Jaterní epiteloidní hemangioendoteliom (HEHE) je vzácné, nízkou až střední stupeň maligní jaterní cévní nádor.
Epidemiologie
Tam může být větší samice výskyt (s oznámil, mužů a žen, poměr 3:2), s vrcholem incidence myšlenka být kolem 30-40 let.
patologie
histologicky jsou nádory složeny z dendritických a epitelioidních buněk. Nádorové buňky s intracytoplazmatická lumina, občas obsahující červené krvinky, se objeví jako pečetní prsten-jako struktury 2. Mohou být obtížné diagnostikovat na základě výsledků biopsie.
Rtg
Obecné
Mají tendenci být více solidní nádor, uzliny, nachází se v převážně periferní distribuce, které srůstání jednotlivých uzlíků. Léze sousedící s kapslí často způsobují jaterní kapsulární zatažení.
ultrazvuk
obvykle viděn jako jaterní léze, které jsou převážně hypoechogenní; jaterní léze však mohou mít také smíšenou echotexturu nebo mohou být převážně hyperechogenní.
CT
Obvykle vnímány jako více hypoattenuating léze v obou jaterních laloků, které splývají a vytvářejí větší splývající hypoattenuating regionů v periferních nebo subkapsulární distribuce, se svatozáří nebo cíl vzor vylepšení ve větších lézí. Subkapsulární léze se často vyskytují s kapsulárním zatažením. Jaterní nebo portální žíly nebo jejich větve se mohou zužovat a končit na okraji těchto lézí nebo jen na okraji těchto lézí (znak lízátka).
kalcifikace jsou méně časté, ale občas se vyskytují.
MRI jater,
- T1: hypointense lézí ve srovnání s normální jaterní parenchym na nativní T1 vážené obrazy
- T2: nestejnoměrně zvýšení intenzity signálu.
- C+ (Gd): některé léze prokázat buď periferní halo nebo cíl-typ příslušenství vzor po podání gadolinia založené na kontrastní látku, s občasným tenké periferní hypointense ráfku.
Ferumoxide-zvýšená T2-vážené snímky mohou pomoci lékaři rozlišit nádor rozpětí,
Léčba a prognóza
klinického průběhu těchto lézí může být variabilní s histologické analýzy malou hodnotu v predikci klinického výsledku 1. Celková prognóza je mnohem příznivější než jiné jaterní malignity 4.
radikální chirurgická resekce nebo ortoptická transplantace jater jsou považovány za léčbu volby 1,4. Vzhledem k často multifokální povaze nádoru může být transplantace optimální léčbou. Metastatické léze byly hlášeny u ~30% pacientů při prezentaci a vyskytují se nejčastěji v plicích 7. Mezi další méně častá místa patří břišní lymfatické uzliny, omentum, mezenterie a pobřišnice.
Viz také
- epiteloidní hemangioendoteliom: obecné
- infantilní hemangioendoteliom jater