Maligní Myxoidní Nádory
Myxoidní liposarkom—Liposarcomas jsou rozděleny do čtyř podtypů: dobře diferencovaný liposarkom nebo atypické lipomatous nádoru (pojmy používané pro stejný subjekt se nachází v trupu a končetinách, v tomto pořadí), nediferencovaný karcinom liposarkom, myxoidní liposarkom, pleomorfní liposarkom. Pátý podtyp (smíšený liposarkom) popsaný v klasifikaci WHO v roce 2002 byl odstraněn v klasifikaci 2013 a tyto jsou nyní považovány za neobvyklé typy de-diferencovaných liposarkomů .
myxoidní a kulaté buněčné liposarkomy byly zpočátku považovány za dvě oddělené entity. Oba však sdílejí charakteristickou trans-lokalizaci chromozomů t (12; 16) (q13; p11), což vede k tvorbě fúzního onkogenu TLS/CHOP. Byly proto sloučeny do jediného podtypu klasifikací who z roku 2002 . S vývojem porozumění, to bylo si uvědomil, že kolem buňky liposarkomem jednoduše představuje high-grade myxoidní liposarkom, a nedávné 2013 klasifikace má proto zcela odstraněn pojem „kulaté buňky liposarkomem“ . Myxoidní liposarkom představuje třetinu liposarkomů a obvykle postihuje mladší pacienty (30-50 let) než ostatní liposarkomy. Přítomnost vysoce kvalitní složky s kulatými buňkami je nejdůležitějším nepříznivým prognostickým faktorem, přičemž nádory s více než 5% složkou s kulatými buňkami mají vyšší riziko recidivy, metastáz a smrti .
myxoidní liposarkomy se nejčastěji vyskytují v končetinách, následovaných trupem. Většina nádorů se vyskytuje v hluboké měkké tkáni (hluboko do povrchové fascie) a je přítomna jako pomalu rostoucí bezbolestné hrudky .
MRI je zobrazovací modalita volby pro myxoidní liposarkom. Zdá se, jako dobře definované multilobulated (často septate) heterogenní hmoty ukazuje různé komponenty s odlišnou zobrazovací vlastnosti v souladu s jeho patologické profil. Jeho myxoidní komponenty se zobrazí s nízkou hustotou na CT, na T2 hyperintenzivních a T1-hypointense na MRI, a zvyšuje na rozdíl od rozšířené studium (Obr. 3) . Tuková složka se objeví T1 hyperintense, obvykle tvoří méně než 10% celkového objemu nádoru a nemusí být vždy viditelná na zobrazování . Existuje samostatná nemyxoidní nemyxoidní složka, která koreluje s vysokým obsahem kulatých buněk v nádoru. Retrospektivní studie MRI nálezy u 36 pacientů s myxoidní liposarkom k závěru, že velké velikosti nádoru (> 10 cm), hluboké poloze, nepravidelné okraje, nedostatek lobulations, a přítomnost silná septa (> 2 mm) byla výrazněji spojena s střední-k-high–grade myxoidní liposarkom. Autoři popsali dva vzory vylepšení-výrazné periferní vylepšení a globulární nebo nodulární vylepšení-které byly spojeny se špatným přežitím na multivariační analýze. Oni se domníval, že tyto vylepšení vzory líčil kulatých buněk high-grade komponenty nádorů, protože tyto komponenty byly popsány nachází na okraji léze, přiléhající k vláknité septa proudí léze nebo kolem velké intralezionální plavidel . Další studie 30 pacientů odhalila přítomnost více než 5% nemyxoidních nemyxoidních složek, které jsou dobrým prediktorem pro liposarkom vysokého stupně, korelující s klastry kulatých buněk na histopatologické analýze .
 Zobrazit větší verzi (320K) |
Obr. 3A-34letý muž s myxoidním liposarkomem pravého stehna. a, koronální T1-vážený obraz odhaluje heterogenní hmotu s T1-hyperintenzivní tukovou složkou (šipka). |
 Zobrazit větší verzi (307K) |
Obr. 3B-34letý muž s myxoidním liposarkomem pravého stehna. B, axiální míchací obraz ukazuje hyperintenzivní hmotu v souladu s myxoidní matricí. Hypointense složka posteriorly (šipka) je v souladu s potlačeným tukem. |
 Zobrazit větší verzi (242K) |
Obr. 3C-34letý muž s myxoidním liposarkomem pravého stehna. c, T1-vážený obraz nasycený tukem s axiálním kontrastem ukazuje heterogenní převážně periferní vylepšení. Patologická analýza neodhalila kulatou buněčnou složku. |
Na rozdíl od jiných sarkomů mají myxoidní liposarkomy neobvyklý vzorec metastáz, přičemž extrapulmonální metastázy předcházejí plicním metastázám. Společné mimoplicní lokalizace metastáz patří paraspinální regionů, retroperitoneum, podpaží, a intermuscular tuku pad. Kostní metastázy, zejména do páteře, jsou extrémně časté . Na MRI se kostní metastázy objevují jako hypointenze T1 a extrémně hyperintenze T2 se zvýšeným kontrastem. Na CT mají kostní léze tendenci být extrémně jemné s malým narušením kostních trabekul myxoidní tkání a CT často podceňuje zátěž kostního nádoru (obr. 4) . FDG PET má také nízkou citlivost pro detekci metastatického onemocnění, protože metastázy nejsou rovnoměrně FDG avid . MRI celého těla je slibným nástrojem pro screening metastáz u těchto pacientů, zejména u vysoce rizikových pacientů s frakcí kulatých buněk vyšší než 5% (obr. 4).
 Zobrazit větší verzi (369K) |
Obr. 4A-55letý muž s metastazujícím myxoidním liposarkomem. Pacient měl v anamnéze myxoidní liposarkom nízkého stupně stehna, který byl resekován a o 5 let později byl vystaven bolesti horní části zad. a, sagitální přeformátovaný CT obraz hrudní páteře neodhalí žádnou zjevnou abnormalitu. MRI hrudní páteře byla provedena z důvodu přetrvávající bolesti. |
 Zobrazit větší verzi (519K) |
Obr. 4B-55letý muž s metastazujícím myxoidním liposarkomem. Pacient měl v anamnéze myxoidní liposarkom nízkého stupně stehna, který byl resekován a o 5 let později byl vystaven bolesti horní části zad. B, sagitální T2 vážený obrázek ukazuje metastázy T2-hyperintense zahrnující T5 obratle. |
 Zobrazit větší verzi (293K) |
Obr. 4C-55letý muž s metastazujícím myxoidním liposarkomem. Pacient měl v anamnéze myxoidní liposarkom nízkého stupně stehna, který byl resekován a o 5 let později byl vystaven bolesti horní části zad. C, MRI celého těla byla provedena před lokálním zářením na metastázy páteře a odhalila mnohočetné kostní metastázy. Koronální celotělový obraz STIR ukazuje více metastatických depozit (šipky) zahrnujících L3 vertebrální tělo, levou iliakální kost, bilaterální stehenní kosti a levý humerus. Radioterapie byla proto odložena a pacient byl místo toho zahájen systémovou terapií. |
chirurgická resekce je léčba volby pro myxoidní liposarkomy. Adjuvantní nebo neoadjuvantní chemoterapie nebo kombinovaná chemoradiace se používá pro vysoce rizikové nebo metastatické nádory. Chemoterapie je převážně založena na ifosfamidu, antracyklinech a trabektedinu (který působí inaktivací fúzního onkogenu TLS/CHOP). Spolu se snížením velikosti nádoru může být u takových pacientů pozorováno adipocytární zrání (transformace z měkké tkáně na hustotu tuku) jako odpověď na léčbu . Přežití myxoidních liposarkomů se pohybuje od 75-83% po 5 letech do 63-75% po 10 letech .
Extraskeletální myxoidní chondrosarkom-Extraskeletální myxoidní chondrosarkom byl poprvé popsán jako odlišná entita Enzingerem a Shirakim v roce 1972 . Jedná se o nádor středního stupně charakterizovaný přítomností maligních chondroblastů v myxoidní matrici. Nejčastěji se vyskytuje v dolních končetinách a končetinách a postihuje hluboké tkáně častěji než podkožní rovina. Průměrný věk pacientů je 52 let a muži i ženy jsou stejně zapojeni . Pacienti se obvykle vyskytují s pomalu rostoucí bezbolestnou hmotou nebo méně často s bolestí a něhou . Průměrná velikost nádoru v době prezentace se pohybuje od 7 do 8,9 cm . V imunohistochemii je charakterizována přítomností určitých charakteristických chromozomálních translokací, jmenovitě t (9; 22), t (9; 17), t (9; 15) a t (3; 9). Podobné translokace byly také popsány v kosterním myxoidní chondrosarkom, který ukazuje histologické rysy podobné těm z extraskeletal myxoidní chondrosarkom na světelné mikroskopie, ale má zásadní rozdíly na ultrastrukturální a molekulární úrovni. Kosterní myxoidní chondrosarkom odhaluje myxoidní matrix na zobrazování, s mineralizací často přítomen, a má relativně horší prognózu ve srovnání s konvenční šroub, chondrosarkom .
Na zobrazování, extraskeletal myxoidní chondrosarkom prezentuje jako velké, dobře definované lobulated heterogenní léze, často s přítomností pseudocapsule a intratumorózní cysty a krvácení. Léze se objeví hypodense na svalu na CT bez jakýchkoli charakteristických rysů . Kalcifikace obvykle chybí nebo je minimální, i když ve vzácných případech může být rozsáhlá . Na magnetickou REZONANCI, nádor je T2 hyperintenzivní a T1 isointense, i když tam může být T1-hyperintenzivní komponenty vzhledem k přítomnosti intralezionální krvácení (Obr. 5). Může být přítomno vaskulární nebo kostní postižení a extrakompartmentální rozšíření . Nádory vykazují heterogenní zvýšení kontrastu a mohou vykazovat oblasti nekrózy. Metastázy se mohou objevit u 14-90% pacientů a nejčastěji se týkají plic, následovaných kostmi .
 Zobrazit větší verzi (242K) |
Obr. 5A-50letý muž s extraskeletálním myxoidním chondrosarkomem pravého stehna. a, axiální CT odhaluje velkou hypodenzní hmotu v předním stehenním svalstvu bez kalcifikací. Poznámka: fokální invaze femorální kůry (šipka). |
 Zobrazit větší verzi (352K) |
Obr. 5B-50letý muž s extraskeletálním myxoidním chondrosarkomem pravého stehna. B, obraz koronálního míchání odhaluje velkou heterogenní lobulovanou hmotu, která je převážně hyperintenzivní. Všimněte si prominentních průtokových dutin, které jsou v tomto případě vidět (šipky). |
 Zobrazit větší verzi (376K) |
Obr. 5C-50letý muž s extraskeletálním myxoidním chondrosarkomem pravého stehna. C, Koronální T1-vážených obrázek ukazuje hyperintenzivní oblast podél aspektem nižší hmotnosti (šipka), který zůstal hyperintenzivní na tuk-potlačené obrazy (není zde uveden), naznačující krvácení. |
 Zobrazit větší verzi (249K) |
Obr. 5D-50letý muž s extraskeletálním myxoidním chondrosarkomem pravého stehna. d, T1-vážený obraz nasycený tukem s axiálním kontrastem ukazuje intenzivní heterogenní vylepšení. Fokální kortikální invaze je opět vidět, bez zapojení medulární dutiny. |
Široká chirurgická resekce je léčbou volby u těchto pacientů, i když nádory jsou náchylné k opakování. Může být také podána adjuvantní nebo neoadjuvantní chemoterapie se současným zářením nebo bez něj. Míra přežití 5 a 10 let u extraskeletálních myxoidních chondrosarkomů je podle nedávných studií 74-100% a 60-83%.
Myxofibrosarkom-dříve známý jako myxoidní varianta maligního fibrózního histiocytomu, myxofibrosarkom je nyní rozpoznán jako odlišná entita . Myxofibrosarkom se obvykle vyskytuje v šesté dekádě života se stejnou sexuální zálibou a nejčastěji zahrnuje končetiny. Může se vyskytnout v podkožní tkáni, dermis a intermuskulárních nebo intramuskulárních rovinách . Na rozdíl od jiných měkkých tkání zhoubných nádorů, které jsou dobře definované léze, myxofibrosarcomas mají špatně definované infiltrativní hranice se sklonem k radiální šíří podél fasciální a cévní letadla, což předurčuje jejich neúplné resekce a vysoké opakování sazby. Lokální recidiva se vyskytuje v 50-60% případů, souvisí s okrajem resekce a je nezávislá na histologickém stupni nádoru. Nádory nízkého stupně se mohou po recidivě stát vysokým stupněm, s vyšší tendencí k metastázám .
MRI je modalita volby pro zobrazování myxofibrosarkomů. Léze se zdají být heterogenní jak na obrázcích vážených T1, tak na T2. Léze jsou hyperintenzivní T2 se špatně definovanými infiltračními okraji a nehomogenním zvýšením kontrastu (obr. 6). Ačkoli často T1 hypointense, mohou být přítomny oblasti T1 izointenzity až mírné hyperintenzity. Protože jejich infiltrativní charakter, T2 hyperintenzivních posílení křivočarý projekce (ocas) může být viděn rozšiřuje z primární hmoty do přilehlé měkké tkáně („ocas znamení“). Pravé ocasy mohou být odlišeny od T2-hyperintenzního nebezpečného edému přítomností zvýšení kontrastu. Hladiny tekutin a tekutin mohou být přítomny jen zřídka . Myxofibrosarcomas vzácně se může také prezentovat jako infiltrativní léze podél fasciální letadla bez zjevné tvárné měkké tkáně hmoty zobrazeny na zobrazovací . Recidiva je častá a opakující se nádory se také objevují infiltrativní, jako primární nádor. Metastázy jsou častější u nádorů vysokého stupně a plíce jsou nejčastěji postiženy spolu s kostmi . Diferenciální diagnóza zahrnuje další myxoidní nádory (např., myxoidní liposarkom a myxoinflammatory fibroblastický sarkom), ostatní měkké tkáně nádorů (např., nediferencovaný pleomorfní sarkom), a zánětlivé stavy (např. nodulární fasciitis). Ocas znamení má mírné citlivost a specificita pro diagnostiku, ačkoli to může také být viděn v myxoinflammatory fibroblastický sarkom a nediferencovaný pleomorfní sarkom .
 View larger version (402K) |
Fig. 6A —70-year-old man with myxofibrosarcoma of right upper arm. A, Sagittal STIR MRI shows heterogeneous hyperintense mass involving posterior compartment of upper arm with hyperintense signal extending along intermuscular plane (arrow). |
 View larger version (392K) |
Fig. 6B-70letý muž s myxofibrosarkomem pravé paže. B, Sagitální contrast-enhanced T1-vážené tuku-nasycené image odhaluje heterogenní zvýšení hmotnosti, jak je také spolu intermuscular letadla (ocas znamení) (šipka), v souladu s nádorová infiltrace. Odpovídající oblast byla zcela resekována na operaci s negativními okraji. |
široká chirurgická excize je léčbou volby pro myxofibrosarkomy. Vzhledem k jejich infiltrativní charakter a vysokou tendenci se opakovat, kontrastní snímkování MRI je velmi důležité pro přesné chirurgické plánování před operací a pooperační follow-up. 5letá míra přežití v nedávné studii u 158 pacientů byla 77% .
Low-grade fibromyxoid sarkom—Poprvé popsán jako samostatná bytost tím, že Evans v roce 1987, low-grade fibromyxoid sarkom (také známý jako Evans nádor) je vzácný nádor, který postihuje mladé středního věku, postihuje muže i ženy stejně, a běžně zahrnuje končetiny, trup, a hluboké měkké tkáně . Nádor je charakterizován relativně benigní patologické rysy skládající se z nevýrazné vřetenité buňky s smíšené myxoidní a vazivové stroma, přesto odhalující agresivní chování s vysokou mírou recidivy a metastáz . Podle nedávné 2013, KTEŘÍ se klasifikace, MUC4 je vysoce citlivé a specifické imunohistochemické marker pro low-grade fibromyxoid sarkom, a přítomnost translokace t(7;16), vedoucí k tvorbě FUS/CREB3L2 fúzní gen je také specifický marker . Chirurgická excize s širokými okraji je léčbou volby.
zobrazování odhaluje vlastnosti odpovídající obsahu vláknitých a myxoidních nádorů. Na CT se nádory jeví jako heterogenní se složkami isodense a hypodense vzhledem ke svalu, v souladu s vláknitou a myxoidní tkání. Příležitostně mohou být přítomny kalcifikace. Podobně, MRI odhaluje vláknité komponenty, aby byly T1 a T2 hypointense a myxoidní komponenty, aby bylo T1 hypointense a T2 hyperintenzivní, což ukazuje mírné a vášnivý heterogenní vylepšení, resp. Hwang et al. zhodnotil zobrazovací funkce low-grade fibromyxoid sarkomy u 29 pacientů a popsal nádorů buď jako ukazuje gyriform vzorem, skládající se z několika vrstev hypo – nebo isointense signál na T2 vážených obrazů, nebo jako obsahující více T2 hyperintenzivních posílení uzliny. Lokální recidiva je obvykle ve formě více lézí a metastázy nejčastěji postihují plíce. Delší čekací doba mezi diagnózou a opakující se onemocnění bylo popsáno, nedávná studie ukazuje 65% opakování a 45% metastáz v období od 6 měsíců do 45 let . Radiologie tedy hraje potenciálně důležitou roli při dlouhodobém sledování pacienta.
Myxoinflammatory fibroblastický sarkom— Myxoinflammatory fibroblastický sarkom je vzácný low-grade sarkomu poprvé popsána v roce 1998 nezávisle ze tří samostatných skupin . Může postihnout všechny věkové skupiny a muže i ženy stejně a charakteristicky zahrnuje končetiny, natolik, že se často nazývá “ akrální myxoinflamační fibroblastický sarkom.“Ukazuje čtyři prvky patologické analýzy: proliferativní fibroblasty (vřetenové buňky), myxoidní matrice, přidružené zánětlivé složky a Reed-Sternberg jako atypické obří buňky. V klasifikaci WHO 2013 je popsána jako charakterizovaná translokací t (1; 10). Pacienti se obvykle vyskytují s pomalu rostoucí bezbolestnou hmotou, ale někteří se mohou projevit bolestí nebo něhou .
při zobrazování jsou tyto léze převážně subkutánní, ale často se mohou týkat podkladové dermis a synovia. Nádory mohou být tedy dobře definované nebo špatně definované a infiltrativní a často se nacházejí podél pláště šlachy. Mohou být homogenní nebo heterogenní v závislosti na jejich relativní složek, s myxoidní komponenty, že T2 hyperintenzivní a T1 hypointense, a může ukázat, homogenní nebo heterogenní zvýšení kontrastu (Obr. 7). Zobrazovací nálezy nejsou definitivní a diferenciální úvahy zahrnují proliferativní fasciitidu, akrální fibromyxom a další sarkomy měkkých tkání, které mohou mít překrývající se rysy . Recidiva je častá, vyskytuje se ve 28-51% případů, přičemž metastázy jsou vzácné. Nedávná retrospektivní studie 104 případů popsala jediný případ metastáz a 51% lokální recidivy u 59 pacientů s následným sledováním . Vzhledem k extrémně vzácnému výskytu vzdálených metastáz zavedla klasifikace WHO v roce 2013 pro ně nový termín „atypický myxoinflamační fibroblastický nádor“. Široká lokální excize primárního je standardní péče, a to s negativním resekce rozpětí korelace se snížila recidiva .
 Zobrazit větší verzi (145K) |
Obr. 7A-40letá žena s Myxo-zánětlivým fibroblastickým sarkomem levé nohy (třetí prst). a, sagitální T2 vážený tuk nasycený obraz odhaluje špatně marginovanou hyperintenzivní lézi (šipka) zahrnující aspekt plantáže třetí falangy. |
 Zobrazit větší verzi (191K) |
Obr. 7B-40letá žena s Myxo-zánětlivým fibroblastickým sarkomem levé nohy (třetí prst). b, sagitální kontrastní T1-vážený obraz nasycený tukem ukazuje lézi, která má heterogenní zvýšení (šipka). Extrémně T2-hyperintenzivní signál a přítomnost avidního vylepšení naznačují přítomnost myxoidní tkáně. |
Ossifying fibromyxoid nádor—Ossifying fibromyxoid nádor je vzácný měkkých tkání nádor poprvé popsal v roce 1989 Enzinger et al. . Zpočátku považováno za benigní, jeho porozumění se postupem času vyvinulo a nyní je považováno za sarkom středního stupně. Má typické, atypické a maligní podtypy založené na celularitě nádoru a jaderné atypické a mitotické aktivitě se zvyšující se nepříznivou prognózou . Histologicky se skládá z jednotných kulatých, vejčitých nebo vřetenových buněk přítomných ve fibromyxoidním stromatu s přidruženou tvorbou kostí. Jeho přesná histogeneze je nejistá, s neuroektodermálním původem považovaným za nejpravděpodobnější . Nedávná klasifikace WHO z roku 2013 popsala její souvislost s opakujícím se přeskupením zahrnujícím PHF1 lokalizovaný na chromozomu 6p21 . Nádor postihuje všechny věkové skupiny (střední věk pacienta, 49-50 let), přičemž muži jsou postiženi o něco častěji než ženy, a obvykle se projevuje jako pomalu rostoucí bezbolestná hmota v končetinách .
při zobrazování se objevuje osifikující fibromyxoidní nádor jako dobře definovaná heterogenní hmota měkkých tkání, která vykazuje ložiska křivočaré osifikace na rentgenových snímcích a CT. Ačkoli neobvyklé, byla popsána přítomnost krvácení a postižení sousední kosti. MRI odhaluje heterogenní vysokou intenzitu signálu v T2 vážených obrazů a středně-nízké intenzity signálu na T1 vážených obrazů s heterogenní zvýšení kontrastu, s níž součást objevit T1 a T2 hypointense (Obr. 8). Mastná dřeň může být vizualizována jako T1-hyperintenzivní složka v osifikovaných prvcích. Kostní složka také vykazuje osteoblastickou aktivitu, kterou lze detekovat při scintigrafii kostí . Diferenciální diagnózy při zobrazování by zahrnovaly osifikující hematom, myositis ossificans, extraskeletální nebo parostální osteosarkom, extraskeletální chondrosarkom a další osifikující sarkomy měkkých tkání nebo metastázy. Celková recidiva a metastatické rychlosti typických osifikujících fibromyxoidních nádorů jsou 17% a 5% a široká chirurgická excize je léčbou volby .
 Zobrazit větší verzi (340K) |
Obr. 8A-63letý muž s opakujícím se osifikujícím fibromyxoidním nádorem. Před 8 lety podstoupil operaci primárního nádoru. a, axiální míchací MRI vykazuje heterogenní hyperintenzivní lézi s mediální hypointenzivní složkou v souladu s osifikací (šipka). |