Hnědý nádor čelistní dutiny u pacientů s primární hyperparatyreózou: případová zpráva

Různé anatomopathological subjekty, a to jak benigní a maligní, může vypadat jako kost-rozšíření nebo lytické léze v obličejových kostí . V případě lytické oblasti čelistních kostí by nejpravděpodobnější diagnózy zahrnovaly: odontogenní cysty a nádory (radikulární cysta, laterální periodontální cysta, a ameloblastoma), infekční onemocnění (kostní absces, osteomyelitis lokalizovaná), metabolické onemocnění kostí hyperparatyreózy, metastázy ze známé nebo neznámé primární lokality (plic, prsu, ledvin, prostaty), primární kostní nádory a cysty (jednoduché kostní cysta, eozinofilní granulom, obrovské buňky léze, odontogenní keratocyst, myxom a odontogenní fibrom).

kosti rozšiřující obří buněčné léze, které mohou vzniknout v čelistních kostech, zahrnují obří buněčný nádor, obří buněčný reparativní granulom, cherubismus a hnědý nádor. Stejně jako je obtížné rozlišit hnědé nádory z jiných velkobuněčné léze na základě histologie nebo radiologické vyšetření, klinická diagnóza je založena ve vztahu k hyperparatyreózy -. U hnědých nádorů však existuje kombinace osteoblastické a osteoklastické aktivity. Hnědé nádory jsou hlavně výsledkem sekundární hyperparatyreózy u pacientů s renální insuficiencí, ale byly také popsány jako vzácný projev malabsorpce vápníku a některých forem osteomalacie. Hnědé nádory jako projev primární hyperparatyreózy jsou extrémně vzácné. V takových případech je primární hyperparatyreóza obvykle výsledkem nadprodukce parathormonu parathormonem. U našeho pacienta, histologické nálezy svědčily o obrovské buněčné kosti rozšiřující se lézi s nejpravděpodobnější diagnózou hnědého nádoru. Krevní testy potvrdily primární hyperparatyreózu. Léčba hyperparatyreózy je prvním krokem v léčbě hnědých nádorů. Regrese a hojení lézí se očekává, že po korekci hyperparatyreózy, ale několik případů byly hlášeny hnědé nádory, které rostly po paratyroidektomie nebo normalizace hyperparatyreózy úrovně . V těchto případech by resekce hnědého nádoru měla být léčbou volby.

výskyt kostních lézí u pacientů s hyperparatyreózou klesla z 80% na současných 15%, snížení která je přičítána lepší hypokalcémie sledování u asymptomatických pacientů, a na širší využití biochemických analýz . Navzdory tomu však Dilip et al. hlásil sérii 40 případů, že všechny měly generalizované postižení kostí. V kostní projevy hyperparatyreózy jsou hnědé nádory, které se objevují v přibližně 10% případů a v pokročilých stádiích nemoci. Mohou se objevit v jakékoli části kostry, nejčastěji na žebrech, klíční kosti a pánvi. Mandibulární postižení bylo zaznamenáno u 4, 5% pacientů. V důsledku přímý vliv PTH na kosti, konverze osteogenní potenciál buněk dochází k jejich změna z osteoblastů na osteoklasty, s převahou kostní resorpce nad tvorbě nové kostní tkáně. Jako výsledek nitrokostní krvácení a odumírání tkání, cysty může vyvinout; skupiny hemosiderin-naložený makrofágy, obrovských buněk a fibroblastů vyplnit tyto cystické léze. Vaskularizační krvácení a depozity hemosiderinu vedou k charakteristické barvě lézí a termínu hnědé nádory.

je důležité poukázat na to, že hnědé nádory jsou non-neoplastické léze, které jsou velmi podobné obří buňky nádoru, ale v kontextu hyperparatyreózy, jsou považovány za reparativní granulomy a nemají maligní nebo neoplastický potenciál skutečné velkobuněčné léze. Příznaky způsobené těmito lézemi závisí na jejich velikosti a umístění. V maxille mohou způsobit bolest nebo deformitu, jako u našeho pacienta. V ostatních případech byly léze asymptomatické a diagnóza nastala náhodně v důsledku radiologického vyšetření. Pokud byl nádor maxily diagnostikován jako nádor obrovských buněk, měla by být vyloučena hyperparatyreóza, aby se vyloučila možnost, že se jedná o hnědý nádor. Mezi další diferenciální diagnózy patří reparativní granulom obřích buněk, nádory obřích buněk a vláknitá dysplazie. Definitivní diagnóza je možná pouze na základě srovnání klinických, radiologických a biochemických analýz. Hnědé nádory nevykazují žádné patognomonické histologické změny. Vyšetření odhalí husté fibroblastický stroma, oblastí cystické degenerace, osteoidu, zlomeniny, krvácení, makrofágy s hemosiderinu, a mnohojaderné osteoklastů obří buňky. Podobné změny se mohou objevit u vláknité dysplazie, skutečných nádorů obřích buněk a reparativních granulomů .

rozlišení mezi hnědým nádorem a jinými nádory obřích buněk může být velmi obtížné, dokonce i s histologií. Vláknitá dysplazie postihuje kosti obličeje a je nejčastější u mladých žen. Histologie odhaluje trabekulární kost se stromem bohatým na vláknitou tkáň a vícejaderné obří buňky, které jsou viditelné v oblastech krvácení sekundárních po fokální degeneraci . Skutečné nádory obřích buněk jsou infiltrativnější než hnědé nádory. Histologická analýza odhaluje obří buňky kolem vláknité stromy a určitého stupně buněčné atypie . Reparativní granulomy jsou lokalizované nádory zjištěné u mladých pacientů. Jedná se především o čelist. Jejich příčina je stále neznámá, ale někteří vyšetřovatelé se domnívají, že jsou výsledkem traumatu . Reparativní granulom lze odlišit od hnědého nádoru absencí hyperparatyreózy. Histologicky obsahují obří buňky, ale jejich stroma je méně hustá a vaskularizovaná . Proto by pacienti s nádory obrovských buněk měli být vyšetřeni na přítomnost hyperparatyreózy a hyperkalcémie, aby se tyto granulomy odlišily od hnědých nádorů.

existuje shoda, pokud jde o léčbu volby primární hyperparatyreózy jako paratyroidektomie; názory na léčbu kostních lézí jsou však rozděleny. Autoři jako Scott et al. věřte, že kostní léze se spontánně objeví po odstranění nemocné příštítné žlázy; jiní, jako je Martinez-Gavidia et al. doporučujeme počáteční léčbu systémovými kortikosteroidy, aby se snížila velikost nádoru, následované chirurgickým odstraněním zbytkové léze. V případě velkých destruktivních cyst může být množství poškozené tkáně tak velké, že po dosažení normokalcémie existuje jen málo možností remodelace. V těchto situacích nebo v případech, kdy léze pokračují déle než 6 měsíců, nebo dochází k narušení funkce postiženého orgánu nebo růstu navzdory adekvátní metabolické kontrole, Yamazaki et al. doporučujeme kyretáž a enukleaci.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.