Obrácená folikulární keratóza

jste si jisti diagnózou?

Charakteristické nálezy při fyzikálním vyšetření

Invertovaná folikulární keratóza (IFK) nejčastěji prezentuje jako keratotic papule nebo plak, který je obvykle méně než 1,0 cm v jeho největším rozměru a projekty obvykle ne více než 0,5 cm nad povrch kůže. Obrácená složka je často detekována klinicky. Léze se obvykle uvádí, že je přítomna několik měsíců před prezentací.

devadesát procent těchto lézí vzniká na “ hlavě a krku.“, nejčastěji obličej, včetně víčka a rtu. Byly však hlášeny prezentace na trupu a končetinách. Na základě fyzikálního vyšetření je většina IFK klinicky považována za verruca vulgares, seboroické keratózy nebo bazocelulární karcinomy. Pouze příležitostně je klinická diagnóza IFK. Některé léze jsou podezřelé pro keratoakantomy nebo spinocelulární karcinomy. Protože IFKs nelze s jistotou klinicky diagnostikovat, je nutné histologické vyšetření.

Očekávané výsledky diagnostických studií

Histologické vyšetření odhaluje částečně exophytic, hyperkeratotické léze s akantóza a mírné papilomatóza kromě oblasti hypergranulosis (Obrázek 1). Není divu, že povrchové části léze mohou připomínat verruca vulgaris. Nicméně, tam je také endofytickými složka v podobě obráceného, dobře ohraničená lalůček složený z basaloid a squamoid buněk.

Obrázek 1.

bazální buňky zaujímají okraji obrácené lalůček s více squamoid buňky zabírat více střední a povrchní porce léze. Mohou být pozorovány skvamoidní buňky s jasnou cytoplazmou a v těchto případech může být obtížné odlišit lézi od trichilemmomu (TL) (Obrázek 2). IFK však obvykle postrádá zesílenou nebezpečnou eozinofilní hyalinní bazální membránu, charakteristický rys TL.

Obrázek 2.

patognomonické funkce IFK je přítomnost pevně přesleny objevují nevýrazné dlaždicových buněk, běžně známý jako „dlaždicové víry“ (viz Obrázek 3).

obrázek 3.

Dlaždicového víry nejsou zcela specifické histologické funkce, jako je toto může také být viděn v podrážděné seboroická keratózy. V bazaloidních vrstvách lze pozorovat mírnou dlaždicovou atypii a občasné mitotické postavy. Zjevná cytologická atypie nebo četné nebo atypické mitotické údaje by však měly zvýšit podezření na spinocelulární karcinom (SCC).

potenciálním histologickým úskalím je přítomnost bazofilní stromální odpovědi v mezích léze. Toto zjištění je podobné tomu, co lze vidět v desmoplastic TL (Obrázek 4), a neměly by být zaměněny za skutečný desmoplastic stromální reakci na postupující hranici SCC.

obrázek 4.

Protože povrchní porce invertovaná folikulární keratózy může mimick verruca vulgares histologicky (Obrázek 5, Obrázek 6, Obrázek 7), a protože tyto dvě léze nemohou být snadno odděleny klinicky, někteří autoři navrhovali, že invertovaná folikulární keratózy jsou skutečně bradavice vulgares. Většina studií však neprokázala žádný důkaz lidského papilomaviru v rámci IFK, a to buď imunohistochemií, nebo hybridizací in situ nebo poymerázovou řetězovou reakcí.

Figure 5.

Figure 6.

Figure 7.

IFKs mohou občas ukázat souvislost s vlasových folikulů nebo vlasových folikulů-jako struktury, a jen zřídka, mazové lobules může být viděn na periferii. Rovněž bylo prokázáno, že IFKs exprimují ck17 imunohistochemií (Obrázek 8, obrázek 9). Tato značka zvýrazňuje vnitřní vrstvy vnějšího kořenového pláště v normální kůži a je difuzně vyjádřena v IFK. Exprese tohoto markeru v IFK podporuje tvrzení, že tyto léze mají folikulární původ a že odhalují diferenciaci vnějšího kořenového pláště. Zpráva o IFK vznikající ve spojení s trichoblastomem také podporuje tento závěr.

Obrázek 8.

Obrázek 9.

a Konečně, IFK ukázat různé imunohistochemické vzor barvení s bcl-2 protilátek ve srovnání s seboroická keratózy. Seboroické keratózy mohou vykazovat epidermální imunopozitivitu bcl-2. Naproti tomu v IFK jsou epidermální buňky negativní, zatímco existují rozptýlené intraepidermální Bcl-2 pozitivní dendritické buňky(pravděpodobně Bcl-2 Langerhansovy buňky) (obrázek 10).

obrázek 10.

Bcl-2 funguje jako anti-apoptotických bílkovin a jeho výraz v Langerhansových buněk může znamenat zvýšení imunogenicity. Nedostatek imunostainingu Bcl-2 epidermálních buněk v IFK se zvýšenou Bcl-2 pozitivní dendritickou buňkou může naznačovat pokračující apoptózu s potenciální eventuální regresí léze.

kdo je ohrožen rozvojem této nemoci?

osmdesát procent postižených jedinců je starších čtyřiceti let a muži jsou častěji postiženi než ženy. Dosud byla většina případů hlášena u bělochů.

jaká je příčina onemocnění?

Etiologie

Neznámý

Patofyziologie

Neznámý

Systémové Důsledky a Komplikace

Tam je zpráva více IFKs jako prezentace znamení Cowden syndrom. Jak je uvedeno výše, histologicky IFK může připomínat TL, klasický kožní projev Cowdenova syndromu. Proto, pokud pacient má více keratózy, že histologicky představují IFK, klinické hodnocení pro další mukokutánní projevy Cowden syndrom, jako TL, akrální keratózy, a orální a kožní fibromy, by mělo být provedeno.

Tito pacienti jsou také náchylné k proliferace a novotvary vnitřních orgánů, včetně rakoviny prsu, štítné žlázy a endometria, atd. Proto může být také indikována pečlivá klinická anamnéza k vyšetření těchto vnitřních projevů.

Možnosti Léčby

Jako IFKs nejsou zhoubné a jen zřídka opakovat, oholit excizi je obvykle lékem volby, ale i jiné povrchové destruktivní způsoby, jako jsou elektrochirurgické, cryosurgery nebo laserové ablace může být také vhodné terapie jakmile je diagnóza je zajištěné pomocí histologické analýzy. Opakující se léze je obvykle léčena konzervativní excizí.

optimální terapeutický přístup pro toto onemocnění

pouze zřídka se IFKs opakují po biopsii; proto není nutná další léčba po histologické diagnóze. Nejsou žádné zprávy o maligní transformaci. U klinicky podezřelé léze je nutná klinická patologická korelace, protože IFKs musí být histologicky odlišeny od spinocelulárního karcinomu.

Pacient Správu

Jak je uvedeno výše, u pacientů se solitární léze jsou léčeni konzervativně a excize není nutné, protože IFKs jsou považovány za benigní léze. Pokud však pacient vykazuje více IFK, je třeba zvážit možnost Cowdenova syndromu.

V této situaci, podrobné vyšetření kůže by mělo být provedeno k vyloučení jiných kožních stigmata Cowden syndrom, včetně TLs, akrální keratózy, nebo ústní, nebo kožní fibromy. Dále by měla být provedena podrobná klinická anamnéza, aby se zjistilo, zda pacient vykazuje jiné vnitřní příznaky Cowdenova syndromu, jako jsou nádory prsu, štítné žlázy nebo endometria.

Neobvyklé Klinické Scénáře, aby Zvážila v péči o Pacienta

Jak bylo uvedeno, nejčastějším místem prezentace je „hlava a krk“, včetně rtů a očních víček. Případy se však vyskytují na trupu a končetinách a byly hlášeny neobvyklé místa prezentace, jako je spojivka a vulva. Dále byly hlášeny pigmentované varianty, které mohou být klinicky zaměněny za melanom.

jaké jsou důkazy?

Spielvogel, RL, Austin, C, Ackerman, AB. „Obrácená folikulární keratóza není specifická keratóza, ale verruca vulgaris (nebo seboroická keratóza) s dlaždicovými víry“. Jsem J Dermatopathol. svazek. 5. 1983. s. 427-42. (Vynikající přehled literatury až do roku 1983, včetně clinicopathologic prezentace dalších 100 případů vnímána autory. Autoři argumentují, že obrácená folikulární keratóza není specifická keratóza. Kromě toho existují výňatky z Helwigovy původní prezentace a papíru. Helwig je je považován za první popsat invertovaná folikulární keratóza v roce 1954 v Řízení 20 Seminář Americké Společnosti Klinických Patologů ve Washingtonu, DC.)

Mehregan, AH. „Obrácená folikulární keratóza je zřetelný folikulární nádor“. Jsem J Dermatopathol.. svazek. 5. 1983. s. 467-70. (Klinickopatologický Popis 100 případů obrácené folikulární keratózy. Dr. Mehregan tvrdí, že obrácená folikulární keratóza je zřetelný nádor oddělený od verrucal vulgaris, seboroické keratózy nebo trichilemmomu.)

Mehregan, AH, Nadji, m. „obrácená folikulární keratóza a verruca vulgaris“. Vyšetřování společného antigenu papilomaviru. J Cutan Pathol. svazek. 11. 1984. s. 99-102. (Vyšetřování lidských papilomavirů antigen pomocí imunohistochemické techniky neodhalilo žádné důkazy o virové infekce, ve 20 případech invertovaná folikulární keratózy, což naznačuje, že invertovaná folikulární keratózy nejsou bradavice vulgares.)

Thom, GA, Quirk, CJ, Heenan, PJ. „Obrácená folikulární keratóza simulující maligní melanom“. Australas J Dermatol. svazek. 45. 2004. s. 55-7. (Prezentace 93letého pacienta s klinicky pigmentovanou lézí na krku, která dermatoskopicky také simulovala maligní melanom. Histologicky však lézí byla obrácená folikulární keratóza s pigmentací melaninu.)

Schweitzer, JG, Yanoff, m. „invertovaná folikulární keratóza: zpráva o 2 opakujících se případech“. Oftalmologie. svazek. 94. 1987. s. 1465-8. (Popisuje dva pacienty s obrácenou folikulární keratózou, u nichž se každý opakoval přibližně jeden měsíc po excizní biopsii. Léze byly umístěny na obočí a víčku a po reexcizi byly léze zcela léčeny bez dalšího opakování.)

Roth, JM, Look, KY. „Obrácená folikulární keratóza vulvární kůže“. Léze, kterou lze zaměnit s karcinomem dlaždicových buněk. Int J Gynecol Pathol. svazek. 19. 2000. s. 369-73. (Popis pacienta s lézí velkých stydkých pysků, která byla původně histologicky nesprávně diagnostikována jako spinocelulární karcinom.)

Cakmak, SS, Unlu, MK, Bilek, B, Buyukbayram, H, Sakalar, YB. „Konjunktivální obrácená folikulární keratóza: kazuistika“. Jpn J Oftalmol. svazek. 48. 2004. s. 497-8. Popisuje 21letého muže s obrácenou folikulární keratózou nosní bulbární spojivky, který byl léčen excizní biopsií bez důkazů recidivy při 9měsíčním sledování.)

Battistella, M, Peltre, B, Cribier, B. „Composite nádory příponu trichoblastoma a benigní epidermální/folikulární nádor: další důkaz toho, folikulární charakter obrácené folikulární keratóza“. J Cutan Pathol. svazek. 37. 2010. s. 1057-63. (Popisuje trichoblastoma sdružovat s jinými epidermální/folikulární benigní novotvary, včetně čtyř případů spojena obrácené folikulární keratóza. Autoři se domnívají, že toto sdružení podporuje folikulární povahu obrácené folikulární keratózy. Ukazují také, že obrácené folikulární keratózy difuzně exprimují CK 17. Ve čtyřech případech také provedli imunohistochemii lidského papilomaviru, všechny byly negativní.)

Ruhoy, SM, Thomas, D, Nuovo, GJ. „Vícenásobné obrácené folikulární keratózy jako projevující se příznak Cowdenova syndromu: kazuistika se studiemi lidského papilomaviru“. J Am Acad Dermatol. svazek. 51. 2004. s. 411-5. (Popisuje pacienta, který splňuje klinická kritéria pro Cowden syndrom, který představil s více invertovaná folikulární keratózy.) Lidský Papilomavirus studie o standardní in situ hybridizace, stejně jako polymerázová řetězová reakce (PCR) in situ hybridizace neodhalily žádné „zvláštní“ nebo „nové“ typy HPV ve invertovaná folikulární keratózy.

Ko, CJ, Kim, J, Phan, J, Binder, SW. „Bcl-2 pozitivní epidermální dendritické buňky v obrácených folikulárních keratózách, ale ne spinocelulární karcinomy nebo seboroické keratózy“. J Cutan Pathol. svazek. 33. 2006. s. 498-501. (Popisuje a kontrasty imunohistochemická vzor barvení mezi invertovaná folikulární keratózy a seboroické keratózy a spinocelulárního karcinomu. Autoři spekulují, že exprese bcl-2 v některých seboroická keratózy může znamenat antiapoptotic proces, který je nepřítomný v obrácené folikulární keratózy. Kromě toho, autoři spekulují, že přítomnost bcl-2 pozitivních dendritické buňky mohou hrát roli v imunologické kontrole růstu obrácené folikulární keratózy.)