Co je portosystémový zkrat (PSS)?
PSS je abnormální spojení mezi portální žílou a systémovou cirkulací, která může být získána nebo vrozená. Mohou být získány sekundárně po portální hypertenzi, což je běžný nález s chronickým onemocněním jater a cirhózou. V tomto případě je přítomno více posunovacích nádob. PSS může být také vrozená porucha, při které je obvykle přítomna pouze jedna posunovací nádoba. Tato nádoba se nejčastěji nachází mimo játra nebo extrahepatální (přibližně 75% případů) spíše než intrahepatální. Většina případů je spojena s cévou spojující portální žílu s kaudální vena cava. Shunty mezi portální žílou a azygos žílou jsou také běžné.
existuje predispozice plemene pro PSS?
plemena, jako jsou Havanští, Yorkshirští teriéři, miniaturní knírači a maltští, se zdají být více ohroženi touto chorobou. U těchto psů malých plemen jsou častější extrahepatické shunty. U psů velkých plemen jsou častější intrahepatální shunty. Přesný způsob dědičnosti této poruchy nebyl stanoven.
jaké jsou typické klinické příznaky vrozené PSS?
klinické příznaky s PSS jsou variabilní. U většiny psů se objeví klinické příznaky brzy v životě; někteří psi však budou mít jen málo klinických příznaků. Příznaky mohou být také epizodické, což ztěžuje diagnózu.
většina psů s PSS má v minulosti špatné výsledky. Mnoho z nich je na svůj věk malé. Často budou mít voskování a ubývající neurologické příznaky, jako je deprese, záchvaty, bizarní chování, lisování hlavy, propulzivní aktivita a stupor nebo kóma. Polyurie / polydipsie je také běžně pozorována u PSS. Postižená zvířata mohou také vykazovat špatnou toleranci anestetik a sedativ. V některých případech mají zvířata v anamnéze příznaky dolních močových cest sekundární k urátové urolitiáze. Rentgenové snímky mohou prokázat malou játra (mikrohepatica).
jaké jsou typické laboratorní abnormality pozorované u PSS?
u PSS lze pozorovat různé laboratorní abnormality. Kompletní počet krevních buněk může vykazovat mírnou mikrocytární, normochromní neregenerativní anémii. Morfologicky je pozorováno mnoho cílových buněk a poikilocytů. Tyto abnormality mohou být důsledkem abnormálního metabolismu lipidů, sekvestrace železa nebo nedostatku železa.
zvýšení jaterních enzymů (např. zvýšení ALP, ALT) se u PSS neočekává, i když se občas vyskytují. Nejčastěji se pozoruje hypoalbuminémie, hypocholesterolemie a snížená buchta. Hypoglykémie, zejména po půstu, je také často zaznamenána.
analýza moči často odhaluje nízkou měrnou hmotnost moči. Krystaly biurátu amonného lze vidět a měly by vyvolat podezření na PSS u nedalmatského plemene.
jsou často pozorovány abnormality koagulace a je vhodné je vyšetřit u psů, kteří mají podstoupit nápravnou operaci PSS.
testy jaterních funkcí budou u psů s PSS výrazně abnormální. Mohou být použity jak sérové žlučové kyseliny (nalačno, tak 2hodinové postprandiální), tak testy tolerance amoniaku.
popište test tolerance žlučových kyselin a amoniaku.
sérové žlučové kyseliny a tolerance amoniaku jsou testy jaterních funkcí. U PSS budou výrazně abnormální, ale mohou být zvýšeny jinými příčinami jaterní dysfunkce.
pes musí být před zahájením testu žlučových kyselin nalačno po dobu 12 hodin. Krev se shromažďuje v čase nula (výchozí hodnota) a pes je krmen malým jídlem. Dvě hodiny po jídle se odebere druhý vzorek krve. Půst umožňuje žlučníku naplnit žlučí. Krmení má za následek kontrakci žlučníku a vyprazdňování obsahu do tenkého střeva. V tenkém střevě se žlučové kyseliny resorbují a vstupují do portální žíly. Prostřednictvím portální žíly se žlučové kyseliny dostávají do jater, kde jsou žlučové kyseliny extrahovány hepatocyty. Při zkratu žlučové kyseliny obcházejí játra, a proto nejsou účinně extrahovány a zůstávají v systémovém oběhu.
před provedením testu tolerance amoniaku by mělo být zvíře také nalačno. Krev se odebírá k měření klidové plazmatické koncentrace amoniaku. Pokud je zvýšená, výzva amoniaku není podána. Pokud je klidová koncentrace amoniaku normální, amoniak se podává perorálně (100 mg / kg chloridu amonného). Druhý vzorek plazmy se odebere 30 minut po podání. Protože podání přípravku chlorid amonný může často způsobit zvracení, někteří lékaři dávají přednost spravovat amoniaku rektálně, a plazma je pak shromažďovány 20 a 40 minut po podání. Hlavní nevýhodou tohoto testu je, že amoniak je labilní analyt, takže laboratorní analýza musí být prováděna v úzkém okně sběru. Existuje další riziko, že exogenně podávaný amoniak může způsobit nebo zhoršit klinické příznaky HE.
Jak je diagnostikována PSS?
PSS je podezřelý na základě klinických nálezů a podpůrných laboratorních výsledků, zejména výrazně abnormálních výsledků testů tolerance žlučových kyselin nebo amoniaku. Definitivní diagnóza však vyžaduje prokázání posunovací nádoby. K tomu může dojít pomocí průzkumné laparotomie, kontrastní radiografie (portografie), počítačové tomografie, ultrazvuku nebo jaderné scintigrafie. Ultrasonografie prováděná kvalifikovaným operátorem je preferovanou neinvazivní metodou stanovení diagnózy.
zobrazování před operací je ideální pro určení, zda je přítomen extrahepatální nebo intrahepatální zkrat. Ten je invazivnější a technicky náročnější. V některých případech nelze zkrat identifikovat ultrazvukem nebo během průzkumu. V tomto případě se portogram používá k pokusu o identifikaci zkratu.
Jak je PSS lékařsky řízena?
lékařské řízení PSS se zaměřuje především na kontrolu příznaků HE (viz otázky 27-29 v této kapitole). Bohužel tento přístup obvykle není příliš úspěšný a většina zvířat je utracena kvůli neschopnosti adekvátně kontrolovat příznaky. Většina lékařských protokolů se zaměřuje na podávání stravy s nízkým obsahem bílkovin a použití látek ke snížení tvorby a absorpce amoniaku v gastrointestinálním traktu.
Jak je PSS chirurgicky řízena?
stabilizace stavu zvířete před anestezií je nezbytná. Jaterní encefalopatie by měla být kontrolována vhodnými opatřeními. Pokud je přítomna hypoalbuminémie, měla by být zvážena plazmatická transfúze. Čerstvě zmrazená plazma by byla také indikována, pokud jsou přítomny abnormality koagulace. Obecně nejsou krevní transfúze před operací nutné; ztráta krve je však možná komplikace a krev by měla být v případě potřeby snadno dostupná pro transfuzi.
bylo popsáno mnoho různých chirurgických zákroků. Ligace se stehem může být řešením s jediným extrahepatálním zkratem. Kompletní ligace často není možná, protože při úplné ligaci se portální tlak může dramaticky zvýšit, což vede k ascitu, ischemii střev a endotoxémii. Částečná ligace se běžně používá, a to obvykle vede k dramatickému klinickému zlepšení, ačkoli opakovaná operace k úplnému snížení zkratu může být vyžadována později. Mnoho chirurgů dává přednost použití implantátů, které postupně snižují velikost Bočné nádoby. Byly použity jak celofánové pásky, tak ameroidní konstriktory. Na ameroid constrictor je kruhová struktura, která je umístěna kolem bočník plavidlo, které absorbuje vodu, otok, a tím postupně škrtit kolem plavidla. Okluze se vyskytuje po dobu 4 až 6 týdnů. Celofánová páska vyvolává zánětlivou odpověď, která postupně uzavírá zkratovou cévu. Tato metoda je pomalejší, aby došlo k okluzi zkratu ve srovnání s ameroidním konstriktorem.
u intrahepatálních zkratů je nutná chirurgická disekce k identifikaci zkratu. Podvaz, ameroid constrictor, nebo lepicí páska může být použita, aby se uzavřít tuto loď, stejně. Nedávno byla intervenční radiologie použita k umístění trombogenních cívek do těchto cév.
ve všech případech by měla být odebrána jaterní biopsie. To pomůže identifikovat jakékoli jiné souběžné onemocnění jater.
jaké jsou komplikace chirurgie pro psa s PSS?
komplikace z chirurgického zákroku mohou být potenciálně fatální. Nadměrná okluze shuntové cévy může vést k akutní portální hypertenzi. Klinické příznaky by zahrnovaly bolest břicha, ascites, zvracení a šok.
záchvaty někdy následují po operaci. Zvířata často nereagují na terapii a více než 50% umírá nebo jsou utracena. Agresivní antikonvulzivní terapie je nutná, pokud se po operaci objeví záchvaty.
Co je mikrovaskulární dysplazie (MVD)?
mikrovaskulární dysplazie (také nazývaná hypoplazie portální žíly bez makroskopického zkratu) je vrozené onemocnění hlavně malých plemen psů). Tato porucha má za následek komunikaci mezi systémovým a portálním vaskulárním systémem v játrech. Diagnóza je stanovena vyloučením vícenásobných nebo jednotlivých portosystémových zkratů spolu s výsledky biopsie v souladu s MVD.
Jak se PSS liší od mikrovaskulární dysplazie?
klinická prezentace psů s PSS je poněkud odlišná od psů s MVD. U psů s MVD je méně pravděpodobné, že budou mít klinické příznaky, a pokud jsou přítomny, mají tendenci být mírnější. Zvýšení sérových žlučových kyselin je obvykle také méně dramatické. Je však důležité poznamenat, že mnoho psů s MVD může mít PSS současně.