Vydavatel:
Palisaded neutrofilní granulomatózní dermatitida (PNGD) je vzácná porucha, která je často spojena se systémovou chorobou. Bylo prokázáno, že se projevuje v přítomnosti systémového lupus erythematodes; revmatoidní artritida; Wegenerova granulomatóza; a další nemoci, zejména autoimunitní stavy. Intersticiální granulomatózní dermatitida (IGD) spojená s artritidou byla poprvé popsána Ackermanem et al1 v roce 1993. V roce 1994 byl IGD zařazen mezi spektrum PNGD Chu et al.2 onemocnění subjekty zahrnuty ve spektru PNGD imunitního komplexní onemocnění jsou Churg-Strauss granulom, kožní extravaskulární nekrotizující granulom, revmatoidní papuly, povrchní ulcerating revmatoidní necrobiosis, a IGD s artritidou.2 bylo navrženo, že IGD má zřetelný klinický projev s přidruženou histopatologií, zatímco jiní naznačují, že je stále součástí spektra PNGD.2,3 představujeme 2 případy granulomatózní dermatitidy a jejich nálezy související s IGD a PNGD.
58letá Žena vykazovala opakující se bolestivé léze na trupu, pažích a nohou po dobu 2 let. Léze spontánně vymizely bez zjizvení nebo hyperpigmentace, ale opakovaly by se v různých oblastech kmene. Po nedávném autoimunitním vyšetření jí byla diagnostikována revmatoidní artritida. Na prezentaci, fyzikální vyšetření odhalilo řízení edematózní erytematózní plaky na bilaterální horní části zad (Obrázek 1) a erytematózní uzlíky na bilaterální horní části paží. Pacient měl dříve titr antinukleárních protilátek 1: 320 se skvrnitým vzorem. Opakovaný titr antinukleárních protilátek odebraný o 1 rok později byl negativní. Její revmatoidní faktor byl zpočátku pozitivní a zůstal pozitivní při opakovaném testování. Punch biopsie byly provedeny pro histologické hodnocení lézí a imunofluorescence. Biopsie zkoumané hematoxylinem a eosinovou skvrnou odhalily perivaskulární a intersticiální smíšený (lymfocytární, neutrofilní, eozinofilní) zánět DNA s jaderným prachem a bazofilní degenerací kolagenu (Obrázek 2). Immunofluorescence studies were negative. The patient deferred treatment.
74-letý muž prezentovány s vyrážkou na boku a zad spojené s svědění a občasné bolesti 2 měsíců. Jeho lékař primární péče předepsal průběh cefalexinu, ale vyrážka se nezlepšila. Přezkum systémů byl pozitivní na přerušované otoky rukou, nohou a rtů a negativní na artritidu. Jeho anamnéza zahrnovala 2 epizody revmatické horečky, jednu komplikovanou pneumonií. Jeho léky zahrnovaly Finasterid, simvastatin, bisoprolol-hydrochlorothiazid, aspirin, tiotropium, vitamín D a rybí olej. Na prezentaci, fyzikální vyšetření odhalilo řízení violaceous plakety s zatvrdnutí a centrální zúčtování distribuovány na levé straně zadní, levé straně boku a levé axily. Léze na podpaží měří 30.0×3.5 cm a s lézí na levé straně zad se měří 30.0×9,0 cm. Okraje lézí byly zvýšené a v souladu se značkou lana (obrázek 3). Punch biopsie léze na levé axile ukázala perivaskulární a intersticiální infiltrát lymfocytů, neutrofilů, histiocytů a eozinofilů. Nebyly zjištěny žádné důkazy o ukládání fibrinu do krevních cév. Byly zaznamenány malé oblasti nekrobiotického kolagenu obklopené mnohojadernými obřími buňkami a lymfocyty (obrázek 4). Vyrážka se spontánně zlepšila v době odstranění stehu. Nebyla zahájena žádná léčba.
Granulomatózní dermatitida v přítomnosti autoimunitní porucha může prezentovat jako IGD nebo PNGD. Obě formy granulomatózní dermatitidy jsou vzácné stavy a jsou považovány za součást stejného klinikopatologického spektra. Tyto stavy může být obtížné klinicky rozlišit, ale jsou histologicky jedinečné.
intersticiální granulomatózní dermatitida a PNGD mohou mít variabilní klinickou expresi. Palisadovaná neutrofilní granulomatózní dermatitida se obvykle projevuje jako masově zbarvené až erytematózní papuly nebo plaky, nejčastěji umístěné na horních pažích. Léze mohou mít centrální umbilikaci s perforací a ulcerací.4 intersticiální granulomatózní dermatitida se nejčastěji projevuje jako erytematózní plaky a papuly. Léze jsou symetrické a asymptomatické. Nejčastěji se objevují na trupu, axilách, hýždích, stehnech a slabinách. Subkutánní lineární šňůry (znak lana) je charakteristika spojená s IGD.3,5 Nicméně, lano podepsat také byla hlášena u pacienta s PNGD se systémovým lupus,6 což je dalším důkazem překrývající se spektra klinických projevu vidět v těchto 2 forem granulomatózní dermatitida. Diagnóza proto nemůže být stanovena pouze klinickou expresí; pro potvrzení jsou zapotřebí histologické nálezy.
Při rozlišování IGD a PNGD histologicky, je důležité mít na paměti, že tato funkce existuje na spektru a závisí na stáří léze. Depozice imunitního komplexu kolem dermální krevní cévy iniciuje patogenezi. Časné léze PNGD vykazují neutrofilní infiltrát, fokální leukocytoklastickou vaskulitidu a hustý jaderný prach. Vyvinuté léze show zóny bazofilní degenerovaného kolagenu obklopených palisades histiocyty, neutrofilů, a jaderného odpadu.2 histologický vzor IGD obsahuje menší oblasti palisádujících histiocytů obklopujících ložiska degenerovaného kolagenu. Neutrofily a eozinofily jsou vidět mezi degenerovaným kolagenem. Neexistují žádné důkazy o vaskulitidě a dermální mucin obvykle chybí.7
Palisadová neutrofilní granulomatózní dermatitida se u systémových steroidů a dapsonu zlepšila.8 léze mohou vymizet spontánně a při léčbě základního systémového onemocnění. Podobně bylo hlášeno, že IGD ustupuje systémovými nebo topickými steroidy.3,5 vyrážka u našeho pacienta s IGD (pacient 2) spontánně vymizela. Naše pacientka s PNGD (pacientka 1) hlásila, že její léze spontánně vymizí a pak se opakují. Veškeré další léčení odložila.
Někteří autoři se přou spektra, že Chu et al2 určila ve své studii a navrhované IGD je samostatný subjekt z PNGD spektra. Verneuil et al9 uvedl, že klinické prezentace ve studii Chu et AL2 (symetrické papuly končetin) nebyly hlášeny u pacienta s IGD. Ve studii IGD Peroni et al však 3 7 z 12 pacientů představovalo symetrické papuly končetin. Věříme, že spektrum navržené Chu et al2 stále platí.
tyto 2 zprávy ukazují různorodou prezentaci IGD a PNGD. Je důležité, aby dermatologové měli na paměti spektrum PNGD, když pacient trpí granulomatózní dermatitidou v přítomnosti autoimunitní poruchy.