Muž podle s bolesti hlavy a jednostranná ptóza

problém: 10. května 2017

73-rok-starý muž byl podle neuro-oftalmologie služby pro hodnocení bolesti hlavy spojené s pravé horní víčko ptóza. Dva týdny před prezentací zaznamenal nástup pravostranné periorbitální bolesti hlavy, která se při ležení zesílila. Bolest hlavy byla přerušovaná, ale v následujících dnech se zhoršovala, což odpovídalo klesání pravého horního víčka. Šel na místní pohotovost, kde bylo nekontrastní CT vyšetření jeho hlavy nepřehlédnutelné. Následující den viděl oftalmologa, a on byl domněle diagnostikován s klastrovou bolestí hlavy.

navázal na svého primárního oftalmologa, který doporučil důkladné neuro-oftalmologické vyšetření. Po prezentaci popsal vágní změny ve svém vidění, jako by jeho mozek měl „potíže s vytvářením obrazů“, ale popřel upřímné dvojité vidění. Nezaznamenal ztrátu zrakové ostrosti, změny barevného vidění nebo bolest při pohybu očí. Neměl žádné nedávné trauma. Cítil, jako by se ptóza v průběhu každého dne zhoršovala. Jeho oční historie byla pozoruhodná pouze pro presbyopii a středně šedý zákal, a měl kompletní oční vyšetření 2 měsíce před. Jeho anamnéza byla významná pro benigní hypertrofii prostaty, pro kterou užíval tamsulosin. Jeho rodinná a sociální historie nebyla příspěvková. Jeho hodnocení systémů bylo pozitivní na celkovou malátnost a bolesti těla. Popřel citlivost pokožky hlavy, klaudikaci čelistí, nedávné horečky, bolesti krku, kašel nebo potíže s dýcháním.

obrázky: Lewen M, Hedges TR

vyšetření

při vyšetření byla nejlépe korigovaná zraková ostrost pacienta 20/25 v každém oku. Žáci měli stejnou velikost a reaktivitu ve světlém i tmavém prostředí a nedošlo k žádné aferentní pupilární vadě. Barevné vidění a konfrontační vizuální pole byly v obou očích plné. Vyšetření extraokulární motility prokázalo přibližně 75% omezení adukce pravého oka, ale jinak bylo plné. Adukční sakadické pohyby byly zpožděny v pravém oku. Testování Maddox rod odhalilo a 2 D exodeviace a 3 D pravá hypodeviace v primárním pohledu; nicméně, testování ve všech pohledech neodhalilo zřetelný vzorec. Pocit obličeje a svalová síla byly neporušené. Pravé horní víčko bylo ptotické, s okrajovou reflexní vzdáleností -0,5 mm v pravém oku a 2,5 mm v levém oku (Obrázek 1). Levatorové exkurze byly zachovány bilaterálně. Vyšetření předního segmentu bylo všední s výjimkou mírného jaderného sklerotického katarakty a vyšetření fundusu bylo normální. Obecná fyzická zkouška odhalila celkově dobře vypadajícího muže bez rozpoznatelných fyzických nebo neurologických deficitů.

jaká je vaše diagnóza?

viz odpověď na další straně.

Jednostranná ptóza

klinický obraz jednostranné ptóza ve spojení s stejný-oboustranný oční motility dysfunkce okamžitě vyvolává obavy o okohybných nervů (třetího hlavového nervu) obrna. Zapojení žáků je důležitým rysem při počátečním hodnocení možné obrny třetího nervu. Skutečnost, že tento pacient neprokázal, rozšířené zornice možnost intrakraniální aneurysma, což je život ohrožující nouze, méně pravděpodobné.

diferenciální diagnostika pro třetí nervové obrny šetřící žáky zahrnuje kompresivní, ischemickou, infekční a zánětlivou etiologii. Vyvíjející se aneuryzma a nádory téměř nikdy neovlivňují motorická vlákna třetího nervu před kompresí pupilárních vláken. Nejčastější příčinou dětské obrny třetího nervu u dospělého je ischémie z mikrovaskulárního onemocnění způsobeného diabetem nebo hypertenzí. U dospělých s akutní kraniální neuropatií a souvisejícími systémovými příznaky způsobenými zánětem musí být zvážena arteritida obrovských buněk. Infekční příčiny zahrnují herpes virus, Lymská borelióza, syfilis a tuberkulózy a zánětlivých onemocnění jako je sarkoidóza nebo granulomatózy s polyangiitidou může také vést k žák-šetřící třetí nervu. Trauma a migréna mohou způsobit obrny třetího nervu; ty však mají tendenci zahrnovat žáka a náš pacient neměl v nedávné minulosti trauma.

Existují i jiné důležité aspekty, zejména s ohledem na skutečnost, že pacient je oční motility zkouška není jasně zápas klasický vzor třetího nervu. Myasthenia gravis často zahrnuje okohybné svaly, což vede k ptóza nebo oční vychýlení, které se nemusí vejít konkrétní vzor a může kolísat v průběhu dne nebo i během zkoušky. Zánět oběžné dráhy nebo kavernózního sinusu může být idiopatický a může vést k ptóze a dysfunkci oční motility. Nakonec by měla být zvážena chronická progresivní vnější oftalmoplegie, i když to bývá bilaterální a zákeřný proces.

Diagnostika a řízení

Intravenózní edrofonium, který inhibuje acetylcholinesterázy činnost, byl podán na klinice vyhodnotit, zda symptomy pacienta jsou vzhledem k nervosvalové ploténce choroby nebo myastenia gravis. Tento test byl stanoven jako negativní, protože jeho ptóza přetrvávala. Byla odeslána krevní práce na protilátky proti acetylcholinovým receptorům, aby se definitivně vyloučila myasthenia gravis, a byla nařízena ambulantní MRI/MRA. Zobrazovací potvrzena nepřítomnost intrakraniální aneurysma, ale prokázal malý 6 mm × 8 mm × 4 mm poměrně hypodense léze v pravé kavernózní sinus že možná zastoupeny atypický meningiom nebo schwannoma (obrázky 2 a 3). Není jasné, zda tato léze byla příčinou symptomů pacienta nebo náhodné hledání v nastavení mikrovaskulární třetí nervu. V následujících dnech se však u pacienta objevily zhoršující se příznaky včetně dvojitého vidění, bolesti hlavy, těžké malátnosti, špatné chuti k jídlu a hubnutí. Jeho oční motility zkouška prokázala, omezení působení vyšší, nižší a střední rectus svaly. Jeho pravý žák zůstal reaktivní. Byl zahájen na prednisonu pro možnou arteritidu obrovských buněk a následně přijat k systémovému zpracování. Test protilátek proti acetylcholinovému receptoru byl negativní.

jeho ústavní krevní práce byla pozoruhodná pro mírnou anémii, hlubokou trombocytopenii a zvýšenou laktátdehydrogenázu, což naznačuje významnou destrukci buněk nebo tkání. C-reaktivní protein byl mírně zvýšený a rychlost sedimentace erytrocytů byla v normálních mezích. Infekční sérologie byly negativní. CT zobrazování jeho hrudníku, břicha a pánve prokázalo rozsáhlou retroperitoneální a periaortální lymfadenopatii s možnou nekrózou (obrázek 4). Hematologie/onkologie služby byl konzultován, a kostní dřeně byla provedena biopsie, která odhalila velké, abnormální lymfoidní buňky zobrazující plasmablastic funkce, v souladu s vzácnou formu z vysoce kvalitní difúzní velkobuněčný B-lymfom. Opakovaná MRI oběžné dráhy s gadoliniem ukázala intervalové zvýšení velikosti pravé kavernózní sinusové léze (obrázek 5). Nakonec mu byla diagnostikována parciální obrna třetího nervu sekundární k infiltraci kavernózního sinusu pokročilým plazmablastickým lymfomem. Byl zahájen systémovou a intratekální chemoterapií a radiační terapie byla podána kavernózní sinusové lézi. Zatímco příznaky z jeho třetí nervové obrny se léčbou zlepšily, jeho celková prognóza zůstala střežena.

lymfom je vzácnou příčinou izolované jednostranné obrny okulomotorického nervu, přičemž literatura sestává hlavně z kazuistik. Klinické projevy okulomotorické nervové obrny se mohou objevit v důsledku infiltrace samotného nervu lymfomem nebo kompresí nervu, nejčastěji v kavernózním sinu. Kavernózní sinus je žilní dutiny, která obsahuje krční tepny, sympatické nervy, třetí (okohybných), čtvrté (kladkový) a šestého (abducens) hlavových nervů, stejně jako první (oční) a druhý (čelistní) divize pátého (trojklanného) hlavových nervů. Okulomotorický nerv se v kavernózním sinu rozdělí na nadřazené a dolní dělení, přičemž pupilární vlákna cestují v dolní divizi. Jako takové léze infiltrující kavernózní sinus mohou komprimovat část okulomotorického nervu. Nicméně, šetřící z pupilární reakce naznačuje, že lymfom infiltruje jádro nervu a náhradní díly více periferní pupilární vláken, podobné tomu, co nastane od diabetické mikrovaskulární urážku třetího nervu.

Tsai a kolegové hlášeny v případě, že 51-rok-stará žena s žákem-zahrnující třetí nervu jako počáteční prezentaci difuzní velkobuněčný B-lymfom. Byla léčena chemoterapií a ozařováním, což snížilo velikost léze viníka, ale projevy nervové obrny přetrvávaly. Sato a jeho kolegové popsali dva případy lymfomu způsobujícího okulomotorické nervové obrny, oba byly šetřící zornice. První pacient byl 71-rok-starý muž, jehož okohybných nervů obrna byla počáteční příznak systémového lymfomu, zatímco druhý pacient byl 89-rok-stará žena, která předtím byli léčeni pro systémové difuzní velkobuněčný B-lymfom a utrpěl třetí nervu s recidivy choroby. Po intratekální chemoterapii se nervová obrna pacienta zlepšila.

Plazmablastický lymfom je zvláště agresivní a obtížně léčitelná forma,která může vzniknout v prostředí ohrožené imunity, jako je infekce HIV. Předpokládá se, že nemoc našeho pacienta pravděpodobně transformována z nediagnostikované chronické lymfocytární leukémie.

stručně řečeno, 73-rok-starý muž měl žák šetřící třetí lebeční nervu a postupné ústavní stížnosti jako počáteční příznaky vedoucí k diagnóze lymfomu, která metastázovala do sinus cavernosus. Při následném vyšetření se deficity motility a ptóza našeho pacienta zlepšily chemoterapií. Následně podstoupil autologní transplantaci kmenových buněk a je v úplné klinické a radiologické remisi 1 rok po jeho počáteční prezentaci.

• Akinci A, et al. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2009;doi: 10.3928/01913913-20090706-11.
• Guy J, et al. Oftalmologie. 1985; doi: 10.1016/S0161-6420 (85) 33958-1.
• Jacobson DM. Neurologie. 2001;doi: 10.1212 / WNL.56.6.797.
• Manabe Y, et al. Neurol Res. 2000; 22 (4): 347-348.
• Sadagopan KA, et al. Curr Opin Oftalmol. 2013; doi: 10.1097 / JIP.0b013e3283645a9b.
• Sato H, et al. J. 2011;doi: 10.1016 / j. jocn.2010.12.044.
• Tsai CH, et al. Acta Neurol Belg. 2013;doi: 10.1007 / s13760-012-0100-7.

• pro více informací:
• Michael Lewen, MD, a Thomas R. Živé ploty, III, MD, může být dosaženo v New England Oční Centrum, Tufts University School of Medicine, 750 Washington St, Box 450, Boston, MA 02111; webové stránky: www.neec.com.
• Editoval Jessica Měsíc, MD, a Emily C. Wright, MD. Mohou být dosaženo v New England Oční Centrum, Tufts University School of Medicine, 750 Washington St, Box 450, Boston, MA 02111; webové stránky: www.neec.com.