harvinainen hengenahdistuksen aiheuttaja: aortan Valsalvan Sinusaneurysman äkillinen repeämä

Abstrakti

Valsalvan sinusaneurysma on melko harvinainen sydämen poikkeavuus; yleisin komplikaatio on kuitenkin repeämä oikeaan sydänkammioon tai harvoin vasempaan kammioon. Revennyt aneurysma johtaa tyypillisesti aortokardiaalinen suntti ja asteittain paheneva sydämen vajaatoiminta. Raportoimme tapauksesta, jossa 21-vuotias mies sai Valsalvan poskiontelon pullistuman oikeaan eteiseen, joka korjattiin onnistuneesti kirurgisesti.

1. Johdanto

aortan poskiontelon aneurysma, joka tunnetaan myös nimellä Valsalvan poskiontelo (Sv), on harvinainen. Kun läsnä, se on yleensä joko oikeassa tai noncoronary sinus, harvoin vasemmassa sinus . Aortan sinus on yksi anatominen osia nouseva aortta, joka sijaitsee yläpuolella aorttaläpän. Aortan sivuonteloita on kolme: vasen anterior, oikea anterior ja posterior. Tämäntyyppinen aneurysma on tyypillisesti synnynnäinen ja voi liittyä sydänvika. Se liittyy joskus Marfanin oireyhtymään tai Loeys-Dietzin oireyhtymään, mutta voi johtua myös Ehlers-Danlosin oireyhtymästä, ateroskleroosista, syfiliksestä, kystisestä mediaalinekroosista, rintavauriosta tai infektiivisestä endokardiitista.

Jos tauti ei ole vioittunut, se voi olla oireeton ja siksi oireeton, kunnes oireet ilmaantuvat tai muusta syystä tehdään radiologinen kuvantaminen . Esitämme tapauksessa revennyt synnynnäinen aortan sinus aneurysma, joka diagnosoitiin käyttäen kaksiulotteinen ekokardiografia ja aortografia.

2. Tapaustarina

päivystykseen tuotiin 21-vuotias mies, jolla oli akuuttia hengenahdistusta ja hypotensiota. Hän suoritti asepalvelusta yksityishenkilönä ja hänen ystävänsä eivät raportoineet mitään merkittävää hänen terveydestään, kunnes hän yhtäkkiä romahti samana iltana. Hänen ensimmäinen fyysinen tentti ED paljasti huono yleiskunto, unpalpable pulsseja, runsas hikoilu, ja uneliaisuus. Syke oli 120 bpm ja verenpaine 70/30 mmHg. Kaulalaskimot pullistuivat. Hänellä oli normaalit keuhkoäänet, ja systolodiastolinen sivuääni oli kuultavissa mesokardiaalialueella. EKG näytti sinustakykardiaa normaaliakselilla. Valtimoverikaasuanalyysi paljasti hapen desaturaation ja hengitysalkoosin. Häneltä tutkittiin aluksi akuuttia keuhkoveritulppaa, joka suljettiin pois keuhkojen TT-varjoainekuvauksessa. Päivystävä kardiologian konsultti teki hätäkardiografian (ECHO). Kaiku paljasti rengasmaisen kuvan oikeassa eteisessä (RA) apikaalisessa nelikammioisessa näkymässä. Muutetuissa näkymissä tämä rengasmainen kuva havaittiin SV: n ja RA: n ulkonemaksi kolmiliuskaventtiilin tasolla (kuva 1). Värillisessä Dopplerissa oli suurnopeussuihku suoraan kolmiliuskan eteispuolelle 2 mm: n aukon kautta. Potilas siirrettiin välittömästi katetrointilaboratorioon patologian ja muiden poikkeavuuksien vahvistamiseksi. Aortogram yläpuolella aortan venttiilit oli ainoa kuva, joka oli otettu, joka riitti osoittamaan brutto regurgitaatio kontrastin sinus Valsalva aneurism (SVA) oikeaan eteiseen ja oikean kammion (kuva 2). Vasempaan kammioon ei tullut läppävikaa. Aortan läpimitaksi mitattiin 41 mm SV: n tasolla ja 31 mm putkilon kohdalla. Potilaalle tehtiin hätäleikkaus aortan juuren korjaamiseksi. Keskiviivan sternotomian jälkeen tarkastuksessa oikean sydämen kammiot olivat laajalti laajentuneet ja edematoottiset. Alle kardiopulmonaalinen ohitusleikkaus (CPB), cm repeämä löydettiin aivan yläpuolella komissure oikean ja ei-sepelvaltimoiden cusps, yhdistää aortan oikeaan eteiseen. Tehtiin oikea atriotomia, ja kolmiliuskaventtiiliä hieman parempi avautunut vika korjattiin ensisijaisesti 4/0-proleenilla. Aortan puoleiseen viaan tehtiin laastarilaastari Dacron-siirteen ja 4/0 proleenin avulla. Oikean sydämen kiinnittämisen jälkeen CPB lopetettiin onnistuneesti täydellä inotrooppisella tuella (ristipuristinaika: 98 min; CPB-aika: 192 min). Koska sydän oli erittäin edematoottinen ja turvonnut, rintalasta jätettiin auki ja iho ja ihonalaiset kudokset ommeltiin kiinni. Rintalasta suljettiin tapahtumaköyhästi 24 tunnin jälkeen. Potilas kotiutettiin leikkauksen jälkeisenä päivänä seitsemän. Avohoitoseurannassa hän oli kolmen kuukauden kohdalla hyvässä kunnossa.

Kuva 1
Sinus Valsalvan aneurysma apikaalisessa viisikammioisessa näkymässä.
kuva 2
oikean kammion samentuminen aortan juuren angiografian aikana.

3.

Valsalvan aneurysma on melko harvinainen ja sitä esiintyy 0, 14-0, 96%: ssa avosydänleikkaustapauksista. SVA: n esiintyvyyden on raportoitu olevan 0, 1-3, 5% kaikista synnynnäisistä sydänvioista . 8138 yksilön ruumiinavaussarjan mukaan yleisyys on 0,09% koko väestöstä . SVA: lla on huomattava urospuolinen preponderanssi (4: 1), ja esiintyvyys on korkeampi Aasian populaatioissa . Revennyt aneurysmat ovat yleisimpiä miehillä ja kolmannella tai neljännellä vuosikymmenellä elämässä . Vuonna 1919 Abbott selvitti selvästi SVA: n synnynnäisen etiologian . Hankittu SVA esiintyy harvemmin ja johtuu olosuhteista, jotka vaikuttavat aortan seinämän, kuten infektio (kuppa, bakteeri-tai sieni endokardiitti, ja tuberkuloosi), rappeuttava sairaus (ateroskleroosi, sidekudossairaudet, ja kystinen mediaalinen nekroosi), tai rintakehä trauma . Katkeamaton SVA on yleensä oireeton. Tällä hetkellä, kanssa noninvasive kuvantamistavat kuten kaikukardiografia ja MRI, ne ovat useammin diagnosoitu. Hengenahdistusta, sydämentykytystä ja angina pectoriksen kaltaista rintakipua ilmoitettiin potilailla, joilla oli SVA-arvon häiriö . SVA diagnosoidaan yleensä repeämän yhteydessä. Suurin osa repeämistä kehittyy 20-40 vuoden iässä. EKG yleensä näyttää jännite kriteerit vasemman kammion hypertrofia ja ST-T aalto poikkeavuuksia. Repeämän seuraukset riippuvat repeämään johtavan prosessin koosta ja nopeudesta. Kolmasosa potilaista, vasemmalta oikealle vaihtotyö välittömästi repeämä aneurysman oikealle puolelle sydämen tuottaa akuutti hengenahdistus ja rintakipu. Kuitenkin puolet potilaista huomata vähitellen paheneminen hengenahdistus, väsymys, rintakipu, ja perifeerinen turvotus useiden kuukausien tai jopa vuosien kuluttua repeämä, ja loput potilaat ovat edelleen oireettomia aikaan diagnoosi . Potilas sai hengenahdistuksen ja lopulta hemodynaamisen romahduksen. Oikean eteisen repeämä aneurysma varmistettiin kaikukardiografialla ja aortografialla. Kliininen diagnoosi revennyt SVA voi olla vaikeaa. Sinus Valsalvan aneurysmat voivat aiheuttaa jatkuvaa sivuääniä, kun ne repeävät oikeaan sydämeen. Lähes kaikissa tapauksissa repeämä tapahtuu oikealta tai noncoronary SV oikeaan sydämen kammioihin. Murina kuuluu voimakkaimmin rintalastan alareunasta eli xiphoidista. Tämän sivuäänen diastolinen korostuminen on tärkeä merkki erilaistuneesta murtuneesta SVA: sta, joka on peräisin valtimotiehyestä. Alhainen diastolinen verenpaine on toinen kliininen löydös. Kliininen diagnoosi revennyt SVA voidaan helposti vahvistaa ekokardiografia. Kaksiulotteinen kaikukardiografia värivirta tarjoaa tarkan noninvasive keino osoittaa aneurysma itse ja vasemmalta oikealle vaihtotyö seuraavan repeämä. Epäsymmetrinen laajentuma aortan juuren SVA voidaan helposti visualisoida. Doppler ekokardiografia asettamisessa revennyt SVA oikeaan sydämen kammiot osoittaa lepattavan kolmiliuskaläpän esitteitä, värisuihku aortan juuresta oikeaan eteiseen tai kammioon, ja diastolinen avaaminen keuhkojen venttiili. Kirurginen korjaus osoitetaan hätätilanteessa vahvistuksen jälkeen kaikukardiografialla ja sydämen katetroinnilla tarvittaessa. Jos hoito annetaan mahdollisimman varhaisessa vaiheessa, kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan, infektiivisen endokardiitin ja kuolleisuuden kehittyminen vähenee. SVA: n repeämä on tila, joka voidaan sekoittaa keuhkoveritulppaan ja voi aiheuttaa katastrofaalisia seurauksia tarpeettomalla trombolyyttisellä annolla. Aortan dissektio ja sydäninfarkti on otettava huomioon myös revenneen SVA: n erotusdiagnoosissa.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.