela stabilita páteře. Vícestupňový chirurgický zákrok může být přijat u pacientů s lézemi na více místech. Souběžné abnormality v kanálu by měly být zcela resekovány.

byl významný rozdíl mezi dvěma typy diastematomyelie s ohledem na chirurgické výsledky (p < 0,05). Účinnost chirurgického zákroku lze posoudit úlevou od bolesti zad a zlepšením senzomotorické, močové a defekační dysfunkce dolních končetin.17 podle těchto kritérií byla účinnost 95% u pacientů s Diastematomyelií typu I a neurologická funkce se po operaci významně zlepšila. Účinnost byla pouze 50% u diastematomyelie typu 2 a rozdíl mezi předoperačními a pooperačními příznaky nedosáhl statistické významnosti. Jedním vysvětlením je, že septum Diastematomyelie typu 2 sestává většinou z vláknité tkáně, u většiny pacientů je malá lokální adheze a relativně malé příznaky. Rehabilitace, včetně cvičení svalových funkcí, akupunktury, masáže a stimulace elektrických nervů, tedy může dosáhnout dobrého výsledku. Samotná rehabilitace u pacientů s Diastematomyelií typu 1 nemůže dosáhnout dobrého výsledku. Chirurgie je nutná k odstranění abnormálních struktur a uvolnění míchy.

Stručně řečeno, diastematomyelia je vzácná a postihuje ženy častěji než muži. Výskyt symptomů včetně charakteristických změn kůže,neurologických poruch, vrozené deformity páteře a varus deformity nohy je významně vyšší u typu 1 než u typu 2. Diagnóza závisí na radiologických výsledcích, CT, MRI a CTM skenech. V naší studii byl chirurgický zákrok účinný u pacientů s Diastematomyelií typu 1, ale byl méně účinný u pacientů s Diastematomyelií typu 2.

Žádné výhody v jakékoli formě byly přijaty nebo budou přijaty od komerční párty, související přímo nebo nepřímo s předmětem tohoto článku.