paikalliset potilaat ja lääkärit jakavat kahdeksan merkittävää tarinaa tosielämän lääketieteellisestä draamasta täällä Pittsburghissa.
valokuvaajat Becky Thurner Braddock
Morgan Dysert ja Allegheny General Hospitalin kompleksisen kallonsisäisen kirurgian keskuksen johtaja Khaled Aziz.
Washingtonin piirikunnasta kotoisin oleva Morgan Dysert oli keväällä 2010 päättämässä fuksivuotensa Minnesotan yliopistossa. Liikunnallinen opiskelija arveli, että pienet silmäongelmat, joita hänellä oli, tulivat myöhäisillan tutkisteluista. Mutta hänen näkönsä huononi viikon ajan, joten hän meni silmälääkäriin.
lääkäri ei löytänyt Morganin silmistä mitään vikaa, mutta ehdotti hänelle varmuuden vuoksi aivokuvausta. ”Silloin saimme tietää aivokasvaimesta”, Morgan muistelee, ” ja niin äitini sanoi heti: ’olen kuullut tästä tohtori Azizista — meidän pitäisi nähdä hänet!'”Morganin äiti oli Allegheny General Hospitalin hoitotyön johtaja, joten hän tunsi jo tohtori Khaled Azizin, sairaalan monimutkaisen kallonsisäisen kirurgian keskuksen johtajan.
Morganin kasvain, nimeltään kolmoisvaivainen schwannooma, oli harvinainen. Ja se oli kasvamassa-jo vaikuttaa hermoja, jotka ohjasivat silmien liikettä ja kasvojen tuntemuksia. Hänen kasvonsa alkoivat puutua. Kasvain oli hyvänlaatuinen, mutta oireet pahenivat ja muuttuivat lopulta sietämättömiksi.
tohtori Aziz vahvisti, että kyseessä oli kolmoisvaivainen schwannooma — ja hänellä oli Morganille ja hänen perheelleen vaikeampia uutisia: vaikka näitä kasvaimia voidaan joskus hoitaa säteilyllä, hänen kasvaimensa oli liian pitkälle edennyt. Morganin paras poistovaihtoehto oli monimutkainen, vaarallinen toimenpide; toimenpide olisi erityisen vaikea johtuen kasvaimen sijainnista hänen aivojensa alla, lähellä herkkiä hermoja ja elintärkeää kaulavaltimoa.
normaalisti tähän leikkaukseen liittyviä riskejä ovat verenvuoto, halvaukset ja infektiot — kuitenkin Morgan sanoo, että tohtori Aziz lähestyi häntä ja hänen perhettään itsevarmana ja myötätuntoisena, joka lievitti heidän pelkojaan. ”Hän kertoi minulle ja äidilleni kaiken, mitä tapahtuisi, ja kaikki kauheat asiat, jotka voisivat mennä pieleen — mutta tuli ulos tuosta keskustelusta hymyillen ja uskoen, että kaikki olisi hyvin. pysyn mukana. Se oli mahtavaa.”
leikkaus tohtori Aziz ja hänen tiiminsä suorittaa Morgan kesti noin kahdeksan tuntia (ensimmäiset tunnit käytettiin ratkaiseva paikannus Morgan äärimmäisen tarkkoja menettelyjä tulla). Erillinen asiantuntijaryhmä oli mukana valmistelemassa sähkövisiologista seurantajärjestelmää, joka tarkkailisi hänen hermostonsa toimintaa koko leikkauksen ajan.
tohtori Aziz teki pienen viillon Morganin kallonpohjaan leuan yläpuolelle ja meni sisään aivojen alta (mutta aivopeitteen ulkopuolelle). Kun tämä kerros oli leikattu, hän pystyi seuraamaan hänen kolmoishermo (kallon hermo siteet kasvojen tunne, pureminen ja pureskelu, ja enemmän) takaisin kasvaimeen. Juju oli poistaa kasvain varovasti vahingoittamatta elintärkeitä rakenteita. Hän käytti mikrokirurgisia menetelmiä varmistaakseen tarkkuuden ja hyödynsi liikkuessaan myös erityistä tietokoneistettua navigointijärjestelmää — samanlaista kuin autossakin — auttaen häntä kohdentamaan nopeasti kasvaimen.
lopulta hän hajotti ja imi kasvaimen pois herkkien ultraäänipesureiden avulla vahingoittamatta ympäröiviä hermoja ja kudoksia — toinen esimerkki huipputeknisistä työkaluista, joiden avulla nykyiset aivokirurgit voivat parantaa sen, mikä oli kerran leikkauskelvotonta. ”Pystyimme poistamaan kasvaimen mahdollisimman pienellä manipulaatiolla”, tohtori Aziz sanoo, ” joten hänen oireensa alkoivat hävitä.”
Morganin toipuminen eteni nopeasti. Hän oli sairaalassa vain viisi päivää, ja oireet hävisivät viikossa. Hän pystyi aloittamaan syyslukukauden hänen toisen vuoden opiskelija vuosi, jossa melko hämmästyttävä tarina siitä, mitä hän oli tehnyt hänen kesäloma.
tohtori Benjamin Shneider, UPMC: n Pittsburghin Children ’ s Hospitalin lasten hepatologian johtaja, ja Sam Zarpas.
vain muutaman kuukauden ikäisenä, Sam Zarpas Norfolkista, Va., kohtasi vaarallisen lääketieteellisen kriisin, jollaista ei ollut ennen nähty hänen ikäisissään lapsissa. Se alkoi harvinaisella autoimmuunisairaudella nimeltä idiopaattinen trombosytopeeninen purppura (ITP), johon paikalliset lääkärit hoitivat häntä steroideilla — vakiohoitona, vaikka lääkitys usein vaikuttaa lasten kasvuun.
tämä toimi aluksi, mutta muutamaa kuukautta myöhemmin Samin silmät muuttuivat keltaisiksi; hänestä oli tullut jaundiced, mikä viittasi maksan vajaatoimintaan. Lääkärit luulivat hänellä olevan autoimmuunihepatiitti, jossa elimistön immuunijärjestelmä hyökkää maksan kimppuun. Steroideja määrättiin lisää, mutta ne eivät auttaneet, ja vanhemmat olivat turhautuneita ja peloissaan. Hänen äitinsä Cindi sanoo:” terveydenhuolto ei saanut selville, mistä oli kyse, mutta he pumppasivat häntä jatkuvasti täyteen steroideja. He eivät halunneet ajatella laatikon ulkopuolelta.”
onneksi Cindi ystävystyi UPMC: n Pittsburghin Lastensairaalan lääkärin kanssa, joten Samin maksabiopsia lähetettiin sinne. Se herätti Tri Benjamin Shneiderin, pediatrisen hepatologian johtajan huomion:” ITP: llä on harvoin 2 kuukauden kohdalla harvinainen maksasairaus 7 kuukauden kohdalla”, Tri Shneider sanoo. ”Liittyivätkö nämä kaksi ongelmaa toisiinsa? Se oli ongelma. Samilla oli myös merkittäviä sivuvaikutuksia steroideista-korkea verenpaine ja kasvuongelmia. Hän oli hyvin sairas.”
vaikka Samille tehtiin aluksi maksansiirto, tohtori Shneider tiesi, että tämä suuri leikkaus saattaisi osoittautua vain väliaikaiseksi ratkaisuksi. Hän katsoi, että avain Samin välittömään ja pitkäaikaiseen terveyteen olisi perusteellinen ja tarkka diagnoosi hänen ennenkuulumattomista sairauksien yhdistelmistä.
tutkii Samin maksasoluja, Tri. Shneider näki todisteita harvinaisesta jättisoluhepatiitista sekä Coombsin positiivisesta hemolyyttisestä anemiasta, jossa vasta-aineet tuhoavat punasoluja. ”Mutta Samin tapauksessa vasta-aineet tuhosivat hänen verihiutaleitaan”, selittää Tri Shneider. ”Minun arvioni oli, että hänellä oli samanlainen sairaus kuin Coombsin jättiläissoluvastushepatiitilla, mutta Coombsin sijaan hänellä oli ITP. Tilanne oli käytännössä ainutlaatuinen.”
tohtori Shneider tunsi, että yliaktiiviseen immuunijärjestelmään käytetty lääke rituksimabi voisi toimia Samille, vaikka sitä ei ollut koskaan käytetty hänen erityistilanteeseensa. Cindi sanoo:” olimme kartoittamattomilla vesillä kokeillessamme lääkitystä jollekulle niin nuorelle ihmiselle, ja mahdolliset haittavaikutukset olivat hirvittäviä! Mutta tohtori Shneiderilla oli hieno käytös ja itseluottamus, ja hän piti meidät rauhallisina.”
Sam sai neljä viikkoannosta rituksimabia, ja kolmen kuukauden kuluttua hänen veren hyytymistekijänsä ja maksaentsyyminsä olivat lähes normaalit. Lääkärit vähensivät hänen steroidinsa minimiin, lopettaen hänen korkean verenpaineensa ja kasvuongelmansa. ”Hän on nyt 3-vuotias, eikä ikinä tietäisi, että hän on ollut päivääkään sairaana”, Cindi sanoo. ”Hän kävelee, puhuu, oikean kokoinen ja muotoinen.”
vasemmalta: Tri Clifton Callaway, UPMC Presbyterian Executive vice-chair of emergency medicine; Eric Tocco; Tri William Katz, kliininen ekokardiografian johtaja UPMC Heart and Vascular Institutessa; tohtori Maria Baldwin, neurologian apulaisprofessori; ja Tri Catalin Toma, UPMC: n sydän katetrointilaboratorio ja lääketieteen apulaisprofessori.
Eric Tocco oli pelaamassa squashia viime syksynä, kun hän sai sydänkohtauksen — silti 43-vuotiaalla ei ollut sydänsairautta. Automaattista ulkoista defibrillaattoria käytettiin, mutta Ericin sydän ei heti toipunut. Ensihoitajat kuljettivat hänet läheiseen UPMC St. Margaretin sairaalaan, jossa elvytettiin täydet 30 minuuttia ennen kuin hän lopulta sai pulssin takaisin.
kun Eric saatiin vakautettua, hänet kuljetettiin UPMC presbyteeriseen sairaalaan, jossa hän vietti yli viikon koomassa ja hengityskoneessa. Sydänpysähdys on brutaali, sillä riski kuolla on 10 kertaa suurempi kuin fyysinen trauma ja kolme kertaa suurempi kuin aivohalvaus. Mutta Ericin toipumismahdollisuudet paranivat merkittävästi, kiitos UPMC Presbyterian ’ s Post Heartpyst Service (PCAS), koordinoitu hoito-ohjelma kaikille potilaille, jotka ovat läpikäyneet CPR: n.
PCA: ta käytetään potilaan hoidon varhaisimmista hetkistä alkaen sairaalasta kotiutumisen ja sitä seuraavan kuntoutuksen kautta. ”Tämä oli ponnistus, jonka aloitimme viime vuosikymmenellä parantaaksemme sydänpysähdyspotilaille antamamme hoidon laatua”, sanoo tohtori Clifton Callaway, yksi ohjelman luojista. Monitieteiseen ohjelmaan osallistuu kardiologeja ja neurologeja sekä kriittisen hoidon, ensihoidon ja kuntoutuksen asiantuntijoita. ”Emme ole keksineet uutta teknologiaa tai uusia lääkkeitä”, Callaway sanoo. ”Se ottaa kriittisiä paloja huolellisesti ja liimata ne yhteen koordinoidusti.”
UPMC Presbyterianissa Ericille tehtiin aluksi terapeuttinen hypotermia, joka laskee ruumiinlämmön 92 asteeseen (mikä estää aivovaurioiden jatkumisen). ”SYDÄNPYSÄHDYSPOTILAIDEN yleisin kuolinsyy on aivovamma”, selittää Tri Callaway. ”Noin kahdella kolmasosalla niistä, jotka selviävät elvytyksestä ja pääsevät teho-osastolle, on niin vakava aivovaurio, etteivät he selviä hengissä.”Ennen kuin Eric heräsi koomasta, hänen aivovaurionsa laajuutta ei tiedetty.
seuraavien päivien aikana Eric sai hoitoa, jota PCAS on suunniteltu tarjoamaan. Tehohoitajat pitivät yllä hänen verenpainettaan ja elektrolyyttejään (mineraaleja kehon nesteissä), ja hänen hengityskoneensa onnistui edistämään aivojen verenkiertoa. Ericin aivot olivat turvonneet, joten lääkärit antoivat hänelle nesteitä ja asettivat hänet strategisesti sänkyynsä turvotuksen hoitoon. Kun hän sai myoklonisia kohtauksia, neurologit pystyivät hoitamaan häntä välittömästi ja aggressiivisesti. ”Perinteisesti potilaat eivät yksinkertaisesti selviytyneet myoklonisista kohtauksista sydänpysähdyksen jälkeen”, sanoo tri Callaway, ” ja nyt, hämmästyttävää kyllä, näemme heidän kotiutuvan sairaalasta.”Sillä välin, vaikka Eric oli yhä koomassa, kardiologit antoivat oikea-aikaisen sydämen katetroinnin sydänkohtauksen aiheuttaneen tukoksen avaamiseksi..
päivänä nro 9 sairaalassa Eric heräsi koomastaan. ”Näin ensimmäisenä tyttäreni”, hän muistelee. ”Yritin jatkuvasti sanoa: ’rakastan sinua’. Suuni liikkui, mutta ei mitään . Tärkeintä on, että olen täällä. Olen elossa.”
PCAS-ohjelman ansiosta hänen kaltaistensa potilaiden eloonjäämisluvut ovat nousseet noin 30 prosentista yli 40 prosenttiin, sanoo tohtori Callaway. ”Ericillä oli useita piirteitä, jotka perinteisesti — ja tällä tarkoitan seitsemän tai kahdeksan vuotta sitten — olivat kohtalokkaita”, hän sanoo.
tänään Eric — yksi yli 200 potilaasta, joita PCAS hoiti UPMC Presbyterianissa viime vuonna — jatkaa kuntoutustaan lievien muistiongelmien ja rintakehän paineluun liittyvän jalkavamman vuoksi. ”Vaikka minulla on hieman matkaa, olen valmis tekemään, mitä se vaatii. Olen kiitollinen siitä, missä olen”, hän sanoo. ”Tiedän, että se on hieman ihme.”
vasemmalta: Liane Santilli; Isabella Santilli; tohtori Ronald Thomas, West Penn Allegheny Health Systemin Äitiys-sikiölääketieteen johtaja; ja John Santilli.
vuonna 2008 seitsemän vuoden hedelmöityshoitojen jälkeen Liane Santilli tuli raskaaksi kaksosille. Luonnollisesti Liane-Alleghenyn keskussairaalan anestesiahoitaja-ja hänen miehensä olivat innoissaan. Yksi alkioista kuitenkin huolestutti.
”kun kävin ensimmäisen kerran ultraäänessä kolmen viikon ikäisenä, sitä ei edes näkynyt — se näytti ihan mustelmalta kohdussani”, Liane kertoo. Lääkärit ajattelivat aluksi, että alkio imeytyisi uudelleen elimistöön eikä etenisi sikiövaiheeseen. Silti tämä vauva uhmaisi lähes kaikkien odotuksia.
Dr. Ronald Thomas, johtaja äiti-sikiö lääketieteen West Penn Allegheny Health System, erikoistunut korkean riskin raskauksia, ja Liane varmasti sopii, että lasku: hän kantoi kaksoset (poika ja tyttö), oli ”pitkälle” äidin ikä (at 32) ja oli käynyt hedelmällisyyshoidot. ”Oli selvää, että kaksonen ei kasvanut hyvin”, tohtori Thomas sanoo. ”Liane jopa kuuli eräältä asiantuntijalta, että toivoa ei ollut.”Tohtori Thomas oli toista mieltä.
viisi kuukautta raskauden jälkeen Liane koki merkittävää verenvuotoa ja joutui yllättäen potilaaksi työpaikalleen. Aluksi näytti siltä, että kumpikaan kaksosista ei selviäisi, ja Lianea kehotettiin harkitsemaan raskauden keskeyttämistä lääketieteellisistä syistä. ”Perheeni oli sairaalahuoneessani kaikki ystäväni – puhuimme valinnasta, joka minun oli tehtävä, ja valmistauduimme loppuun”, hän muistelee. ”Sitten tohtori Thomas käveli sisään lääkeluettelon kanssa . Hän sanoi: ’voit istua tässä huoneessa niin kauan kuin haluat. Se riippuu sinusta.”Hän ei taannut, mutta antoi minulle vaihtoehdon. Katsoin ystävääni ja sanoin: ’en ole. Istun täällä niin kauan kuin haluan.”Toht. Thomas ei koskaan luovuttanut suhteemme.”
Liane pysyi aloillaan kaksi kuukautta, sillä tohtori Thomas ja muu miehistö Allegheny General Hospitalin Korkean riskin synnytysten ohjelmassa työskentelivät kaksosten terveyden ja kehityksen seuraamiseksi. He tarvitsivat kaksi ratkaisevaa merkkiainetta saavuttaakseen elinkelpoisen elävän synnytyksen: vähintään 27 viikon tiineyden ja vähintään 600 gramman painon (puolitoista kiloa). Tri Thomas sanoo, että kun tyttö jäi jatkuvasti jälkeen kasvustaan, siitä tuli ”jatkuva nuorallakävely noiden tavoitteiden saavuttamiseksi — ja vaikka pääsisimmekin, eloonjääminen oli huolestuttavaa.”
muita ongelmia kehittyi, kuten pojan epätavallisen matala istukka ja tytön osittain irronnut istukka (joka olisi voinut johtaa vaaralliseen verenvuotoon synnytyksessä). Sitten hieman yli 29 viikon — vajaan seitsemän kuukauden — kuluttua Liane alkoi jälleen vuotaa verta ja alkoi synnyttää. Tri Thomas päätteli, että pojalle oli kehittynyt infektio; kaksoset oli synnytettävä heti keisarinleikkauksella. Ensin tuli ulos poika, joka painoi yli kolme kiloa, ja sen jälkeen tyttö, joka painoi vain noin vähintään puolitoista kiloa.
molemmat vauvat kiidätettiin vastasyntyneiden yksikköön, asetettiin hengityskoneisiin ja hoidettiin infektion sekä keskosille tyypillisen hengitysvaikeuden vuoksi. Siitä lähtien Isabella ja hänen veljensä John edistyivät kuitenkin edelleen. Hän pysyi yksikössä kauemmin kuin mies, mutta ajan mittaan hän kasvoi ja kukoisti.
yli kolme vuotta myöhemmin Lianen vaikeasta raskaudesta on seurannut vain pieniä komplikaatioita. Nyt hän sanoo: ”he ovat normaaleja, terveitä lapsia. John on kiinnostunut autoista, junista ja ongelmista. Isabellalla oli ruokintaongelmia, joita selvitimme. Hän on ikäisekseen aika pieni, mutta kukaan ei usko hänen aloittaneen puolellatoista kilolla.”
Crystal Martin ja tohtori George Mazariegos, UPMC: n Pittsburghin Children ’ s Hospitalin lastensiirtojen johtaja.
Kuvittele elinikäinen ruokavalio niin rajoittavaksi, ettei voi syödä lihaa tai maitotuotteita. Kasviksetkin pitää säännöstellä. Panokset ovat suuret, sillä ruokavalion virhe voi johtaa aivovaurioon tai kuolemaan. Se on ollut todellisuutta ihmisille, joilla on vaahterasiirappi Virtsasairaus (MSUD), perinnöllinen geneettinen häiriö, joka estää kehoa käsittelemästä tiettyjä aminohappoja löytyy proteiineja.
MSUD on harvinainen — esiintyy alle yhdellä 200 000 lapsesta — ja vaarallinen. Vaikeakaan ruokavalio ei voi estää pientä sairautta laukaisemasta hengenvaarallista metabolista kriisiä. Mutta parannus on nyt olemassa, maksansiirtojen muodossa, jotka on tehty Pittsburghin lastensairaalassa UPMC: ssä. Uusi maksa antaa MSUD-potilaille proteiinien käsittelyyn tarvittavat entsyymit.
noin vuosikymmen sitten Children ’ sin elinsiirtokeskus kehitti Tri George Mazariegosin johdolla maailman ensimmäisen kattavan, monitieteisen lääketieteellisen protokollan näiden MSUD — potilaiden elinsiirtojen suorittamiseen. ”Tämä ohjelma on todella lääketieteellinen läpimurto”, sanoo tri Mazariegos.
viime vuoden lopulla 15-vuotiaasta Crystal Martinista Lancasterin piirikunnasta tuli 50. MSUD-potilas, jonka elämää lasten luona tehty maksansiirto paransi. ”Alkaen ruokarajoituksista-hän ei voinut syödä juuri mitään. Ja meidän pitäisi aina huolehtia hänen aminohappotasoistaan. Jos ne menisivät ylös, hän ei voisi hyvin. Hän sairastui helposti ja jätti niin paljon koulua väliin — se vaikutti myös hänen kykyynsä ajatella selkeästi. Yllä leijui pilvi mahdollisista aivovaurioista.”Crystalin perhe kuuli elinsiirtovaihtoehdosta symposiumissa, jonka lapset järjestivät Erityislasten klinikalla, geneettisten häiriöiden hoitokeskuksessa lähellä heidän kotiaan.
”minulla oli etuoikeus tehdä yhteistyötä merkittävän ihmisryhmän kanssa tämän ohjelman kehittämisessä”, sanoo tohtori Mazariegos. Ryhmään kuuluu geneetikkoja, gastroenterologeja, hepatologeja ja aineenvaihdunnan asiantuntijoita lasten ja Erityislasten klinikalta. ”Eri laitosten asiantuntijoiden yhteistyö ei ole kovin yleistä”, tohtori Mazariegos selittää, ” mutta nämä kollegat asettavat yksilölliset ja institutionaaliset tavoitteet yhteisen päämäärän taakse, mikä olisi parasta potilaille.”
MSUD-potilaiden Elinsiirtoleikkaus eroaa tavanomaisista elinsiirtotoimenpiteistä monin tavoin, mukaan lukien rutiininomaiset kirurgiset kysymykset. ”Leikkauksen aikana ja sen jälkeen voi syntyä vakavia aineenvaihduntakriisejä ja neurologisia kriisejä, jos emme ole kovin varovaisia”, selittää Toht. Mazariegos, ” joten kehitimme varasuunnitelmia kaikkeen.”
Marraskuuta. 27, Martins ilmoitettiin puhelimitse, että luovuttajan maksa oli saatavilla. Crystalille tehtiin onnistunut elinsiirto lasten luona seuraavana päivänä. ”Hän ei voi olla kertomatta kaikille, kuinka onnellinen hän on”, Lorraine sanoo. ”On ihme, miten tämä muutti asioita. Hän sanoo, että hänen mielensä on täysin selvä, ja hän todella syö ensimmäistä kertaa — hän ei koskaan tiennyt, miltä liha, munat tai pizza maistuivat! Olemme niin kiitollisia siitä mahtavasta sairaalasta ja niin kiitollisia luovuttajan perheelle. Emme voi kiittää heitä tarpeeksi.”
50 onnistuneen MSUD-siirron suorittaminen on juuri sitä, mitä tohtori Mazariegos oli suunnitellut. ”Tunnemme suurta vastuuta tällä ohjelmalla”, hän sanoo. ”Mikä tahansa harha-askel voi vaikuttaa myöhempiin potilaisiin, samoin kuin koko elinsiirtokenttään. On jännittävää nähdä näiden elinsiirtojen johtavan dramaattisiin muutoksiin MSUD-potilailla, heidän perheillään ja yhteisöillään.”
vasemmalta Susan Killmeyer; tohtori David Bartlett; ja tohtori Herbert Zeh, molemmat UPMC Cancercenterin kirurgisen onkologian osastolta.
saatuaan useita päiviä vakavan ruokamyrkytyksen Susan Killmeyer tiesi, että hänen piti käydä UPMC Presbyterian Shadysiden sairaalassa, jossa hän työskentelee kliinisenä johtajana. Siellä ensiavussa hänen vatsastaan otettu tietokonetomografiakuvaus paljasti paljon suuremman vaaran kuin tavallinen ruokamyrkytys: syöpäkasvaimen hänen alaonttolaskimossaan, suonessa, joka kuljettaa verta kehon alaosista sydämeen.
ruokamyrkytys saattoi pelastaa hänen henkensä, kertoo Tri. David Bartlett, syöpäkirurgian asiantuntija UPMC Cancercenterissä. ”Hänen syöpänsä on harvinaisimpia — noin viisi miljoonasta”, hän sanoo, ” ja oireiden ilmaantuminen kestää niin kauan, että siihen mennessä se on yleensä jo yli sen, mitä voisimme hoitaa.”
tohtori Bartlett yhdessä työryhmän kanssa, johon kuului UPMC Cancercenterin syöpäkirurgi Herbert Zeh, päätteli, että Susanille täytyisi tehdä pitkä, monimutkainen leikkaus kasvaimen poistamiseksi. ”Se ei ollut helppo uutinen kuulla”, hän sanoo, ” mutta olen omapäinen ihminen-en sääli itseäni. Niinpä laadin sairaalavuoteeltani luettelon ’ryhmäni’lääkäreistä-ja tohtori Bartlett oli siinä. Tiesin, että hän on hyvä kirurgi.”
”hänen kasvaimensa oli hankalalla alueella ja siihen liittyi maksa, joten kasvaimeen päästäksemme jouduimme poistamaan alaonttolaskimon”, tohtori Bartlett kertoo. Tämä aiheutti komplikaatioita, kuten verenpaine — ja hyytymisongelmia sekä vakavia verenvuotoja, jotka kaikki vaaransivat Susanin aivot. Koko yhdeksän tuntia kestäneen leikkauksen ajan häntä yritettiin jatkuvasti pitää elossa — siihen sisältyi valtavia verensiirtoja ja sekä lääkitystä että sydämen pääverisuonen ajoittaista puristamista aivoihin kohdistuvan paineen ylläpitämiseksi. ”Se oli valtava ponnistus isolta tiimiltä”, sanoo tri Bartlett.
leikkaus onnistui, mutta Susan palasi leikkaussaliin useita tunteja myöhemmin verenvuodon vuoksi. Lisää leikkauksia seurasi, mukaan lukien yksi, jossa hän oli niin epävakaa, ettei häntä voitu siirtää teho-osastolta. ”Joten teimme leikkauksen siellä”, tohtori Bartlett sanoo. Useat leikkaukset vaikuttivat siihen, että Susanin munuaiset pettivät, – kun taas hänen rauhoittumisensa kesto johti hetkellisesti koko kehon halvaantumiseen. ”Hänen tapauksensa oli ainutlaatuinen”, sanoo tri Bartlett. ”Hänellä näytti olevan kaikki mahdolliset ongelmat.”
Susan oli sairaalassa kolme kuukautta. ”Sinä päivänä, kun lähdin, pystyin hädin tuskin istumaan sängyn laidalla”, hän muistelee. ”Minun oli opittava ruokkimaan itseni ja kävelemään uudelleen.”Hänen toipumisensa oli vaivalloista, mutta Susan pystyi palaamaan kotiin (ja palaamaan töihin).
”Susanin kaltaisen toipumisen psykologinen puoli on valtava”, tohtori Bartlett sanoo. ”Ja hän oli hyvin vahva. Halvaantuneenakin-hänen munuaisensa pettivät-hän säilytti hyvän mielen.”
aikuisten kaksostyttäriensä ajatteleminen antoi hänelle voimaa, Susan kertoo. ”Mieheni kuoli 17 vuotta sitten, enkä missään nimessä ollut jättämässä lapsiani ilman vanhempaa.”Susanin lyhyen aikavälin tavoite oli nähdä tyttöjensä menevän naimisiin. ”Yhden tyttären häät olivat viime lokakuussa ja pääsin saattamaan hänet alttarille”, hän kertoo. ”Toinen tyttäreni menee naimisiin tässä kuussa, joten teen sen uudestaan.”
”on palkitsevaa ottaa Susanin kaltainen haastava tapaus ja antaa hänelle toivoa tulevaisuudesta”, Bartlett sanoo. ”Sen mahdollistavat Kaikki tämän sairaalan ihmiset ja resurssit — anestesiaosastolta teho-osaston hoitajiin ja moniin muihin. Koko järjestelmä tukee tällaista tapausta.”
UPMC Shadysiden sairaalan neurologian ylilääkäri Neil Busis ja Lauren Cantalope.
kesäkuussa 2011 Hastingsissa Röntgenteknikkona työskentelevä 23-vuotias Lauren Cantalope, Pa., alkoi kärsiä hirvittävistä päänsäryistä. Siitä alkoi lääketieteellinen mysteeri, joka vei hänet koomaan — ja lähelle kuolemaa — kunnes Pittsburghin neurologi Neil Busis selvitti hänen oireidensa sotkuiset langat.
Laurenin päänsärkyyn liittyi pian korkea kuume, kasvojen puutuminen ja voimakas pahoinvointi. ”Aluksi lääkärini ajatteli, että kyseessä voisi olla migreeni tai vatsatauti”, hän muistelee, ”mutta minun tilani huononi jatkuvasti.”Hänelle tehtiin kokeita eräässä Altoonalaisessa sairaalassa, mutta tulokset vain sekoittivat vedet ja paljastivat, että kyseessä saattoi olla aivokalvontulehdus tai aivotulehdus. Selkäydinnäyte osoitti tulehdusta ja epätavallisia soluja, mikä viittaa jälleen aivokalvontulehdukseen — tai jopa leukemiaan.
tässä vaiheessa Lauren oli vajonnut pahaan väsymykseen ja sekavuuteen. Hänet siirrettiin Hillman Cancer Centeriin, joka on UPMC Presbyterian Shadyside Hospitalin osasto, mitä lääkärit luulivat syöpädiagnoosiksi.
sairaalan neurologian ylilääkäriä Busisia pyydettiin konsultoimaan hänen tapauksessaan. ”En ajatellut, että se oli syöpä”, hän sanoo. Sen sijaan hän epäili hyvänlaatuisen munasarjakasvaimen, teratooman, jonka hän huomasi TT-kuvauksessa, voivan olla syynä naisen oireisiin, vaikkakin hyvin odottamattomalla tavalla. Samalla Laurenin tila muuttui kriittiseksi. ”Kahden päivän kuluttua saapumisestaan hän oli koomassa, hengityskoneessa ja sai kohtauksen”, sanoo tri Busis. ”Hyvin epätavallista terveelle nuorelle naiselle.”
pohtiessaan Laurenin tilan mysteeriä tohtori Busis muisti neurologian luennon, johon hän oli osallistunut vuotta aiemmin. ”Lamppu syttyi”, hän sanoo. Puhuja oli lyhyesti maininnut hyvin harvinaisen paraneoplastisen oireyhtymän, jossa nuoret naiset, joilla oli Laurenin kaltaisia kasvaimia, kärsivät aivosairaudesta, kun kasvaimet laukaisivat kehon autoimmuunivasteen. Vaikka vain 150 sairaustapausta oli koskaan dokumentoitu, tohtori Busis tajusi, että Laurenin oireet olivat lähes identtiset. ”Immuunijärjestelmä taistelee kasvainuhkaa vastaan vasta-aineilla”, hän selittää. ”ongelmana on, että vasta-aineet ristiinreaktioivat normaalin aivokudoksen kanssa ja tekevät aivoista sairaita.”
oireyhtymän paraneminen vaati kasvaimen poistamista ja immuunijärjestelmän hoitoa. ”Niinpä soitin tänne sairaalaan synnytyslääkärille/gynekologille”, sanoo tri Busis, ” ja sanoin hänelle: ’luulen, että teratooma on ongelma. Ota se pois, se voi pelastaa hänen henkensä.'”Yksinkertainen operaatio sujui ongelmitta. Leikkauksen jälkeiseen Laurenin immuunijärjestelmän hoitoon kuului suonensisäinen immunoglobiini, jolla estettiin huonot vasta-aineet ja steroidit.
Laurenin oireet lievenivät; tohtori Busis oli tehnyt oikean päätöksen. Hän oli ollut koomassa vain 24 tuntia, mutta ei herännyt kolmeen viikkoon leikkauksen jälkeen. Vasta silloin hän alkoi saada tietoa kaikesta kokemastaan ja lääkäristä, joka oli pelastanut hänen henkensä. ”Rehellisesti sanottuna kaikki siitä heinäkuusta syyskuuhun on minulle hämärän peitossa”, hän myöntää. ”En muista paljoakaan Altoonasta tai Shadysidesta – tai tohtori Busisin tapaamisesta. Mutta perheeni kertoi minulle, kuinka mahtava hän oli, kuten kaikki muutkin sairaalassa.”
Laurenilla kesti kauan ennen kuin hän tunsi itsensä todella paremmaksi, mutta vakavan sairautensa vuoksi tohtori Busis kutsuu sitä ”merkittäväksi toipumiseksi”; hän vietti kuukauden sairaalassa ja useita muita kuukausia fyysinen -, puhe-ja toimintaterapiassa Altoonassa. Tänään hän on kotona Hastingsissa, jälleen töissä ja myös kihloissa. Hän sanoo, että ” asiat ovat vihdoin taas normaalisti.”
Dr. Raymond Benza, Allegheny General Hospitalin pitkälle edenneen sydämen vajaatoiminta -, elinsiirto-ja Keuhkoverisuonitautiohjelman johtaja, ja Jean Magazzu.
kaksi vuotta sitten Jean Magazzulla alkoi olla hengitysvaikeuksia. Lääkäri arveli sen johtuvan allergiasta-tai ehkä keuhkoputkentulehduksesta. Useat antibioottikuurit eivät kuitenkaan auttaneet, ja hengitys huononi niin paljon, ettei hän pystynyt edes kävelemään huoneen poikki istumatta.
röntgen paljasti pelottavan totuuden: Hänen keuhkonsa olivat täynnä verihyytymiä ja arpikudosta, joka on oire pulmonaalihypertensiosta (PH). Hänet siirrettiin välittömästi Allegheny General Hospitaliin, jossa kardiologi Tri Raymond Benza diagnosoi hänet. ”Keuhkoverenpainetauti on harvinainen sairaus, johon sairastuu vain 15 ihmistä miljoonasta”, sanoo tri Benza, joka on valtakunnallisesti tunnustettu johtaja PH: n hoidossa. ”se on myös nopeasti etenevä ja tappava — luultavasti yhtä kuolettava kuin mikä tahansa syöpä, jota hoidamme.
Jeanin PH — muoto, joka liittyi hänen keuhkoissaan oleviin kroonisiin hyytymiin, oli vielä harvinaisempi. Taudille on tyypillistä keuhkojen keuhkovaltimon korkea verenpaine, joka pakottaa sydämen käytännössä työskentelemään itsensä kuoliaaksi. ”Kun hän tuli luoksemme, hänellä oli jo vaikea sydämen vajaatoiminta”, sanoo tri Benza.
yhdessä ryhmänsä kanssa hän päätti, että Jeanille piti tehdä äärimmäisen herkkä ja vaikea leikkaus hyytymien ja arpikudoksen poistamiseksi. Toimenpide voi kestää 12 tuntia, ja se vaatii sydämen pysäyttämistä ja kehon ja aivojen syväjäähdytystä; se suoritetaan vain kourallisessa yhdysvaltalaisia laitoksia.
onneksi AGH liittyi hiljattain kyseiseen eksklusiiviseen klubiin. Tri Benza oli järjestänyt AGH kardiothoracic kirurgi Tri Robert Moraca saada kuukausia kestävä koulutus tarpeen suorittaa menettely, joka vei tohtori Moraca sairaaloihin San Diego, Kanada ja Alabama.
Jean oli ensimmäinen henkilö, jolle tämä toimenpide tehtiin AGH: ssa, mutta hän sanoo tohtori Benzan käytöksen vähentäneen hänen pelkojaan. ”Hän ymmärsi, että tämä oli pelottavaa, mutta hän selitti asiat niin, että pystyin ymmärtämään niitä — ja kertoi minulle asiallisesti, mitä he aikoivat tehdä”, hän sanoo. ”Halusin todella tietää, joten arvostin sitä. Hänen ja tohtori Moracan itseluottamus auttoi.”
Jeanin leikkaukseen tarvittiin ohitusleikkauskone, joka sai aikaan täydellisen verenkiertohäiriön. ”Veri ei voi mennä keuhkojen läpi, koska siellä me leikkasimme”, Tri Benza selittää. Kun hänen ruumiinsa ja aivonsa oli jäähdytetty, johtava kirurgi Tri. Moraca avasi keuhkoistaan kaikki verisuonet ja poisti suonista hyytymät huolellisesti. ”Yksi todellisista haasteista on päättää, mikä on todellista kudosta ja mikä epänormaalia kudosta alusten sisällä”, selittää Tri Benza. ”Ja jos tekee virheen ja puhkaisee verisuonen, se on yleensä kohtalokasta.”
Jeanin leikkauksen positiiviset tulokset näkyivät heti — hänen keuhkojensa korkea paine laski normaaliksi, ja hänen verenkiertonsa vastasi samalla mitalla. ”Vaikka olin heikko leikkauksen jälkeen, muistan istuneeni ja vetäneeni henkeä ja ajatelleeni, että vau, todellinen parannus!”Jean sanoo. ”Olin sairaalassa vain viikon ja palasin normaaliksi nopeasti.”