Diskuse
Papilární fibroelastomas jsou nejčastější chlopenní vady-nádory srdce, což představuje 10% všech srdečních nádorů.1 další z těchto nádorů jsou hlášeny v důsledku pokroku v klinickém zobrazování. Srdeční papilární fibroelastomy mají vysokou tendenci ovlivňovat aortální chlopeň, výtokový trakt levé komory a přední mitrální leták. Mohou se vyvinout jednotlivé nebo více lézí.2
bylo navrženo několik mechanismů za vývojem papilárního fibroelastomu, ale žádný nebyl vědecky prokázán. Nejčastěji přijímané vysvětlení pro původ papilární fibroelastoma je microthrombus teorie, která předpokládá, že tyto léze jsou získávány spíše než congenital3—že pocházejí jako malé tromby a splývají na coapting okraje ventilů v místě drobné poškození endotelu.4 předpokládá se, že mikrotromby, které se mohou samy uvolnit a embolizovat, tvoří nidus pro následnou progresi excrescences. Tyto abnormální výrůstky byly poprvé identifikovány na povrchu aortálních chlopní v roce 1856 Vilémem Dušanem Lamblem.5
Papilární fibroelastomas podobají chordae tendineae a mají 2 vrstvy—vnější, hyperplastická endoteliální vrstvy a husté centrální jádro—to jsou sousedící se základní ventil příbalové informaci.6 povrch papilárního fibroelastomu je pokryt četnými vláknitými projekcemi. Mezi vnějším endotelem a centrálním jádrem je vložena mezilehlá vrstva volné pojivové tkáně bohaté na mukopolysacharidy.6 acelulární vláknitá osa v centrálním jádru tvoří soustředný zrnitý vzor sestávající z vrstev fibrinu a kyselé mukopolysacharidové matrice.
I když papilární fibroelastomas jsou histologicky benigní, mohou vyústit v život ohrožující komplikace, jako například mozkovou mrtvici, akutní chlopenní dysfunkce, embolie, fibrilace komor a náhlé smrti.7 Srdeční papilární fibroelastomas se zdají být pevně připojena k chlopní nebo nástěnný endokard, ale jejich extrémní mobilitu způsobuje fragmenty papilární lístků pro vstup do systémové cirkulace, což má za následek embolizace. Většina papilárních fibroelastomů se nachází v levém srdci, což zvyšuje riziko systémové embolie.8 cévní postele nejčastěji postižené jsou mozkové a oční sítnice tepny; následky mohou být v rozsahu od tranzitorní ischemické ataky nebo amaurózou fugax na plný zdvih.8 nádor může také uzavřít koronární Ostii nebo embolizovat do koronárních cév, což má za následek infarkt myokardu, atypickou anginu pectoris nebo komorovou tachykardii. U našeho pacienta byl fibroelastom identifikován pouze po intraoperačním TEE, po dokončení předoperační angiografie koronární arterie. Protože tyto nádory mohou migrovat a jsou často drobivé, měla by být angiografie koronární arterie prováděna s velkou opatrností v případě, že je přítomen jeden z těchto nádorů. Rizika a přínosy musí být pečlivě zváženy před manipulací s koronární Ostií.
ačkoli TTE může adekvátně screenovat papilární fibroelastomy, TEE je v současné době preferovanou metodou kvůli vysokému rozlišení a optimálním zobrazovacím schopnostem. Multiplanární TEE je užitečné pro vidění a identifikaci přesného bodu připojení nádoru, což umožňuje chirurgovi efektivně naplánovat opravu aortální chlopně, pokud je to nutné.9
papilární fibroelastomy jsou obvykle malé nádory o průměru asi 9 až 12 mm. Na echokardiografii se obvykle objevují stopkaté a pohyblivé, s homogenním skvrnitým vzorem a charakteristickým stiplingem podél jejich okrajů.10 Tento stippled vzor koreluje s papilárními projekcemi na povrchu nádoru.11
léčba papilárního fibroelastomu závisí na jeho klinickém projevu. Pacienti, u kterých dochází k embolickým příhodám kardiovaskulárního nebo neurologického původu, by měli podstoupit chirurgickou resekci. Kromě toho, papilární fibroelastomas aortální chlopně byly spojeny s synkopa, akutního infarktu myokardu a náhlé smrti v důsledku působení nádoru na koronárního ostia, které se i u asymptomatických pacientů zvyšuje rizika spojená s chirurgickou resekci.12 Cévní mozková embolie byla spojena s nádory o průměru tak malé, jako 3 mm.13 Malé (průměr, < 1 cm) a přisedlé nádory, které nevykazují žádné známky impingement na koronárního ostia mohou být přítomny u asymptomatických pacientů.14 tito pacienti vyžadují pravidelné sledování pomocí sériových zobrazovacích studií. Chirurgická excize by měla být nabídnuta, pokud je nádor pohyblivý nebo stopkatý, zvětšuje se nebo začíná způsobovat příznaky. Konečně, asymptomatických pacientů, kteří podstoupí operativní srdeční postupy z jiných důvodů by měla být nabídnuta chirurgická resekce v případě, že nádor se objevil náhodně v operační místnosti, za předpokladu, že operace lze snadno provést, aniž byste riskovali další nemocnost.
ačkoli byly na povrchu fibroelastomů hlášeny tromby, 15 neexistují žádné pokyny pro hodnocení účinnosti antikoagulační nebo antiagregační léčby u postižených pacientů. Jakmile je stanovena diagnóza papilárního fibroelastomu, měla by být zahájena profylaktická antikoagulační terapie, aby se zabránilo trombům, dokud nebude provedena chirurgická resekce. Optimálním chirurgickým zákrokem pro pedunkulované nádory je resekce šetřící chlopně. Více než 80% aortálníchventilární papilární fibroelastomy mohou být léčeny pouze excizí holení. 3letá následná studie pacientů, kteří podstoupili excizi holení, neodhalila žádné recidivy nádoru.16 rozsáhlejší nebo přisedlé nádory mohou vyžadovat perikardiální náplast a rekonstrukci letáku ventilu. Aortální chlopeň resekce, výměna, nebo rekonstrukce je obecně není nutné pro papilární fibroelastomas pokud tam je základní degenerace nebo rozsáhlé zničení nativní chlopenní aparát.17 částečná resekce šetřící chlopně je možností pro rozsáhlé léze, zejména pokud by rekonstrukce nebo výměna chlopně podstatně zvýraznila morbiditu, která by mohla vzniknout. Opětovný růst nádoru po částečné resekci nádoru nebyl hlášen a neexistují žádné dlouhodobé údaje o tom, zda a jak často k takovému opětovnému růstu může dojít. Důkazy z následných studií TEE naznačují, že skutečný výskyt recidivy je velmi nízký.18
ačkoli papilární fibroelastom je benigní, je stále více považován za záležitost chirurgického zákroku kvůli možným komplikacím, jako je mrtvice, akutní infarkt myokardu, komorová arytmie a náhlá smrt.19 Chirurgická resekce, je důrazně doporučeno, pokud některý z následujících podmínek: stopkaté léze, tumor mobility, nebo historie příznaky nebo komplikace týkající se nádoru. Vyříznutí nádoru šetřící chlopně lze ve většině případů snadno provést s dobrými dlouhodobými výsledky. Jakmile je podezření na papilární fibroelastom, doporučujeme rychlou TEE, antikoagulační terapii k ochraně před povrchovými tromby a včasné chirurgické doporučení.