Amyloidóza, poprvé popsal Virchow v roce 1854, zahrnuje spektrum klinických stavů s rozdílnými projevy, kde abnormální extracelulární ukládání amyloidu je běžné . Dříve seskupené podle etiologie (primární versus sekundární), nyní je klasifikováno jako systémové nebo omezené formy. Systémové onemocnění je obvykle vidět u pacientů, kteří trpí chronické hnisání, myelom, nebo tuberkulóza a může mít vliv na více orgánů (s výjimkou mozku), ale je méně apt zapojit plíce. Plíce a krevní cévy) je však běžně postižena lokalizovaným onemocněním. Publikovaný výskyt amyloidózy je osm pacientů na milion ročně . Celkem 89 pacientů bylo diagnostikováno s amyloidózou v pekingské Union Medical College Hospital v letech 1986 až 2005, z nichž 59 mělo postižení dýchacích cest .
amyloidóza dýchacího traktu je následně rozdělena na laryngeální, tracheobronchiální a parenchymální typy, jak poznamenali Gillmore a Hawkins . Parenchymální onemocnění je pak dále kategorizováno jako fokální (nodulární) nebo difúzní (intersticiální). Pacient hlásil sem se kvalifikuje jako parenchymu nodulární amyloidózy (zobrazení a histopatologické nálezy), také známý jako amyloidní nádor z jasných důvodů. Plicní amyloidní uzliny se mohou vyskytovat jednotlivě nebo jako mnohočetné léze, které mají tendenci zabírat periferní a subpleurální oblasti dolních laloků . Tento konkrétní uzlík byl skutečně nalezen na okraji jejího pravého dolního laloku. Takové léze jsou občas objeveny zobrazením nebo tkáňovou biopsií a jsou obvykle asymptomatické.
Podle literatury, parenchymu nodulární amyloidózy není spojena se systémovým onemocněním, ale mohou přetrvávat roky, běží benigní průběh (s reticulonodular vzor) . Na CT hrudníku, čtyři funkce jsou ve prospěch amyloid uzlík: 1) ostré hrany a lobulated obrysy; 2) kalcifikace (přibližně 50%); 3) variabilita ve tvaru a velikosti (0,5-15 cm); a 4) pomalý, neregresivní růst, zřídka s kavitací . Žádný z nich však není pro tuto nemoc specifický.
mnoho z výše uvedených faktorů bylo v souladu s naším pacientem. Ačkoli hospitalizován pro respirační příznaky (kašel, vykašlávání), chronická bronchitida, spíše než prokazatelný amyloidní uzlík, může tyto stížnosti vysvětlit. Je obtížné diagnostikovat tyto léze kvůli jejich různým klinickým projevům a nedostatku definitivních zobrazovacích vlastností. Zobrazovací podobnosti s maligními plicními nádory ztěžují diferenciaci. A pozitronová emisní tomografie (PET)-CT může pomoci v odlišení dvou, vzhledem k tomu, že amyloidóza většinou není fluorodeoxyglukózy-avid. Negativní výsledek by však nutně nezajistil diagnózu amyloidózy a PET-CT vyšetření jsou nákladné. Rutinní fiberoptic bronchoskopie má nízkou diagnostickou přesnost, ale CT-guided perkutánní biopsie plic nebo transbronchial biopsie může dovolit lepší úspěch při stanovení diagnózy . V současné době je zlatým standardem histopatologické potvrzení, označené zeleným dvojlomem Konžské červeně zbarvené tkáně pod křížovou polarizací .
V tomto případě, bronchoscopic praní a biopsie zveřejněny pouze chronický zánět, a CT-řízená biopsie byla zamítnuta u pacienta, vzhledem k vysoké riziko komplikací. Diagnóza plicní nodulární amyloidózy bylo nakonec dosaženo po DPH lobektomie, provádí bez peroperační zmrazené oddíl pro dva hlavní důvody: 1) svraštění viscerální pohrudnice byl interpretován jako projev malignity, a 2) široká lokální excize by se ukázaly jako náročné, vzhledem k umístění uzlu (hluboké a úzké do hilové oblasti).
vzhledem k tomu, že plicní nodulární amyloidóza je tak neobvyklá, nejsou k dispozici žádné randomizované kontrolované studie pro terapeutický náhled. Na základě konsensu však asymptomatičtí pacienti nemusí vyžadovat chirurgický zákrok. Místo toho může stačit pravidelné sledování s pečlivým sledováním. U symptomatických pacientů může být použita laserová ablace oxidu uhličitého nebo chirurgický zákrok (bronchoskopická nebo otevřená resekce), i když relaps je stále možný . V minulosti také nízké dávky vnějšího paprskového záření přinesly určitou výhodu . Bez ohledu na zvolenou terapii máme pocit, že úzká klinická ostražitost je při zvládání tohoto onemocnění prvořadá.