Membranózní nefropatie (MN) patří do rodiny onemocnění ledvin vyznačující se tím, zánět a hypersenzitivita glomerulů (glomerulitis) a/nebo interstitium (zánět ledvin) ledviny.2-4 hlášený roční incident MN činí 5 až 10 případů na milion lidí v severní Evropě.5 MN je imunologicky zprostředkované onemocnění charakterizované ukládáním imunitních komplexů v glomerulární bazální membrány doprovázena progresivní snížení funkce ledvin u většiny pacientů.2,4 jak nemoc postupuje, zahušťování glomerulární bazální membrány lze pozorovat světelnou mikroskopií, a proto bylo onemocnění zpočátku označováno jako „membránová glomerulonefritida.“2,6 Imunitní vklady kompromis propustnost kapilárních smyček, což vede k proteinurii a často nefrotický syndrom, vyznačující se tím, proteinurie, hypoalbuminemie, hyperlipidemie a otoků.7 MN představuje přibližně 20% případů nefrotického syndromu u dospělých.2 přibližně jedna třetina pacientů s MN bude pokračovat v rozvoji konečného stadia selhání ledvin do deseti let.8 další třetina bude trpět chronickou proteinurií a příznaky nefrotického syndromu, zatímco další třetina zažije spontánní remisi.8
MN se může objevit sekundárně po řadě klinických stavů, včetně infekcí (tj. hepatitidy B a syfilis), systémového lupus erythematodes, rakoviny a toxicity léků.2 MN, který se vyskytuje nezávisle na jiných známých klinických syndromech, se označuje jako primární membranózní nefropatie (pMN). Tento stav byl historicky označován jako“ idiopatický “ MN, protože etiologie nebyla známa. Lékaři nyní si uvědomuji, že MN je orgán specifické autoimunitní onemocnění, při kterém cirkulující autoprotilátky se vážou na vnitřní antigen na glomerulární podocyty a tvoří depozity imunitních komplexů na glomerulární kapilární stěny. Nedávné klinické studie ukázaly, že cirkulující autoprotilátky na podocyt M-typu receptoru pro sekreční fosfolipázy A2 (PLA2R) může být měřena v 70% až 80% pacientů s pMN.9 zatímco terapeutický přístup k pacientům se sekundárním MN se zaměřuje na léčbu základního onemocnění, pacienti s pMN jsou obecně léčeni imunosupresivní strategií.10 Je třeba poznamenat, že malý zlomek jedinců se sekundárním MN může být prokázáno, že být pozitivní na anti-PLA2R.1-13 klinický význam tohoto nálezu je nejasný. Výskyt autoprotilátek anti-PLA2R v sekundárních formách MN může být jednoduše náhodný nebo může mít určitou roli ve vývoji a progresi onemocnění.
bylo prokázáno, že hladiny cirkulujícího anti-PLA2R korelují s aktivitou klinického onemocnění, měřeno hladinou proteinurie.14 Anti-PLA2R úrovně se ukázaly být hodnoty pro predikci průběhu onemocnění v tom, že korelace byl zaznamenán mezi anti-PLA2R úrovni a klinického výsledku.15,16 renální selhání bylo hlášeno méně často u pacientů s nízkými hladinami anti-PLA2R, 14 zatímco spontánní remise jsou méně časté u pacientů s vysokými hladinami.12,16 Gunnarsson a spolupracovníci také zjistili, že pacienti s vysokými hladinami protilátek vyžadovali imunosupresivní terapii častěji než tito nižší titry.16 tato skupina také pozorovala, že protilátka korelovala s odpovědí na imunosupresivní terapii, definovanou jako čas od začátku léčby do remise.16 několik studií uvádí, že pacienti podstupující imunosupresivní léčbu vykazují pokles hladin anti-PLA2R a že hladiny autoprotilátek během relapsu stoupají.6,10,15,17-20 nedávné údaje naznačují, že u pacientů pozitivních na PLA2R-ab měření PLA2R-abs na konci léčby předpovídá následný průběh.21
El-Zoghby a spolupracovníci uvedli, že pMN se opakuje až u 40% pacientů po transplantaci ledvin.22 riziko recidivy je vyšší, pokud jsou před transplantací detekovány autoprotilátky proti PLA2R.19