zpráva
88-rok-stará žena byla v nemocnici s hypoxickou orthopnoea, břišní plnost a nohou otoky. Analýza arteriálních krevních plynů odhalila 88% saturaci kyslíkem. Rentgen hrudníku odhalil rozšířený pravý pleurální výpotek. Minulá historie byla všední. Laboratorní testy prokázaly normální chemii jater s výjimkou mírného zvýšení alkalické fosfatázy a γ-glutamyl transpeptidázy. Antinukleární protilátka a antimitochondriální-2 protilátka byly negativní. Sérologie viru hepatitidy B, viru hepatitidy C a HIV byla negativní. Nádorové markery ukázaly: α-foetoprotein, 2.4 ng/ml (0-20 ng/ml); sacharidů antigenu 19-9, 56.6 U/ml (0-37 U/ml) a karcinoembryonální antigen 9.0 ng/ml (0-5.0 ng/ml). Endoskopie odhalila velké varixy jícnu ve středním jícnu. Břišní počítačová tomografie odhalila několik cystických obrazů v celé játrech a obou ledvinách, některé ascites a mírnou splenomegalii (obr. 1A). Intrahepatální a extrahepatální žlučovody nebyly rozšířeny. Nebyly pozorovány žádné známky cirhózy, srdečního selhání nebo renální dysfunkce. Zejména mozkový natriuretický peptid, lidský atriální natriuretický peptid a srdeční ejekční frakce byly normální. Kromě toho nebyla pozorována žádná maligní léze nebo trombus cév. Sekvence vážené MRCP T2 vykazovaly více malých hyperintenzních lézí <průměr 1 cm a normální intrahepatické a extrahepatické žlučovody (obr. 1B). Nižší vena kavografie a jaterní venografie nevykazovaly žádnou angiostenózu nebo trombus v hlavních krevních cévách. Gradient jaterního žilního tlaku byl 14 mmHg. Proto byly silně podezřelé VMC nebo mnohočetné jaterní cysty. Jaterní biopsie odhalila difúzní hamartomy žlučovodů vznikající v oblasti portálu. Hematoxylin–eosin barvení ukázala, žlučovodu microhamartomas skládající se z ohraničené vazivové oblasti, které obsahují mnoho nepravidelně rozšířené žlučových cest struktur a jen málo zúžené cévy v portální oblasti (Obr. 1C). Mohlo dojít ke zúžení portální žíly. Proto byla potvrzena diagnóza VMC s portální hypertenzí. Věříme, že přemístění portální žíly vyvolalo portální hypertenzi. Léčba furosemidem rychle zlepšila stav pacienta. O rok později zůstal stav pacienta při diuretické léčbě stabilní. Následná endoskopie však ukázala mid-ezofageální varixy nezměněné od předchozího.
(a) axiální počítačová tomografie 42 × 42 mm (300 × 300 DPI). (B) T2-vážené magnetické rezonance cholangiogram ukazuje četné high-signál-intenzita jaterních lézí a žádná komunikace mezi nimi a normální velikosti intra – a extrahepatálních žlučových systému. 42 × 42 mm (300 × 300 DPI). C) Fotomikrograf (Původní zvětšení, × 40; H&E skvrnu) ukazuje, portál regionu (hrotů), které obsahují několik cystické prostory, které se střídají s vazivové stroma a lemované vrstvou epitelu žlučových (šipky). 84 × 63 mm (300 × 300 DPI).