Střeva, volvulus je stav, ve kterém střeva má stát zkroucený v důsledku malrotace střeva během vývoje plodu. Malrotace střeva nastává, když je přerušena normální embryologická sekvence vývoje a fixace střev.
i když střeva, volvulus je komplikace malrotace střeva a mezenterické malfixation, primární volvulus tenkého střeva je výrazně odlišný a vzácná bytost se vyznačuje torzní celého tenkého střeva s normálním mezenterické fixace.
malrotované střevo je náchylné k torzi (jak je ukázáno na prvním obrázku níže), což může vést k midgut volvulus. Druhý obrázek ze série GI ukazuje boční pohled na midgut volvulus.
Malrotace s střeva, volvulus ukazuje, kroucení kolem úzké mezenterické stonku. 
Horní části GI série ukazuje malrotace s střeva, volvulus v bočním pohledu. U novorozenců, malrotace s střeva, volvulus klasicky dárky s žlučové zvracení a, jako rentgenový snímek níže ukazuje, vysoké střevní obstrukce. Zatímco většina novorozenců s žlučovým zvracením nemá midgut volvulus, musí být tato diagnóza vyloučena.
rentgenový snímek na zádech u novorozence s midgut volvulus vykazuje vysokou střevní obstrukci. Starší děti s malrotace se může projevit selhání vzkvétat, chronická opakující se bolesti břicha, malabsorpce, nebo jiné vágní prezentace. Čím je dítě starší, tím méně jasné je klinické zobrazení. Nerotace střeva může být asymptomatická a je náhodným nálezem na horních sériích GI prováděných z jiných důvodů.
Spojené anomálie jsou pozorovány u přibližně 60% pacientů a zahrnují vrozenou srdeční vadou s heterotaxy (abnormální umístění a uspořádání břišních orgánů, jako sleziny, jater, a velkých cév; pravostrannou nebo levostrannou izomerie). Malrotace je téměř vždy přítomen u pacientů s vrozenou brániční kýlou a břišní stěny vady, omfalokéla a gastroschíza. Také, malrotace je více společného s neperforovaný anus, duodenální atrézie, duodenální web, duodenální stenóza, preduodenal portální žíly, prstencové slinivky břišní, Hirschsprung nemoc, a biliární atrézie. .
V meta-analýze, výskyt rotační abnormality a akutní střeva, volvulus byly významně vyšší u pacientů s heterotaxy než v normální populaci. Profylaktický postup Ladd byl spojen s menší morbiditou a mortalitou než s nouzovým chirurgickým zákrokem.
malrotace u pacienta s vrozeným srdečním onemocněním a heterotaxií je uvedena níže.
Horní části GI série a tenkého střeva studie ukazují bez malrotace střeva, volvulus u pacientů s komplexní vrozenou srdeční vadou a heterotaxy. Všimněte si tenkého střeva v pravém břiše. Přednostní vyšetření
diagnostický test výběru u dítěte s možným malrotace, s nebo bez střeva, volvulus, je horní části GI série.
Ve studii Sizemore et al, horní GI série v detekci střevní malrotace u dětí a mladých lidí má citlivost 96%, poskytuje pozitivní výsledky v 156 163 pacientů s chirurgicky ověřené malrotace. Kromě toho série ukázala midgut volvulus u 30 z 38 pacientů, u kterých byl volvulus chirurgicky ověřen (citlivost, 79%). Údaje ze studie ukázaly, že jejunální pozice může vést k nepřesné interpretaci řady UGI.
Midgut volvulus, i když vzácný, může způsobit vysokou duodenální obstrukci. V těchto případech, břišní rentgenový snímek může napodobovat klasický vzhled double-bubble sign duodenální atrézie (první bublina odpovídá žaludek, a druhou bublinou na rozšířené duodenální smyčky). Gilbertson-Dahdal et al doporučuje provedení horní části GI traktu rtg nebo ultrazvuk studie k identifikaci možných malrotace s střeva, volvulus, když tam je zpoždění v chirurgické léčbě pacientů s double-bubble sign.
U většiny pacientů s malrotace, horní GI série je snadné provést, a ve zkušených rukou, je snadné interpretovat, a to s následujícími výjimkami:
-
S kompletní duodenální obstrukce, v horní části GI série nerozlišuje mezi příčiny proximální střevní obstrukce. V takových případech je indikován chirurgický průzkum.
-
redundantní dvanáctník, pozorovaný u některých normálních jedinců, může být zaměněn s malrotací. Pečlivé sledování barya ukazuje normální duodenojejunální křižovatku (DJJ); pokud existuje nejistota, kontrastní klystýr může potvrdit normální rotaci, pokud je cékum vidět v pravém dolním kvadrantu.
falešně negativní diagnóza malrotace s střeva, volvulus může vést ke zpoždění v diagnostice a, případně, smrt nebo závažné morbidity. Falešně negativní diagnózy vyplývají z nesprávné interpretace nálezu jako normální varianty. Falešně pozitivní diagnóza může vést ke zbytečné laparotomii a zpoždění při získání správné diagnózy. Falešně pozitivní závěry nastat, když tam je neschopnost rozpoznat normální variace, jako jsou redundantní nebo putování duodena, dvanáctníku inversum, nebo mobility duodenojejunal křižovatce (DJJ). DJJ může být mobilní u dětí mladších 4 let a může dojít k přemístění v případech plynného distenze žaludku nebo střev, stejně jako intraabdominálních procesů, které způsobují masový efekt.
nejvyšší citlivost a specificitu s horní části GI série jsou v dětských centrech, kde operátoři se zkušenostmi a pediatrické odbornosti provede vyšetření. Pokud v horní části GI traktu jsou výsledky v otázce, vyšetření by měl být opakován přes nasogastrickou sondu, nebo studie by měly být i nadále k určení polohy slepého střeva, protože slepé střevo je abnormální u 80% pacientů s malrotace.
Katz et al navrhli 9 nálezů na horní sérii GI k detekci jemných abnormalit. Tři nebo více abnormalit uvedeno malrotace, přítomnost 2 abnormality byl považován za neurčitý, a 1 abnormalita zastoupeny normální variace. Nálezy zahrnovaly posouzení umístění pyloru, 3 deskriptory duodenojejunal junction, 3 popisovače segmentu mezi nižší-nejvíce a duodenojejunal průhyby, a samozřejmě a umístění jejuna. Long et al aplikovali kritéria Katz v obtížně diagnostikovatelných případech. Ve své sérii mělo 9 pacientů s malrotací pouze 1 z kritérií Katz. Navrhli možnost malrotace a další vyhodnocení, pokud je jejunum v pravém horním kvadrantu, pokud je DJJ mírně nízký nebo pokud je neobvyklá redundance dvanáctníku. Přestože redundance tažení může být normální, popisují vlastnosti připomínající malrotace, které zahrnují následující:
-
Hranatost nebo kroucení smyček (vzhledem k Ladd kapely)
-
Vznik více než jednu smyčku v průběhu tažení
-
Neobvyklé redundance
Pozadí
Malrotace střeva způsobuje zkrácení mezenterické kořen, který předurčuje k volvulus. Malrotace je výsledkem narušení normálního embryologického vývoje střeva. Střední střevo (uprostřed dvanácterníku splenic tlustého střeva) se vyvíjí jako dlouhé, rovné trubice s arteriální průtok krve dodávané do horní mezenterické tepny.
Podle těhotenství 12 týdnů, to obvykle prošlo 270 stupňů proti směru hodinových ručiček (směrem doprava), tak, že duodenojejunal křižovatce (DJJ) je umístěn v levém horním kvadrantu a slepé střevo je v pravém dolním kvadrantu. Jakmile jsou ve svých konečných anatomických pozicích, mezenterické přílohy stabilizují polohu střevních smyček. Pokud je rotace zastavena v kterémkoli bodě procesu, tyto smyčky se nacházejí v abnormálních pozicích v břiše a stabilizace v břiše může selhat.
duodenojejunální smyčka a cecocolic smyčky se otáčejí nezávisle na sobě. I když většina případů malrotace vliv obou smyček, případy abnormální duodenojejunal rotace s normální cecal pozici (a zřídka izolované cecocolic malrotace) dojít. Long et al popsal 7 vzory duodenální malrotace v sérii 69 případů chirurgicky prokázané malrotace. Téměř všichni jedinci měli abnormální fixaci dvanáctníku i tlustého střeva; jeden pacient však měl normální dvanáctník a 4 měli normální cékové polohy.
Osoby s diagnózou malrotace, kteří jsou věřil být v ohrožení pro volvulus, stejně jako ty s střeva, volvulus, podstoupit Ladd postup. Během tohoto postupu, střev je nekroucené pokud volvulus je přítomen; lepidla nebo Ladd kapely jsou resekovány; okruží je rozšířena; střeva je umístěn v oblasti břicha v nonrotated orientace (tenkého střeva na pravé a tlustého střeva na levé straně); a příloha je odstraněna. Opakování volvulus je údajně méně než 1% po tomto postupu; v případě opakování, to může být v důsledku neúplné původního řízení nebo snížení tvorby adhezí. Nejčastější komplikací je obstrukce střev v důsledku adhezí.
prognóza, prenatální střevní volvulus, závisí na délce segmentu účastní, úroveň střevní obstrukce, přítomnost mekonia zánět pobřišnice, a gestační věk při narození. U 30% pacientů s střeva, volvulus v jedné studii, pouze klinické známky bylo náhlé zhoršení celkového stavu a břišní distenze. Z 37 studovaných dětí se u 43% vyvinuly komplikace a úmrtnost byla 16%.
anatomie
při normální rotaci leží třetí část dvanáctníku (D3) mezi nadřazenou mezenterickou tepnou (SMA) a aortou v retroperitoneálním prostoru. Tento anatomický vztah lze posoudit na CT a USA. Boční poloha během fluoroskopického hodnocení pomáhá posoudit normální retroperitoneální umístění druhé až čtvrté části dvanáctníku. Abnormální přední průběh dvanáctníku v nejvíce kaudálním rozsahu představuje dvanáctník opouštějící retroperitoneum. Vztah dvanáctníku k tepnám nelze přímo posoudit fluoroskopickým vyšetřením.
Poloha segmentu D3 za nadřazenou mezenterickou tepnou v retroperitoneu pomáhá vyloučit malrotaci. Taylor však popisuje jednoho z 38 pacientů s chirurgicky prokázanou malrotací, kteří měli normální retroperitoneální polohu D3. On tvrdí, že na základě embryologic vývoj střeva, D3, může mít normální polohy a ještě slepého střeva může být vysoká v oblasti břicha, což vede v krátkém okruží a predispozice k volvulus.
vztah mezi nadřazenou mezenterickou žílou a tepnou je také důležitý při hodnocení malrotace a volvulu. Obvykle nadřazená mezenterická žíla leží napravo od nadřazené mezenterické tepny na úrovni soutoku nadřazené mezenterické žíly (SMV) a portální žíly. Tento vztah lze snadno posoudit ultrasonografií. Zvrácení tohoto vztahu může naznačovat malrotaci a korelace s prezentací pacienta a horní sérií GI je oprávněná. Naopak normální orientace těchto nádob nevylučuje malrotaci. V Taylorově sérii 38 chirurgicky prokázaných případů malrotace mělo 11 pacientů normální vztah SMV/SMA. Pokud je klinické podezření vysoké, mělo by být provedeno další hodnocení s horní sérií GI.
U symptomatických pacientů s střeva, volvulus, kteří podstoupí počítačová tomografie a ultrasonografie, whirlpool označení může být viděn, což představuje hodinových ručiček SMV, okruží, a tenkého střeva smyčky, kroucení kolem SMA. Toto zjištění je specifické pro volvulus. Referenčním bodem směru hodin je vzhled na axiálním řezu CT vyšetření, kde přední břišní stěna je ve 12 hodin a páteř je v 6 hodin. Tito pacienti mohou mít také dilatovaný proximální dvanáctník.
v Případě zprávy o proti směru hodinových ručiček, víření, také známý jako holič-pól znamení, byly ojediněle popsány v případech chirurgicky osvědčené střeva volvulus. Normální varianta, že mohou být zaměněny za vířící okruží je výskyt proximální levé jejunal žíly, jako jsou hřiště v proti směru hodinových ručiček se připojit k nadřazené mezenterické žíly. Sodhi et al popsáno 72 pacientů v sérii 200 po sobě jdoucích dětské břišní CTs, provedené z jiných důvodů, než hodnocení pro malrotace a volvulus, s proti směru hodinových ručiček kroužící proximální mezenterické žíly v rozmezí od 90 stupňů do více než 270 stupňů. V Taylorově sérii byl tento vzorec podobně popsán u 10% pacientů bez malrotace.