Diastematomyelia

Diastematomyelia (kutsutaan myös diplomyeliaksi, pseudodiplomyeliaksi, dimyeliaksi ja halkaistuksi selkäytimen epämuodostumaoireyhtymäksi) on harvinainen kehityshäiriö, jossa selkäytimen erottaa kahteen osaan jäykkä tai kuituinen Väliseinä. Epämuodostumaan liittyy usein nikamien epänormaali kehitys.1 Tämä monimutkainen vika tapahtuu neljännen viikon kehityksen seurauksena sikiön, jolla on lisälaite neurenteric kanava, joka sijaitsee keskiviivan aiheuttaa kehittyvien selkärangan elementtejä on erotettu ja muodostavat kaksi sarjaa rakenteita. Tyypin 1 epämuodostumiin liittyy kaksi duraaliputkea ja tyypin 2 epämuodostumiin (diplomyelia) yksi duraaliputki.2

on yleisesti tunnettua, että diastematomyeliaa esiintyy harvoin aikuisilla, mutta nykyaikaiset kuvantamistekniikat paljastavat tämän tilan vanhemmilla potilailla.3

epäspesifiset diastematomyelian oireet voivat johtaa lannerangan radikulaarisyndroome4 virheelliseen diagnoosiin, ja noin 60-79%: lla diastematomyeliaa sairastavista potilaista on merkkejä skolioosista.1 toinen osoitus tästä oireyhtymästä on epänormaali iho lumbosacral-alueella, joka voi olla karvainen laastari (hypertrikoosi), pigmentoitunut alue keskiviivalla tai ihon sinus.5 pakarat, pakarapoimut tai säärilihakset voivat olla epäsymmetriset ja potilaat voivat valittaa selkäkivusta jalkakipuun kanssa tai ilman, varsinkin liikunnan jälkeen.

diastematomyelia diagnosoidaan potilailla, joilla kipuun liittyy jaksottaista tai etenevää heikkoutta, joka johtaa muuttuneeseen kävelyyn, tuntomuutoksiin jaloissa tai sulkijalihaksen häiriöihin erityisesti rakossa. Selkä näyttää kuitenkin takaa katsottuna yleensä täysin suoralta. Diastematomyeliaa on raportoitu potilailla, jotka ovat saaneet vakavia selkäytimen vaurioita pienen vamman, kuten kaatumisen tai selkärangan manipuloinnin jälkeen.6

tässä artikkelissa tiivistetään kokemuksemme tämän sairauden hoidosta.

potilaat ja menetelmät

Retrospektiiviset tiedot kerättiin 138 potilaasta, joita hoidettiin toisessa Liitännäissairaalassa, Xi ’ an Medical Universityssä, toukokuun 1978 ja huhtikuun 2010 välisenä aikana. Tutkimukselle saatiin eettinen hyväksyntä. Tiedot oireista, erotusdiagnoosista, selkärangan epämuodostuman tyypistä ja sijainnista, hoidosta, seurannan pituudesta ja tuloksista kerättiin keskustietokannasta ja analysoitiin.

kaikki potilaat röntgenkuvattiin koko selkärangasta. Kuvantaminen käyttäen CT, MRI ja CT myelography (CTM) oli saatavilla laitoksessamme 1983, 1992, ja 1995, vastaavasti. Useille potilaille tehtiin nämä jälkimmäiset tutkimukset, kun radiologinen kuva ei antanut selkeää diagnoosia. Kaikki potilaat tarkastettiin kolmen ja kuuden kuukauden kuluttua ja sen jälkeen vuosittain leikkauksen jälkeen lukuun ottamatta yhtä tyypin 1 diastematomyeliaa sairastavaa potilasta, joka kuoli leikkauksen aikaiseen nukutuskomplikaatioon.

epiduraalipuudutuksen jälkeen tyypin 1 diastematomyelia-potilaat asetettiin alttiiksi. Käytettiin takimmaista keskiviivaa. Sairastunut lamina poistettiin. Duraan tehtiin paramidline-viilto ja todettiin, että selkäydin oli usein kiinnittynyt keskiviivan duraan. Luu, rusto ja kuitumainen nauha tunnistettiin mikrokirurgisesti ja nikamarungon ja Duran väliset paikalliset kiinnikkeet jaettiin ja mahdollinen kuitumainen nauha poistettiin. Potilaiden selkärangan palautumispotentiaalia seurattiin leikkauksen aikana selkäytimen vaurioitumisen välttämiseksi. Mahdolliset epämuodostumat selkäydinkanavan sisä-tai ulkopuolella, esimerkiksi lipooma, hemangiooma, ihon sinus, kytkettynä päätehehkulanka resektii myös. Paikallinen rekonstruointi toteutettiin käyttämällä ”karan muotoista resektiota”, jotta kaksinkertainen duraalipussi voitiin vaihtaa yhteen duraaliputkeen ja jotta kaksinkertainen selkäydin voisi liikkua vapaasti yhden duraaliputken sisällä. Tähän liittyi duraan sivusuuntainen viilto, joka jätettiin vahingoittamatta samalla kun Duran selkäpuoli ommeltiin tiukasti. Epiduraalitilaan laitettiin leikkauksen jälkeen viemäriputki.

tyypin 2 kirurginen toimenpide eroaa siten, että kaksi erillistä selkäydin sijaitsee yhdessä dural-putkessa, eli Duran karan muotoista resektiota ei tarvittu kuitumaisen väliseinän resektion ja selkäydinkanavan sisä-tai ulkopuolella olevien epämuodostumien jälkeen, ja vain dorsaalinen dura ommeltiin tiukasti.

tilastollinen analyysi

jatkuvat muuttujat tiivistettiin vaihteluvälein ja kategoriset muuttujat prosenttilukuin. Kategoristen muuttujien välisen yhteyden analysointi tehtiin Fisherin eksaktilla testillä. P-arvoa < 0, 05 pidettiin tilastollisesti merkitsevänä. Tilastolliset analyysit teki SPSS 15.0 statistic software (SPSS Inc., Chicago, Illinois).

tulokset

138 potilaan Perusdemografiset tiedot on esitetty taulukossa I. miesten ja naisten suhde oli 1:3. Yhteensä 18 potilasta (13%) oli ≥ 16-vuotiaita. Kliiniset oireet on esitetty taulukossa II. vain tyypin 1 potilailla, joilla on yksipuolinen alaraajan lihasatrofia ja alaraajan epämuodostumat.

taulukko I Yhteenveto potilaan demografisista ja kliinisistä ominaisuuksista (n = 138)

demografinen
age (n,%)
≥ 16 vuotta 18 (13.0)
< 16 vuotta 120 (87.0)
Mean (years) (range) 15, 7 (2 kuukautta-60 vuotta)
Gender (n,%)
mies 34 (24.6)
Nainen 104 (75.4)
Type (n, %) kaksoisputki (Type 1) 106 (76.8)
Yksiputki (tyyppi 2) 32 (23.2)
Hoito* (n,%)
leikkaus 111 (81.0)
Ei-leikkaus 26 (19.0)
keskimääräinen seurantajakso* (vaihteluväli) 19, 8 vuotta (3 kk-30.4 vuotta)

* tiedot puuttuvat potilas, joka kuoli brachial plexus-nukutusonnettomuudessa

taulukko II yhteenveto tautityypin ja kliinisten ominaisuuksien välisestä yhteydestä

kliiniset esitykset (n,%) yhteensä (n = 138) Type 1 (n = 106) Type 2 (n = 32) p-arvo
dorsaalisen ihon tyypilliset muutokset 111 (80.4) 106 (100) 3 (9.4) < 0,001
1″>
lumbodorsal Pain 42 (30.4) 39 (36.8) 3 (9.4) 0, 004
alapään puutuminen 97 (70.3) 82 (77.4) 15 (46.9) 0, 002
lihasjännitys alaraajassa 12 (8.7) 12 (11.3) 0
Sphinteric dysfunction 46 (33.3) 46 (43.4) 0 < 0.001
/td>
epämuodostuma ja kasvain
ortopediset sairaudet* 42 (30.4) 42 (39.6) 0 < 0, 001
synnynnäinen selkärangan epämuodostuma 116 (84.1) 96 (90.6) 20 (62.5) < 0,001 Jalan Equinovarus-epämuodostuma 70 (50.7) 62 (58.5) 8 (25.0) < 0,001 Spina bifida occulta 40 (29.0) 32 (30.2) 8 (25.0) 0, 660
Meningocele 9 (6.5) 6 (5.7) 3 (9.4) 0.433
Sacrococcygeal tumour 13 (9.4) 11 (10.4) 2 (6.3) 0.295
/td>

* mukaan lukien yksipuolinen alaraajan lihasatrofia ja heikkous, yksipuolinen alaraajan ja jalan epämuodostumat sekä dysplasia

kuvantamistutkimusten tulokset on esitetty taulukossa III. Tärkeä radiologinen löydös, joka näkyi tavallisissa röntgenkuvissa, oli selkäydinkanavan keskellä oleva pitkittäisvarjo(Kuva. 1 A).

viikunat. 1a-1bviikunat. 1a-1b

viikunat. 1a – 1b Kuva 1a – anteroposterior röntgenkuva 3,75-vuotiaasta naisesta, jolla on tyypin 1 diastematomyelia, jossa nuoli osoittaa L2-L3: n pituussuuntaisen luisen Kannuksen tyypillisen tiheän varjon. Kuva 1b-CT saman potilaan, jossa nuoli osoittaa pituussuuntainen luinen harjanne, joka on jakanut selkäytimen kahteen osaan.

th rowSpan=”1″ colspan=”1″> imaging type and definitions (n,%)

td rowSpan=”1″ colspan=”1″>

td rowSpan = ”1” colspan=”1″> tyypillinen”saarenkaltainen” täyttövirhe

td rowSpan=”1″ colspan=”1″> selkäydinkanava ja epiduraalimato erotettu kahteen osaan

td rowSpan=”1″ colspan=”1″> fiber septum

tr>

taulukko III Yhteenveto kuvantamistuloksista radiografian, myelografian, CT-kuvauksen ja MRI: n perusteella

radiography (n = 138)
colspan= ” 1 ”> selkärangan lateraalinen muodonmuutos (skolioosi) 116 (84.1)
Pitkittäisharjun varjo selkäydinkanavan keskellä (pituussuuntainen luinen Kannus) 75 (54.3)
54 (90.0)
tiheä harjunvarjo loikassa 46 (76.7)
CT scan (n = 116) 90 (77.6)
Hemicords asymmetry 78 (67.2)
luinen septum* litistetty lieriömäinen 9 (7.8)
Haaramainen 19 (16.4)
kolmiomainen 30 (25.9)
epäsäännöllinen 25 (21.6)
rustoinen Väliseinä 7 (6.0)
9 (64.3)
MK (n = 114) yksittäinen duraalipussi 32 (28.1)
selkäydinkanava erotettu kahteen osaan 82 (71.9)
selkäytimen jakautuminen hemicordeissa
symmetrinen 20 (24.4)
Epäsymmetrinen 62 (75.6)
Spina bifida occulta (segments)
1-3 38 (46.3)
4-6 30 (36.6)
7-9 14 (17.1)
Meningocele 9 (11.0)
Sacrococcygeal tumours 13 (15.9)

* luisten luokittelu septum määritettiin kuvan

niistä 116 potilaasta, joille tehtiin CT-tutkimus, selkäydinkanava ja dura mater erotettiin kahteen osaan 90 potilaalla (77, 6%) (fig. 1b), ja selkäydinkanava ei jakautunut jäljelle jääneillä 26 potilaalla (22, 4%) (Kuva. 2). Yhteensä 25 potilasta (21.6%) tehtiin kolmiulotteinen CT rekonstruktio (CT-3D), ja paikallinen anatomia tunnistettiin, jotta leikkaus voitaisiin suunnitella.

Kuva. 2

Fig. 2 CT – kuvausta kuusivuotiaalta naiselta, jolla on tyypin 2 diastematomyelia, jossa näkyy yksi duraalipussi ja lamina-ja spinoosiprosessin epänormaali kehitys (nuolet).

MK oli käytettävissä sairaalassa vuodesta 1992. Niistä 114 potilaasta, joille tehtiin rutiininomainen magneettikuvaus, selkäydinkanava erotettiin kahteen osaan 82 potilaalla (71, 9%). Näistä selkäytimen molemmat puoliskot olivat symmetrisiä 20 potilaalla (24, 4%) ja epäsymmetrisiä 62 potilaalla (75, 6%) (Kuva. 3). Pituussuuntainen luinen kannusjakauma näkyi useimmilla potilailla(Kuva. 4). Tyypin 2 diastematomyeliaa sairastavilla potilailla frontaalinen MRI T1-painotettu kuva osoitti yhden duraalipussin (Kuva. 5).

Fig. 3

Fig. 3 Poikittainen magneettikuvaus kuusivuotiaalta mieheltä, jolla on tyypin 1 diastematomyelia kohdassa L2-3 (nuoli); selkäydin on jaettu kahteen osaan.

Fig. 4

Fig. 4 magneettikuvaus Sagittaaliosa potilaalta, jolla on tyypin 1 diastematomyelia kuvassa 1. Nuoli osoittaa L2-3: ssa olevaa luista kannusta, joka kulkee selkärangan ja laminan läpi.

Fig. 5

Fig. 5 magneettikuvaus potilaan otsalohko, jossa on tyypin 2 diastematomyelia kuvassa 2 ja jossa on yksi duraalipussi (nuolia).

106: sta tyypin 1 diastematomyeliaa sairastavasta potilaasta yhteensä 96: lta (89, 6%) poistettiin harjanne ja duraalirekonstruktio kaksoisputkien muuttamiseksi yhdeksi duraaliputkeksi. Samaan aikaan 54 potilaalla (56, 3%) tehtiin sakrokokkygeaalisen kuitupäähehkulangan amputaatio. Sakraalinen dermoidikysta tai lipooma poistettiin 13 potilaalla (13, 5%) ja selkärankaleikkaus tehtiin 35 potilaalla (36, 5%). Kaikkiaan 32 potilaalla oli skolioosi, jonka keskimääräinen Cobb-kulma oli 54, 3° (25-93°). Selkäytimen takaosan korjaus, transversaalinen fuusio luusiirroilla ja pedicle-ruuvin kiinnitys suoritettiin. Neljällä potilaalla oli hemivertebrae, yhdellä T11 -, yhdellä T12-ja kahdella L4-potilaalla, joille tehtiin hemiverebraalinen resektio, transversaalinen fuusio, johon liittyi luusiirto ja pedikle-ruuvin kiinnitys. Kymmenen potilasta kieltäytyi leikkauksesta, ja heille annettiin oireenmukaista hoitoa (mukaan lukien akupunktio, sähköstimulaatio ja perinteinen kiinalainen manipulaatio) ja heitä seurattiin tarkasti.

96 potilaan leikkauksessa havaittiin, että Väliseinä erotti selkäytimen tai cauda equinan kahteen osaan ja kummallakin puolella oli ipsilateraaliset hermojuuret. Tyypin 1 diastematomyeliaa sairastavilla potilailla havaittiin, että jokainen puolikas napanuorasta oli kokonaan kääritty dura-ja araknoidimaterilla ja Dura lähellä septumia oli paksuuntunut ja kiinnittynyt araknoidiin. 78 potilaalla (81, 3%) selkäydinkanavan toiselle puolelle kallistunut väliseinä ja selkäytimen kaksi puoliskoa eivät olleet yhtä paksuja. Vain 11 potilasta (11.5%: lla) oli sekä intramedullaarinen dermoidikysta että lipooma (L3, L1) ja kahdella potilaalla (2, 1%) oli yhdistetty hermojuuren epämuodostumia (T11 ja L2).

yhteensä 16 tyypin 2 potilasta (50%) leikattiin. Näistä 16 potilaasta selkäydintutkimus tehtiin yhdeksällä (56, 3%), joilla oli neurologisia oireita, jotta voitiin arvioida selkäydin kuitusiteen resektion ja kiinnikkeiden vapautumisen jälkeen. Selkärangan epämuodostumien korjaus tehtiin seitsemällä potilaalla (43, 8%), ja se koostui selkäytimen takaosan Korjauksesta ja käänteisfuusiosta luusiirrolla. Kuudessa potilaassa (37.5%) käytettiin sisäistä kiinnitystä pedicle-ruuvitankojärjestelmällä. Yhdellä potilaalla käytettiin Hemi-nikamaresektiota, transversaalinen fuusio luusiirrolla ja sisäisellä kiinnittymisellä pedicle-ruuvisauvajärjestelmää. Loput 16 potilasta päättivät olla menemättä leikkaukseen ja saivat oireenmukaista hoitoa edellä kuvatulla tavalla.

tyypin 2 potilailla selkäytimen molemmat puoliskot sijaitsivat samassa duraalipussissa ja olivat symmetriset. Kolmella potilaalla oli kuitumainen väliseinä, joka kiinnittyi kahdella potilaalla etu-ja posterioriseen duuraan ja toisella potilaalla halkion molempiin päihin. Kuitumaisia kiinnikkeitä havaittiin neljällä potilaalla. Adheesio sijaitsi yhden potilaan dorsaalisessa keskiviivassa, mikä teki selkäytimestä ja dura materista liikkumattoman. Yhdellä potilaalla tartunta oli koko anterior-posteriorisen halkaisijan alueella ja kiinnittynyt duraan. Yhden potilaan selkäydinkanavasta löytyi lipooma.

useita patologisia muutoksia havaittiin leikkauksen aikana, mukaan lukien leesion kohdalta löytynyt hypoplastinen spinoosiprosessi, spinoosiprosessin bifurkaatio, lyhyt tai puuttuva spinuusiprosessi tai useiden spinuusien fuusio. 21 potilaalla nikamalevy diastematomyelian kohdassa laajeni ja paksuuntui ja siihen liittyi duraalin puristusta. 30 potilaalla nikamalevy puuttui osittain ja 21 potilaalla nikamalevy oheni. Seitsemällä potilaalla nikamalevyn toinen puoli koostui rustosta ja toinen puoli luusta. Yhdellä potilaalla oli luinen septumi kolmessa kohdassa (T5, T6 ja L3), ja kolmella muulla potilaalla oli luinen septa kahdessa kohdassa (T11 ja T12, T3 ja L4 sekä T12 ja L2). Rustoinen Väliseinä löytyi seitsemältä potilaalta, kuituinen Väliseinä yhdeksältä potilaalta ja väliseinä yhdeksältä potilaalta. Lopuilla 83 potilaalla oli luinen Väliseinä, mutta se ei ollut yhteydessä nikamalevyyn seitsemällä potilaalla. Luisen septan morfologia ja paksuus vaihtelivat; niiden poikittaishalkaisija oli keskimäärin 2,8 mm (2-6).

alkuperäisestä 138 potilaan määrästä, joka oli mukana tarkastelussa, yksi kuoli leikkauksen aikana, 26 potilasta ei ollut leikkauksessa, joten 111 potilasta tarkasteltiin leikkauksen jälkeen (taulukko IV).

taulukko IV ennuste 111 kirurgisesti hoidetusta potilaasta

ennuste (n,%) Total (n = 111) Type 1 (n = 95*) Type 2 (n = 16) p-arvo
toipunut lumbodorsal-kivusta, sphincteric dysfunctionista ja alaraajan aistimotoriikan häiriöistä 78 (70.3) 76 (80.0) 2 (12.5) < 0.001
osittainen parannus 17 (15.3) 11 (11.6) 6 (37.5) ei parannusta 13 (11.7) 5 (5.3) 8 (50.0) neurologisten oireiden heikkeneminen 3 (2.7) 3 (3.2) 0 ”1”> 0 0 ”>

* vaikka 96 tyypin 1 potilasta sai leikkaus, yksi kuoli leikkauksen aikana

ennuste oli merkitsevästi parempi potilailla, joilla oli tyypin 1 diastematomyelia leikkauksen jälkeen (p< 0, 001).

yhteensä 26 potilasta sai muuta kuin leikkaushoitoa, näistä 13 potilaasta (50%) neurologiset oireet eivät parantuneet, kymmenestä (38, 5%) neurologiset oireet heikkenivät ja kolmella (11, 5%) oli uusia neurologisia oireita.

Keskustelu

diastematomyelian syy on edelleen epäselvä. On ehdotettu, että häiriö johtuu alkio – ecto-ja endodermin välisistä kiinnikkeistä, mikä johtaa lisälaitteisen neurenterisen kanavan muodostumiseen, joka sitten täytetään mesenkymellä.1 tutkimukset ovat osoittaneet, että kohonneet äidin plasman homokysteiinipitoisuudet ja metioniinisyntaasireduktaasin (MTRR) geenin polymorfismi liittyvät hermostoputken epämuodostuman esiintymiseen.2 Pang, Dias Ja Ahab-Barmada2 ovat esittäneet, että häiriö liittyy resessiiviseen perinnöllisyyteen. Gardner7: n mukaan kolmosilla esiintyi diastematomyeliaa, ja Dikov, Chenrnv ja Ivanov8 osoittivat, että foolihappolisä voi vähentää hermostoputken vikojen ilmaantuvuutta.

diastomatomyeliaan liittyvät neurologiset vajeet liittyvät kahteen tekijään. Ensinnäkin septumi kiinnittää selkäytimen matalaan anatomiseen asentoon niin, että selkäytimen normaali ylöspäin suuntautuva liike kasvun aikana on rajallinen ja selkäydin venyy, mikä häiritsee sen tai hermojuurten verenkiertoa. Tätä seuraa iskemia ja kudosnekroosi sekä yksipuolinen selkärangan dysplasia diastematomyelian kohdassa.9, 10

meidän potilaillamme selkäydinkanavan septa tyypin 1 diastematomyeliaa sairastavilla potilailla oli enimmäkseen luinen rakenne (83 / 106, 78, 3%), ja muutama oli rustoinen (seitsemän, 6, 6%) tai kuitumainen (yhdeksän, 8, 5%). Luinen harjanne ulottui usein vähitellen selkärankaruumiiseen laajan epämuodostuneen nikamalevyn tyvestä ja sulautui nikamaruumiin takareunaan. Tämä harjanne voi myös muodostaa ”nivelen” rustokorkin läpi. Havaitsimme myös, että tyypin I diastematomyeliaa sairastavilla potilailla Duran ja periosteumin fuusio ja paksuuntuminen saattoi olla jopa 1 mm-2 mm. paksuuntunut dura rajoitti myös selkäytimen ylöspäin suuntautuvaa liikettä aiheuttaen siihen pitoa.

kuitumaista septaa havaittiin usein potilailla, joilla oli tyypin 2 diastematomyelia, septumin ja Duran välinen adheesiomuodostus oli suhteellisen vähäistä ja jänteen kiinnittymistä aiheuttavia patologisia tekijöitä oli vähemmän kuin tyypin I tapauksissa, mikä saattaa selittää tyypin 2 potilaiden suhteellisen lieviä neurologisia oireita.

synnynnäinen selkärangan epämuodostuma on yleisin kliininen ilmentymä näillä potilailla.7, 8 tässä tutkimuksessa 116 potilaalla (84%) oli selkärangan epämuodostuma, mikä on enemmän kuin useimmissa tutkimuksissa on raportoitu.1 potilailla diagnosoidaan yleensä diastematomyelia, kun he hakevat hoitoa selkärangan epämuodostumaan tai muihin sairauksiin, kuten varus-jalkaterän epämuodostumaan. Joillakin potilailla on todettu diastematomyelia lääkärintarkastuksessa. Neurologisen diastematomyelian kehityshäiriöitä esiintyy yleensä yhdessä alaraajassa, joskin niitä voi esiintyä myös molemmissa alaraajoissa, joiden vaikeusaste vaihtelee. Syy siihen, miksi oireiden ja merkkien ilmaantuvuus on huomattavasti suurempi tyypissä 1 Kuin tyypissä 2, ei ole selvä. Voi olla, että on olemassa suurempi lietettä tyypin 1 kuin tyypin 2 diastematomyelia ja myös että luinen, rustoinen, tai kuitu septa tyypin 1 diastematomyelia sijaitsevat bifurkation dual dural putket, mikä rajoittaa superior Siirtymä selkäytimen kehityksen aikana ja puristamalla selkäytimen ja aiheuttaa paikallisia vaurioita hermokudosta. Lasten ruumiinavauksissa todettiin selkäytimen harmaan aineen katoamista kahden duraaliputken bifurkaatiossa, hermosolujen ja hermokuitujen heikentynyttä kehitystä ja moottorisolujen dysplasiaa anteriorisessa sarvessa.Toisaalta tyypin 2 diastematomyelialla on vähemmän niihin liittyviä patologisia piirteitä, kuten selkäytimen kiinnittymistä ja hermopuristusta, ja potilailla on vähemmän neurologisia oireita.

skolioosia tai kyfoosia sairastavilla potilailla on syytä epäillä diastematomyelian olemassaoloa silloin, kun pediklesien ja hemilevyjen välissä on leventyneitä ja litistyneitä aukkoja. Tässä tutkimuksessa oli 116 potilasta (84, 1%), joilla oli skolioosi ja kyfoosi, ja 128 potilasta (92, 8%), joilla oli leveä ja litistynyt juova pediklesien välissä. Tyypillinen luinen harjanne esiintyi selkäydinkanavan keskellä 75: llä (54, 3%) näistä potilaista.

röntgenkuvat eivät välttämättä paljasta diastematomyeliaa rustopotilailla tai sidekudospotilailla tai aikuispotilailla. Tällaisissa tilanteissa diagnoosi voi vaatia myelografian, TT: n ja/tai MK: n yhdistelmää. Tyypillinen ilmentymä myelografian aikana on septumin ympärille muodostuva varjoaineen muodostama ”saarenkaltainen” täyttövirhe, mutta se voi tuottaa vääriä positiivisia.3

toisaalta CT ja MRI voivat osoittaa selvästi selkäydinkanavan todellisen tilan; väliseinän tyypin, kulkusuunnan ja muodon; erotetun selkäytimen tila ja muut samanaikaiset paikalliset poikkeavuudet. Selkäydinkierto voidaan havaita TT-kuvien rekonstruoinnilla ja MAGNEETTIKUVAUKSILLA. Useimmilla tutkimuksemme potilailla CT-ja MRI-tutkimus yksilöi luisen väliseinän lähtökohdan, alueen ja tarkan sijainnin, mikä määrittää tarvittavan leikkauksen laajuuden. Kehittyneemmät CT -, CT-3D-ja MRI-tekniikat ovat parantaneet diastematomyelian diagnoosia.Sikiön diastematomyelian toteamiseen on käytetty äskettäin 12 raskausajan ultraääniä.13, 14

tyypin 1 diastematomyeliaa sairastavilla potilailla neurologiset oireet etenevät vähitellen, erityisesti alle 18-vuotiailla potilailla. Tämä johtuu monien selkärangan septa-tai adheesiotekijöiden esiintymisestä, jotka voivat olla luisia tai ei-luisia, ja myös kasvavasta skolioosin asteesta. Näille potilaille suositellaan varhaista kirurgista toimenpidettä. Neurologiset oireet paranivat 87 potilaalla (91,6%), joille tehtiin leikkaus meidän sarjassamme.

tyypin 2 diastematomyeliassa neurologiset oireet eivät muutu merkitsevästi potilaan elinaikana, ellei niihin liity poikkeamia, kuten skolioosi, jonka Cobb-kulma < 40° tai hemilevyä. Jotkut patologiset ominaisuudet puuttuvat, kuten selkärangan väliseinä ja tarttuvuus, mikä selittää, miksi monet aikuistyypin 2 diastematomyeliaa sairastavat potilaat pysyvät hyvin aktiivisina ja varhaista leikkaushoitoa ei tarvita. Sen sijaan nämä potilaat tarvitsevat kuntoutusta sillä ehdolla, että kirurgista tutkimusta voidaan harkita, jos neurologiset oireet tai merkit muuttuvat. Tämä on ristiriidassa joidenkin kirjoittajien lähestymistavan kanssa, jotka kannattavat leikkausta kaikille diastematomyeliaa sairastaville potilaille, lukuun ottamatta meningomyloseelia sairastavia, joilla on ei-progressiivinen vamma, ja tyypin 2 diastematomyeliaa sairastavia.12

synnynnäisen selkärangan epämuodostuman hoidon periaatteita tulee noudattaa, jotta selkärangan kaarevuuden lisääntyminen voidaan estää.14,15 leikkaushoitoa tulee harkita, jos tyypin 1 tai 2 diastematomyeliaa sairastavat potilaat täyttävät seuraavat kriteerit: 1) esiintyy eteneviä neurologisia muutoksia; 2) ennen selkärangan epämuodostuman korjaamista diastematomyelian Väliseinä poistetaan selkäydinvamman ehkäisemiseksi riippumatta siitä, onko merkkejä neurologisesta vajaatoiminnasta; 3) tyypin I diastematomyeliaa hoidetaan ennalta ehkäisevällä leikkauksella lapsuudessa; 4) aikuisilla selkäkipu ja alaraajaan säteilevä kipu.

potilaille, joilla on kallonsisäisiä leesioita, profylaktinen leikkaus sopii tyypin I diastematomyeliaa sairastaville lapsille ja selkä-ja jalkakipuja sairastaville aikuisille.16

sopivan leikkausmenetelmän valitseminen on avain näiden potilaiden onnistuneeseen hoitoon. Laminektomia ja septumin resektio ovat perusmenetelmiä.1 kirurginen alue on täysin alttiina, ja septum käynnissä selkäytimen on resected kokonaan tyvestä, jättäen jäämiä. Dura materin halkaistu pää ja / tai epänormaalit kuitukimput on resektioitava siten, että irronneet selkärangan puoliskot voivat liikkua vapaasti ja päästä normaaliin asentoon, koska ne eivät ole enää kiinnittyneet epämuodostuneeseen kohtaan.

emme kannata laajaa laminektomiaa. Luu-ja pehmytkudosrakenteet tulisi säilyttää mahdollisimman paljon samalla, kun vauriot poistetaan. Molemminpuolinen ylempi ja alempi nivelprosessi on säilytettävä selkärangan vakauden ylläpitämiseksi. Monivaiheinen leikkaus voidaan hyväksyä potilaille, joilla on vaurioita useissa paikoissa. Samanaikaiset poikkeavuudet kanavan sisällä tulee poistaa kokonaan.

kahden diastematomyeliatyypin välillä oli merkittävä ero leikkaustulosten suhteen (p < 0, 05). Leikkauksen tehoa voidaan arvioida selkäkivun lievityksellä ja alaraajan sensorimotorisen, urinatorisen ja ulostavan toimintahäiriön paranemisella.Näillä kriteereillä teho oli 95% tyypin I diastematomyeliaa sairastavilla potilailla, ja neurologinen toiminta parani merkitsevästi leikkauksen jälkeen. Teho tyypin 2 diastematomyeliassa oli vain 50%, eikä pre-operatiivisten ja postoperatiivisten oireiden välinen ero saavuttanut tilastollista merkitsevyyttä. Yksi selitys tälle on, että tyypin 2 diastematomyelian septum koostuu enimmäkseen sidekudoksesta, on vähän paikallista adheesiota muodostumista ja suhteellisen vähäisiä oireita useimmilla potilailla. Kuntoutuksella, johon kuuluu lihastoimintaharjoitusta, akupunktiota, hierontaa ja sähköistä hermostimulaatiota, voidaan siis päästä hyvään lopputulokseen. Pelkkä kuntoutus tyypin 1 diastematomyeliaa sairastavilla potilailla ei voi johtaa hyvään lopputulokseen. Leikkaus on tarpeen poistaa epänormaalit rakenteet ja vapauttaa selkäytimen.

yhteenvetona voidaan todeta, että diastematomyelia on harvinaista ja sitä esiintyy naisilla useammin kuin miehillä. Oireiden, kuten tyypillisten ihomuutosten, neurologisten häiriöiden, synnynnäisen selkärangan epämuodostuman ja jalkaterän Varuksen, ilmaantuvuus on huomattavasti suurempi tyypillä 1 Kuin tyypillä 2. Diagnoosi perustuu radiologisiin tuloksiin, CT -, MK-ja CTM-kuvauksiin. Tutkimuksessamme leikkaus oli tehokas tyypin 1 diastematomyeliaa sairastaville potilaille, mutta tehottomampi tyypin 2 diastematomyeliaa sairastaville.

  • 1 Liu W, Zheng D, Cui s, et al. Skolioosia potevien potilaiden luun väliseinän ominaisuudet: retrospektiivinen tutkimus, jossa oli 48 tapausta. Pediatr Neurosurg 2009; 45: 350-353. Crossref, Medline, ISI, Google Scholar
  • 2 Pang D, Dias MS, Ahab-Barmada M. Split cord malformation: part I: a unified theory of embryogenesis for double spinal cord malformations. Neurosurgery 1992; 31: 451-480. Crossref, Medline, ISI, Google Scholar
  • 3 Russell NA, Benoit BG, Joaquin AJ. Diastematomyelia aikuisilla: katsaus. Pediatr Neurosurg 1990-1991;16:252–257. Crossref, Medline, ISI, Google Scholar
  • 4 Fatyga M, Latalski M, Raganowicz T, Gregosiewicz A. Diastematomielia: a diagnostic and therapeutic problem: case study. Ortop Traumatol Rehabil 2010; 12: 264-272. Medline, Google Scholar
  • 5 Cheng B, Wang SK, Sun ZC, et al. 46 diastematomyeliatapauksen analyysi. Chin J Orthop 1996; 16: 97-100 (kiinaksi). Google Scholar
  • 6 Lan BS, Wang KZ, Yan CZ, et al. Eri diastematomyeliatyypit ja niiden kliininen merkitys. Chin J Orthop 2000; 20: 69-71 (kiinaksi). Google Scholar
  • 7 Gardner WJ. Myelomeningocele: alkion hermostoputken repeämisen tulos. Cleve Clin Q 1960;27: 88-100. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 8 Dikov I, Chenrnv A, Ivanov S. hermostoputken vikojen ehkäisy foolihapolla. Akush Ginekol(Sofiia) 2003;42 (Suppl):13-18 (bulgariaksi). Google Scholar
  • 9 Harwood-Nash DC, McHugh K. Diastematomyelia in 172 children: the impact of modern neuroradiology. Pediatr Neurosurg 1990-1991; 16: 247-251. Crossref, Medline, ISI, Google Scholar
  • 10 Gan YC, Sgouros s, Walsh AR, Hockley AD. Diastematomyelia lapsilla: hoitotulos ja siihen liittyvän syringomyelian luonnollinen historia. Childs Nerv Syst 2007;23: 515-519. Crossref, Medline, ISI, Google Scholar
  • 11 Lan BS, Cui KL, Wang SK, et al. Diastematomyelian ruumiinavausraportti. Chin J Pediatric Surg 1996; 11: 295 (kiinaksi). Google Scholar
  • 12 Prasad VS, Sengar RL, Sahu BP, Immaneni D. Diastematomyelia in adults: modern imaging and operative treatment. Clin Imaging 1995;19:270-274. Crossref, Medline, ISI, Google Scholar
  • 13 Has R, Yuksel A, Buyukkurt s, Kalelioglu I, Tatli B. Prenatal diagnosis of diastematomyelia: kahdeksan tapauksen esittely ja kirjallisuuskatsaus. Ultraääni Obstet Gynecol 2007; 30: 845-849. Crossref, Medline, ISI, Google Scholar
  • 14 Sonigo-Cohen P, Schmit P, Zerah M, et al. Diastematomyelian raskausdiagnoosi. Childs Nerv Syst 2003; 19: 555-560. Crossref, Medline, ISI, Google Scholar
  • 15 Schijman E. Split spinal cord disformations: report of 22 cases and review of the literature. Childs Nerv Syst 2003;19: 96-103. Medline, ISI, Google Scholar
  • 16 Kim SK, Chung YS, Wang KC, et al. Diastematomyelia: kliininen ilmentymä ja hoitotulos. J Korean Med Sci 1994; 9: 135-144. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 17 Cheng B, Cui KL, Wang SK, et al. Diastomatomyelian kirurginen hoito. Chin J Surg 1995; 33: 144-146 (kiinaksi). Google Scholar

ei ole saanut eikä tule saamaan minkäänlaisia etuja kaupalliselta taholta, joka liittyy suoraan tai välillisesti tämän artikkelin aiheeseen.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.