kalvomainen nefropatia (mn) kuuluu munuaissairauksien ryhmään, jolle on ominaista munuaiskerästen (glomeruliitti) ja/tai interstitiumin (nefriitti) tulehdus ja yliherkkyys.2-4 MN: n raportoitu vuosittainen tapaus on 5-10 tapausta miljoonaa ihmistä kohti Pohjois-Euroopassa.5 MN on immunologisesti välittynyt sairaus, jolle on ominaista immuunikompleksien Laskeuma glomerulaariseen kellarikalvoon, johon liittyy munuaisten toiminnan asteittainen väheneminen suurimmalla osalla potilaista.2,4 sairauden edetessä glomerulaarisen kellarikalvon paksuuntuminen voidaan nähdä valomikroskopialla, ja näin ollen tautia kutsuttiin aluksi nimellä ”membranous glomerulonefriitti.”2,6 Immuunikerrostumat vaarantavat kapillaarisilmukoiden läpäisevyyden, mikä johtaa proteinuriaan ja usein nefroottiseen oireyhtymään, jolle on ominaista proteinuria, hypoalbuminemia, hyperlipidemia ja turvotus.7 MN aiheuttaa noin 20% aikuisten nefroottisen oireyhtymän tapauksista.2 noin kolmannekselle MN-potilaista kehittyy loppuvaiheen munuaisten vajaatoiminta kymmenen vuoden kuluessa.8 Toinen kolmannes kestää kroonista proteinuriaa ja nefroottisen oireyhtymän oireita, kun taas toinen kolmannes kokee spontaanin remission.8
MN voi esiintyä seurauksena useita kliinisiä tiloja, kuten infektioita (ts.hepatiitti B ja kuppa), systeeminen lupus erythematosus, syöpä, ja lääkeainetoksisuus.2 MN, joka esiintyy riippumattomana muista tunnetuista kliinisistä oireyhtymistä, kutsutaan primaariseksi membraaniseksi nefropatiaksi (PMN). Tämä ehto on historiallisesti kutsutaan ”idiopaattinen” MN koska etiologia oli tuntematon. Lääkärit ymmärtävät nyt, että MN on Elinkohtainen autoimmuunisairaus, jossa kiertävät autovasta-aineet sitoutuvat glomeruluspodosyyttien luontaiseen antigeeniin ja muodostavat immuunikompleksien talletuksia glomerulusten kapillaariseinämiin. Viimeaikaiset kliiniset tutkimukset ovat osoittaneet, että kiertävät autovasta-aineet podosyyttien M-tyypin reseptoriin sekretoriselle fosfolipaasi A2: lle (PLA2R) voidaan mitata 70-80%: lla pMN-potilaista.9 vaikka sekundaarista MN: ää sairastavien potilaiden hoidossa keskitytään perussairauden hoitoon, pMN: ää sairastavia potilaita hoidetaan yleensä immunosuppressiivisella strategialla.10 on huomattava, että pieni osa sekundaarista MN: ää sairastavista henkilöistä voi olla positiivinen anti-PLA2R.1-13: lle tämän löydöksen kliininen merkitys on epäselvä. Anti-PLA2R-autovasta-aineiden esiintyminen MN: n sekundaarisissa muodoissa voi olla vain sattumaa tai sillä voi olla jokin rooli taudin kehittymisessä ja etenemisessä.
verenkierrossa esiintyvien anti-PLA2R-pitoisuuksien on osoitettu korreloivan taudin kliinisen aktiivisuuden kanssa mitattuna proteinurian tasona.14 Anti-PLA2R-pitoisuudella on osoitettu olevan merkitystä taudin kulun ennustamisessa, sillä anti-PLA2R-tason ja kliinisen tuloksen välillä on raportoitu korrelaatio.15,16 munuaisten vajaatoimintaa on raportoitu harvemmin potilailla, joilla anti-PLA2R-tasot ovat alhaiset, 14 kun taas spontaanit poistot ovat harvinaisempia potilailla, joilla anti-PLA2R-arvot ovat suuria.1216 Gunnarsson ja hänen työtoverinsa havaitsivat myös, että potilaat, joilla oli korkea vasta-ainetaso, tarvitsivat immunosuppressiivista hoitoa useammin kuin alemmat tiitterit.16 tässä ryhmässä havaittiin myös, että vasta-aineet korreloivat immunosuppressiivisen hoidon vasteen kanssa.16 useissa tutkimuksissa on raportoitu, että immunosuppressiivista hoitoa saavien potilaiden anti-PLA2R-tasot ovat laskeneet ja autovasta-ainepitoisuudet nousevat relapsin aikana.6, 10, 15, 17-20 viimeaikaiset tiedot viittaavat siihen, että PLA2R-ab-positiivisilla potilailla PLA2R-abs: n mittaaminen hoidon lopussa ennustaa seuraavaa hoitojaksoa.
El-Zoghby ja työtoverit raportoivat, että pMN uusiutuu jopa 40%: lla potilaista munuaissiirron jälkeen.22 uusiutumisriski on suurempi, jos ennen elinsiirtoa havaitaan anti-PLA2R-autovasta-aineita.19