Abstrakt
Aneurysma dutiny valsalvových je méně časté srdeční abnormality; nicméně, nejčastější komplikací je prasknutí do pravé srdeční komory, nebo jen zřídka k levé komory. Prasklá aneuryzma obvykle vede k aortokardiálnímu zkratu a progresivnímu zhoršování srdečního selhání. Hlásíme případ 21letého muže, který utrpěl aneuryzma sinu Valsalvy prasknutí do pravé síně, který podstoupil úspěšnou chirurgickou opravu.
1. Úvod
aneuryzma aortálního sinu, známá také jako sinus Valsalvy (SV), je vzácná. Pokud je přítomen, je obvykle buď vpravo nebo v nekoronárním sinu, zřídka v levém sinu . Aortální sinus je jednou z anatomických částí vzestupné aorty, která leží těsně nad aortální chlopní. Existují tři aortální dutiny: levý přední, pravý přední a zadní. Tento typ aneuryzmatu je obvykle vrozený a může být spojen se srdečními vadami. To je někdy spojeno s Marfanův syndrom Loeys-Dietz syndrom, ale může také vyplývat z Ehlers-Danlos syndrom, ateroskleróza, syfilis, cystická mediální nekróza, poranění hrudníku, nebo infekční endokarditidy.
Pokud unruptured, to může být asymptomatické, a proto nepozorovaně, dokud se objeví příznaky nebo radiologické zobrazování je prováděno z jiných důvodů . Představujeme případ prasklé vrozené aneuryzmy aortálního sinusu, která byla diagnostikována pomocí dvourozměrné echokardiografie a aortografie.
2. Případ
21letý muž byl převezen na pohotovost (ED) s akutním nástupem dušnosti a hypotenze. Vykonával vojenskou službu jako vojín a jeho přátelé neoznámili nic pozoruhodného o jeho zdraví, dokud ten večer náhle nezkolaboval. Jeho první fyzická zkouška v ED odhalila špatný celkový stav s nehmatatelnými pulzy, bohatá diaforéza, a letargie. Srdeční frekvence byla 120 tepů za minutu a krevní tlak byl 70/30 mmHg. Byla přítomna jugulární žilní distenze. Měl normální plicní zvuky a v mezokardiální oblasti byl slyšet systolodiastolický šelest. EKG vykazovalo sinusovou tachykardii s normální osou. Analýza arteriálních krevních plynů odhalila desaturaci kyslíku s respirační alkalózou. Zpočátku byl hodnocen na akutní plicní embolii, která byla vyloučena plicním CT angiogramem. Pohotovostní kardiologický konzultant provedl nouzový echokardiogram (ECHO). Ozvěna odhalila prstencový obraz v pravé síni (RA) v apikálním čtyřkomorovém pohledu. V modifikovaných pohledech byl tento prstencový obraz nalezen jako výčnělek SV k RA na úrovni trikuspidální chlopně (Obrázek 1). V barevném Doppleru byl proud vysoké rychlosti přímo na síňovou stranu trikuspidu otvorem 2 mm. Pacient byl okamžitě převeden do katetrizační laboratoře k potvrzení patologie a dalších abnormalit. Na aortogram těsně nad aortální chlopní byl jediný obrázek, který byl pořízen to bylo dostatečné k prokázání hrubého regurgitace rozdíl od sinus z Valsalvův aneurysma (SVA) do pravé síně a pravé komory (Obrázek 2). Do levé komory nedošlo k žádné regurgitaci chlopenní aorty. Průměr aorty byl měřen jako 41 mm na úrovni SV a 31 mm na trubkové části. Pacient podstoupil nouzovou operaci k opravě kořene aorty. Po sternotomii střední linie byly při prohlídce pravé srdeční komory značně rozšířené a edematózní. Podle mimotělního oběhu (CPB), cm slz byla objevena přímo nad komisury právo a non-koronární hrbolky, propojení aorty do pravé síně. Byla provedena pravá atriotomie a vada, která se otevřela o něco lepší než trikuspidální chlopeň, byla primárně opravena prolenem 4/0. Pro defekt na aortální straně byla provedena náplast s použitím Dacronového štěpu a 4/0 prolenu. Po strhnutí pravého srdce byl CPB úspěšně ukončen s plnou inotropní podporou (doba křížové svorky: 98 min; čas CPB: 192 min). Protože srdce bylo extrémně edematózní a oteklé, hrudní kost zůstala otevřená a kůže a podkožní tkáně byly sešity uzavřené. Hrudní kost byla po 24 hodinách bez problémů uzavřena. Pacient byl propuštěn sedmý pooperační den. Při ambulantním sledování byl ve třech měsících v dobrém zdravotním stavu.
Sinus Valsalvův aneurysma v apikální pět-komora pohled.
Zakalení z pravé komory během angiografie aortálního kořene.
3. Diskuse
Sinus aneuryzmatu Valsalvy je méně častý a vyskytuje se u 0,14-0,96% případů otevřené operace srdce. Výskyt SVA se údajně pohybuje mezi 0, 1 a 3, 5% všech vrozených srdečních vad . Pitevní série 8138 jedinců naznačuje prevalenci 0, 09% v běžné populaci . SVA má výraznou převahu mužů (4: 1) a incidence je vyšší u asijských populací . Prasklé aneuryzmy jsou nejčastější u mužů a ve třetí nebo čtvrté dekádě života . V roce 1919 Abbott jasně stanovil vrozenou etiologii pro SVA . Získané SVA vyskytuje méně často a je způsobena tím, že podmínky ovlivňující aortální stěny, jako jsou infekce (syfilis, bakteriální nebo plísňové endokarditida, tuberkulóza), degenerativní onemocnění (ateroskleróza, poruchy pojivové tkáně, a cystická mediální nekróza), nebo hrudní trauma . Nerušená SVA je obvykle asymptomatická. V současné době jsou s neinvazivními zobrazovacími modalitami, jako je echokardiografie a MRI, častěji diagnostikovány. U pacientů s nepřerušenou SVA byla hlášena námahová dušnost, palpitace a bolest na hrudi podobná angině pectoris . SVA je obvykle diagnostikována v nastavení prasknutí. Většina ruptur se vyvíjí mezi 20 a 40 lety. Elektrokardiogramy obvykle vykazují kritéria napětí pro hypertrofii levé komory a abnormality st-T vln. Důsledky prasknutí závisí na velikosti a rychlosti procesu vedoucího k prasknutí. U jedné třetiny pacientů způsobuje posun zleva doprava bezprostředně po prasknutí aneuryzmatu do pravé strany srdce akutní dušnost a bolest na hrudi. Nicméně, polovina pacientů na vědomí, postupně se zhoršující dušnost, únava, bolest na hrudi, periferní edém v průběhu několika měsíců nebo dokonce let po prasknutí, a zbytek jsou pacienti stále bez příznaků v době diagnózy . Náš pacient měl dušnost a nakonec hemodynamický kolaps. Prasklá aneuryzma do pravé síně byla potvrzena echokardiografií a aortografií. Klinická diagnóza prasklé SVA může být obtížná. Sinus aneuryzmat Valsalvy může způsobit nepřetržité šelesty, když prasknou do pravého srdce. Téměř ve všech případech dochází k prasknutí z pravého nebo nekoronárního SV do pravých srdečních komor. Šelest je slyšet nejhlasitěji na spodním okraji hrudní kosti nebo xiphoidu. Diastolické zdůraznění tohoto šelestu je důležitým znakem diferencovaného prasklého SVA z patentovaného ductus arteriosus. Nízký diastolický krevní tlak je dalším klinickým nálezem. Klinická diagnóza prasklé SVA může být snadno potvrzena echokardiografií. Dvourozměrná echokardiografie s barevným tokem poskytuje přesný neinvazivní prostředek k prokázání samotné aneuryzmy a posunu zleva doprava po prasknutí. Asymetrická dilatace kořene aorty pomocí SVA lze snadno vizualizovat. Doppler echokardiografie v nastavení prasklé SVA do pravé srdeční komory ukazuje, vlající trikuspidální chlopně letáky, barva jet z aortálního kořene do pravé síně nebo komory, a diastolický otevření plicní ventilu. Chirurgická korekce je indikována v případě nouze po potvrzení echokardiografií a srdeční katetrizací, je-li to nutné. Pokud je léčba podána co nejdříve, sníží se rozvoj městnavého srdečního selhání, infekční endokarditidy a úmrtnosti. Prasknutí SVA je stav, který může být zaměňována s plicní embolií a může způsobit katastrofální následky zbytečné podávání trombolytika. Disekce aorty a infarkt myokardu by měly být také zváženy při diferenciální diagnostice prasklé SVA.