Beevorin merkki facioscapulohumeraalisessa lihasdystrofiassa / BMJ – Tapausraporteissa

kuvaus

Beevorin merkki on yksi klassisista neurologisista oppimismerkeistä, joita lääketieteen opiskelijoille opetetaan. Se saadaan pyytämällä selällään olevaa potilasta yrittämään nousta ylös nostamalla päätä ja pitämällä kädet ristissä rinnan päällä, kun taas navan tasolla pidetään tussia (kliininen vasara) navan liikkeen havaitsemiseksi. Positiivinen Beevorin merkki on napanuoran ylöspäin suuntautuva liike, joka johtuu ylävatsalihasten kefaladista, kun potilas yrittää nostaa päätä makuuasennosta. Se merkitsee alavatsan lihasheikkoutta ja on perinteisesti kuvattu dorsaalisessa myelopatiassa D-10 selkäytimen tasolla.

Facioscapulohumeraalinen lihasdystrofia (FSHMD) on kolmanneksi yleisin lihasdystrofia (Duchennen ja myotonisen dystrofian jälkeen), jonka esiintyvyys on arviolta 1:20 000. On yleensä erottuva laskeva kehitys heikkous ja tuhlausta mukana kasvojen, lapaluu, olkaluu, katkaistu ja lopulta etu -ateraalinen jalka ja lantion vyön lihaksia suurin osa vaikuttaa yksilöiden. Klassisesti, jakautuminen heikkous on symmetrinen, kuten todetaan epäsymmetrinen lapaluun winging meidän potilas (kuva 1). Tyypillistä on myös ”Kippari–Kalle” – käsivarret hauis-ojentajien surkastumisen ja hartialihasten ja kyynärvarren lihasten valikoivan säilymisen vuoksi.

iv xmlns:xhtml= ”http://www.w3.org/1999/xhtml Kuva 1

lapaluun Epäsymmetrinen kieputus.

FSHMD: ssä on kuvattu myös positiivista Beevorin merkkiä, joka johtuu ensisijaisesta alavatsan lihasheikkoudesta, jonka herkkyys ja spesifisyys ovat lähes 90%.1-3 FSHMD: ssä se merkitsee differentiaalista lihasosallistumista, joka on niin tyypillistä kaikille lihaksille. Tässä, osoitamme positiivinen Beevor merkki 16-vuotias tyttö FSHMD video 1). Tämä kliininen merkki voi olla erityisen hyödyllinen tunnistettaessa FSHMD tapauksissa esiintyy lapalohumeraalinen heikkous, mutta ilman kasvojen lihasheikkous.

Video 1

peräkkäisessä järjestyksessä: A) nasolabiaalisten poimujen epäsymmetria, kun niitä pyydetään näyttämään hampaat B) puutteellinen ripsien kaivautuminen silmien sulkemisyritykseen, mikä viittaa orbicularis oculi-heikkouteen C) positiivinen Beevorin merkki

Oppimispisteet

  • positiivinen Beevorin merkki on navan kefaladiliike, kun selällään oleva potilas yrittää nostaa päätä noustakseen ylös.

  • kaksi tärkeää syytä positiiviseen Beevorin merkkiin ovat (1) selkäytimen patologia D-10-selkäydintasolla ja (2) facioscapulohumeraalinen lihasdystrofia (FSHMD).

  • FSHMD: ssä positiivinen Beevorin merkki auttaa kliinisesti tunnistamaan tapauksia, joissa esiintyy lapalohkoheikkoutta ilman kasvojen lihasheikkoutta.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.