Tracheobronchiální malacia a stenóza u dětí v intenzivní péči: bronchograms pomoci předpovědět oucome | Thorax

Výsledky

TRACHEOBRONCHOMALACIA

Čtyřicet sedm dětí (30 chlapců) s tracheobronchomalacia byli léčeni na naší jednotce intenzivní péče během období 10 let studoval. Diagnóza byla provedena před jedním rokem věku u 45 dětí (96%) a 27 (57%) vážilo v době diagnózy méně než třetí centil. Třináct dětí (28%) se narodilo předčasně, z nichž 10 mělo Spojené komplexní vrozené srdeční onemocnění. Tři děti vyžadovaly tracheostomii, z nichž jedno zemřelo a druhé má tracheostomii na svém místě.

třicet čtyři dětí (72%) mělo alespoň jednu srdeční lézi a 31 (66%) vyžadovalo srdeční operaci. Srdeční léze přítomny byly ponechány na pravé zkraty (defekt komorového septa vady v 20 dětí, defekty septa síní v sedm, truncus arteriosus v šest, patent ductus arteriosus v pět, další v jednom), obstrukční srdeční léze (plicní atrézie v šest, chybí plicní ventil ve čtyřech, fallotova Tetralogie ve čtyři, další tři), obstrukční levé srdeční vady (koarktace aorty v pět, hypoplazie aortálního oblouku ve třech), a jiné srdeční léze (pravý aortální oblouk v šest, dextrocardia ve čtyřech, double outlet pravé komory do tří, a další v devět). Čtyřicet dva dětí (89%) non-srdeční anomálie: dysmorfní syndromy (Di George syndrom v pět, rozštěp rtu ve třech, druhý v 21), pohlavní (single ledvin ve třech, ostatní v devět), gastrointestinálního traktu (refluxní v 12, omphalocoele ve třech, ezofageální atrézie ve třech, jiné ve čtyřech), dechové (brániční ochrnutí v pět, obrna hlasivek ve třech, tracheo-ezofageální píštěl, za tři, za pět) a neurologické (epilepsie ve čtyři, další tři).

dvacet osm z 47 dětí (60%) zemřelo; medián doby od diagnózy do úmrtí byl dva měsíce (rozmezí 1-9 měsíců) a 23 (82%) z 28 dětí zemřelo před 12 měsíci věku. Osmdesát procent dětí vážilo po smrti necelý třetí centil. Nejčastější příčinou úmrtnosti bylo respirační selhání v důsledku onemocnění dýchacích cest (17/28). Dvacet čtyři z 28 dětí zemřelo v nemocnici, aniž by se od diagnózy vrátilo domů.

bylo 19 přeživších (40%). Všichni rodiče přeživších dětí byli kontaktováni a účastnili se telefonického průzkumu. Medián doby přežití od diagnózy byl 58 měsíců (rozmezí 9-116 měsíců) a medián věku v době sledování 64 měsíců (rozmezí 12-162 měsíců). Třicet šest procent přeživších bylo nad 50. centimetrem hmotnosti. Osm dětí vyžaduje následné přijetí do nemocnice vzhledem k onemocnění dýchacích cest, a dalších osm a 10 dětí vyžaduje přijetí do nemocnice pro srdeční onemocnění nebo jiné non-kardiorespirační důvodů, resp. Osm z 19 přeživších (42%) bylo normální nebo funkčně normální, šest bylo mírně postižených, tři středně postižení a dva těžce postižení (tabulka 1).

nejčastější respirační příznakem je kašel, vyskytující se každý den v pět dětí. Dvanáct dětí (63%) vyžadovalo pravidelné léky-čtyři pro astma a pět pro srdeční onemocnění. U dětí ve školním věku byla průměrná roční nepřítomnost v důsledku respiračního onemocnění osm dní (rozmezí 0-40 dní). Infekce dolních cest dýchacích se vyskytovaly 0 až 10krát ročně(medián 2). Tři děti měly doma cyanotické epizody, ale žádná nevyžadovala domácí kyslík a žádná neměla apnoické epizody. Mezi přeživšími a nepřežilými byl významný rozdíl v délce ventilace (p = 0,0001, viz tabulky 1 a 2) a endotracheální intubaci (p = 0,0009). Geometrická průměrná doba trvání intubace byla 0,96 dne (95% CI 2,2 až 62,7) u přeživších a 27,1 dne (95% CI 4,0 až 182,7) u nepřeživších.

závažnost a umístění malacia airways v našich pacientů jsou uvedeny v tabulkách 1 a 2. Průdušnice byla abnormální u 35 ze 47 dětí (74%), což byl izolovaný nález u osmi (17%). Dvacet devět (62%) a 24 (51%) mělo léze ovlivňující levé a pravé hlavní průdušky. Devatenáct z 29 lézí ovlivňujících levý hlavní bronchus a 19 z 24 lézí ovlivňujících pravý hlavní bronchus se vyskytlo ve spojení s tracheomalacií. Deset dětí (21%) mělo více distálních lézí. Třicet devět procent tracheálních lézí bylo fokálních ve srovnání s 90% lézí v hlavních a periferních průduškách. Třináct dětí mělo kromě Malace známky stenózy dýchacích cest; ty ovlivnily stejné dýchací cesty u osmi dětí a oddělené dýchací cesty u pěti.

Všechny děti, které potřebné větrání pro malacia déle než 14 dnů umřel, kdyby měli středně těžkou nebo těžkou malacia buď hlavní průdušky (15 případů), nebo malacia jakékoliv závažnosti obou hlavních bronchů (další tři případy); všechny děti, které potřebné větrání pro malacia déle než 21 dní zemřel, kdyby malacia jakékoliv závažnosti průdušnice a hlavní průdušky (další tři případy). Žádné z dětí, které přežily, nemělo tyto nálezy. Tato kritéria byla přítomna u 21 dětí (z nichž zemřel) a chybí v 26 (z nichž sedm zemřelo), dává citlivost 75.0% (přesně 95% CI 55.1 na 89.3), specificita 100% (95% CI 82.3 do 100), pozitivní prediktivní hodnota 100% (95% CI 83.9 do 100), negativní prediktivní hodnota 73.1% (95% CI 52.2 88,4), a p hodnota <0.00005 (Fisherův exaktní test). Pokud je vyloučeno 11 dětí, které zemřely na nedýchací příčiny (kritéria byla přítomna u pěti), je citlivost 94,1% (přesně 95% CI 71.3 až 99.9), specificita 100% (82.3 do 100), pozitivní prediktivní hodnota 100% (79.4 do 100), a negativní prediktivní hodnota 95.0% (75.1-99,9).

množství pozitivní koncový expirační tlak potřebný na bronchography zcela rozšíření postižených dýchacích cest se pohybovala mezi 10 a 20 cm H2O; tam byl žádný vztah mezi množstvím pozitivní koncový expirační tlak potřebný a buď přežití, nebo doba trvání kontinuální pozitivní dýchacích cest tlak, intubace, nebo větrání. Žádné dítě nemělo závažné exacerbace respirační selhání vysráží bronchogram, snad proto, že byla věnována velká péče, omezit množství kontrastní látky používají, zejména, když jodované olej byl vštípil.

Pro přijetí, během kterého tracheobronchomalacia byl diagnostikován medián trvání větrání bylo 7 (rozmezí 2-40) dnů po přeživších a 19 (2-116) dní, pro non-survivors (p = 0.0001). Medián doby na jednotce intenzivní péče byl 22 (rozmezí 3-108) dnů u přeživších a 31 (5-144) dnů u nepřežilých. Medián doby v nemocnici byl 80 (rozmezí 14-270) dnů u přeživších a 62 (2-250) dnů u nepřežilých.

stenóza

patnáct dětí (osm chlapců) v intenzivní péči bylo diagnostikováno stenózou dýchacích cest tracheobronchografií (tabulka 3). V 11 případech byla diagnóza provedena před dosažením věku šesti měsíců, přičemž osm dětí vážilo méně než třetí centil. Dvanáct dětí mělo přidružené srdeční léze (pět mělo cévní kroužky) a 14 dětí mělo nekardiální anomálie. Pět dětí se narodilo předčasně. Pět dětí zemřelo; střední doba od diagnózy do smrti byla 8.3 měsíce (rozmezí 1,7-23) a střední věk úmrtí byl 12,5 měsíce. Rodiče všech 10 přeživších přispěli k telefonickému průzkumu; šest z 10 dětí bylo normální nebo funkčně normální. Nejčastějším příznakem byl kašel, který se vyskytl po většinu dní u sedmi dětí. Stridor byl přítomen každý den pouze v jednom přeživším.

Tabulka 3

stenóza dýchacích cest: diagnostika, prezentace, a výsledek (n = 15)

Tracheobronchography prokázáno, že tracheální stenóza došlo u 13 pacientů a že to byl ojedinělý nález v 11 případech. Ve čtyřech případech došlo k stenóze v hlavních průduškách. Nebyly vidět žádné stenózy periferněji. Třicet tři procent lézí v průdušnici a všechny léze, které postihují hlavní průdušky, byly fokální. Neexistoval žádný vztah mezi počtem, místem nebo závažností stenotických lézí pozorovaných na bronchogramu a přežitím.

OPERACE

Třináct z 62 pacientů podstoupilo pokusy o definitivní chirurgické opravy velkých dýchacích cest (tabulka 4), obvykle kvůli poruše odstavit je od mechanické ventilace. Jedenáct operací bylo provedeno na průdušnici a dvě na hlavních průduškách. Šest mělo fokální léze prokázané tracheobronchografií a pět přežilo po operaci postižených dýchacích cest. Sedm mělo difúzní onemocnění a pouze dva přežili.

BRONCHOSKOPIE

Dvacet pět z 62 pacientů byly vyšetřovány bronchoskopie, stejně jako bronchography blízké době původní diagnózy buď dýchacích cest stenózy nebo malacia (tabulky 1-3). Ve 12 z 25 případů došlo k dohodě o diagnóze a v 10 z 12 byly abnormality izolovány do průdušnice. Ve 13 z 25 případů a ve 12 z nich došlo k neshodě ohledně diagnózy; šest z těchto případů mělo abnormality dýchacích cest v hlavních průduškách nebo periferii, které byly detekovány bronchografií, ale ne bronchoskopií. K dispozici byl fibreoptický bronchoskop 1,8 mm, který se obvykle používal u malých kojenců.