toimittajalle:
Palisadoitu neutrofiilinen granulomatoottinen dermatiitti (PNGD) on harvinainen häiriö, joka usein liittyy systeemiseen sairauteen. Sen on osoitettu ilmentyvän systeemisen lupus erythematosuksen läsnä ollessa; nivelreuma; Wegener granulomatoosi;ja muut sairaudet, pääasiassa autoimmuunisairaudet. Niveltulehdukseen liittyvän interstitiaalisen granulomatoottisen dermatiitin (IGD) kuvasi ensimmäisen kerran Ackerman et al1 vuonna 1993. Vuonna 1994 IGD sijoitettiin Chu et al: n PNGD: n joukkoon.2 immuunikompleksisen taudin PNGD: n spektriin kuuluvat tautikokonaisuudet ovat Churg-Strauss granulooma, ihon ekstravaskulaarinen nekrotisoiva granulooma, nivelreumapapulat, pinnallinen haavautuva nivelreumabioosi ja IGD, jolla on niveltulehdus.2 on ehdotettu, että IGD: llä on erillinen kliininen esitystapa ja siihen liittyvä histopatologia, kun taas toisten mukaan se on edelleen osa PNGD: n spektriä.2,3 esittelemme 2 granulomatoottisen ihottuman tapausta ja niiden löydökset, jotka liittyvät IGD: hen ja PNGD: hen.
58-vuotiaalla naisella oli toistuvia kivuliaita leesioita rungossa, käsivarsissa ja jaloissa, jotka kestivät 2 vuotta. Leesiot poistuivat itsestään ilman arpeutumista tai hyperpigmentaatiota, mutta uusiutuivat eri alueilla rungossa. Hänellä todettiin nivelreuma tuoreen autoimmuunitutkimuksen jälkeen. Näytteillepanon yhteydessä tehdyssä lääkärintarkastuksessa havaittiin aristavia punoittavia edematoottisia plakkeja molemminpuolisessa yläselässä (Kuva 1) ja punoittavia kyhmyjä molemminpuolisessa olkavarressa. Potilaalla oli aiemmin tumavasta-ainetitteri 1:320, jossa oli pilkullinen kuvio. Vuotta myöhemmin toistettu tumavasta-ainetitteri oli negatiivinen. Hänen reumatekijänsä oli aluksi positiivinen ja pysyi positiivisena toistuvien kokeiden jälkeen. Reikäbiopsioita tehtiin leesioiden ja immunofluoresenssin histologista arviointia varten. Koepaloja tutkittiin hematoksyliini ja Eosin tahra paljasti perivaskulaarinen ja interstitiaalinen sekoitettu (lymfosyyttinen, neutrofiilinen, eosinofiilinen) pohja-raskas tulehdus ydinpöly ja basofiilinen rappeutuminen kollageenin (kuva 2). Immunofluorescence studies were negative. The patient deferred treatment.
74-vuotiaalla miehellä oli kyljessä ja selässä ihottumaa, johon liittyi kutinaa ja satunnaista kipua, joka kesti 2 kuukautta. Hänen ensisijainen hoitava lääkärinsä määräsi kefaleksiinikuurin, mutta ihottuma ei parantunut. Review of systems oli positiivinen ajoittainen turvotus kädet, jalat, ja huulet, ja negatiivinen niveltulehdus. Hänen sairaushistoria sisälsi 2 jaksot reumakuume, yksi monimutkainen keuhkokuume. Hänen lääkkeitään olivat finasteridi, simvastatiini, bisoprololi-hydroklooritiatsidi, aspiriini, tiotropium, D-vitamiini ja kalaöljy. Esillepanossa, lääkärintarkastus paljasti tarjouksen violaceous Plakes kovettumia ja Keski clearing jaettu vasemmalla puolella takana, vasemmalla puolella kylki, ja vasen axilla. Kirveen leesiosta mitattiin 30, 0×3, 5 cm ja selän vasemman puolen leesiosta 30, 0×9, 0 cm. Vaurioiden vanteet olivat koholla ja linjassa köyden merkin kanssa (kuva 3). Punkkibiopsia leesiosta vasemmassa kainalossa osoitti perivaskulaarinen ja interstitiaalinen infiltraatti lymfosyyttien, neutrofiilien, histiosyyttien, ja eosinofiilien. Fibriinikertymästä verisuonissa ei ollut näyttöä. Havaittiin pieniä nekrobioottisen kollageenin alueita, joita ympäröivät monitumaiset jättisolut ja lymfosyytit (Kuva 4). Ihottuma parani itsestään ompeleen poiston yhteydessä. Hoitoa ei aloitettu.
granulomatoottinen dermatiitti autoimmuunisairauden yhteydessä voi esiintyä IGD: nä tai pngd: nä. Molemmat granulomatoottisen dermatiitin muodot ovat harvinaisia sairauksia, ja niiden katsotaan kuuluvan samaan kliinisopatologiseen spektriin. Näitä tiloja voi olla vaikea erottaa kliinisesti, mutta ne ovat histologisesti ainutlaatuisia.
Interstitiaalisella granulomatoottisella dermatiitilla ja PNGD: llä voi olla vaihteleva kliininen ilmentymä. Palisaded neutrofiilinen granulomatoottinen dermatiitti esiintyy yleensä lihanvärinen punoittavia näppylöitä tai plakkeja, yleisimmin sijaitsee olkavarsien. Vauriot voivat olla keskeinen umbilikaatio perforaatio ja haavaumia.4 interstitiaalinen granulomatoottinen dermatiitti esiintyy yleisimmin punoittavina plakkeina ja näppylöinä. Vauriot ovat symmetrisiä ja oireettomia. Niitä esiintyy yleisimmin rungossa, akselivälissä, pakaroissa, reisissä ja nivusissa. Ihonalaiset lineaariset köydet (köyden merkki) on IGD: hen liittyvä ominaisuus.3,5 kuitenkin köyden merkki on myös raportoitu pngd-potilaalla, jolla on systeeminen lupus, 6 mikä edelleen osoittaa päällekkäistä kirjon kliinisen ilmaisun nähty näissä 2 muotoja granulomatoottinen dermatiitti. Sen vuoksi diagnoosia ei voida tehdä pelkän kliinisen ilmaisun perusteella, vaan varmistukseen tarvitaan histologisia löydöksiä.
eroteltaessa IGD: tä ja pngd: tä histologisesti on tärkeää pitää mielessä, että nämä piirteet esiintyvät spektrissä ja riippuvat vaurion iästä. Immuunikompleksin laskeutuminen ihoverisuonen ympärille käynnistää patogeneesin. Pngd: n varhaisissa leesioissa näkyy neutrofiilinen infiltraatti, fokaalinen leukosytoklastinen vaskuliitti ja tiheä ydinpöly. Kehittyneissä leesioissa näkyy basofiilisen degeneroituneen kollageenin vyöhykkeitä, joita ympäröivät histiosyyttien, neutrofiilien ja ydinjätteiden palisadit.2 histologinen malli IGD ominaisuuksia pienempiä alueita palisading histiosyyttien ympärillä pesäkkeitä rappeutunutta kollageenia. Neutrofiilit ja eosinofiilit nähdään joukossa rappeutunut kollageeni. Ei ole näyttöä vaskuliitti ja ihon mucin yleensä puuttuu.
palisadoidun neutrofiilisen granulomatoottisen dermatiitin on raportoitu paranevan systeemisillä steroideilla ja dapsonilla.8 vauriot voivat ratkaista spontaanisti ja hoidon taustalla systeemisen sairauden. Samoin, IGD on raportoitu ratkaista systeeminen tai ajankohtainen steroideja.3, 5 IGD-potilaalla (potilas 2) ihottuma hävisi itsestään. Potilaamme, jolla on PNGD (potilas 1), ilmoitti, että hänen vammansa häviävät itsestään ja uusiutuvat. Hän oli lykännyt kaikkea muuta hoitoa.
jotkut kirjoittajat ovat kiistäneet Chu et al2: n tutkimuksessaan määrittämän spektrin ja ehdottaneet IGD: n olevan erillinen yksikkö PNGD: n spektristä. Verneuil et al9-tutkimuksessa todettiin, että kliinisiä esityksiä Chu et alin 2-tutkimuksessa (raajojen symmetriset näppylät) ei ollut raportoitu IGD-potilaalla. Kuitenkin, tutkimuksessa IGD Peroni et al, 3 7 potilasta 12 esiintyi symmetrinen papules raajojen. Uskomme, että Chu et al2: n ehdottama spektri pitää edelleen paikkansa.
nämä 2 raporttia osoittavat IGD: n ja PNGD: n monipuolisen esitystavan. Ihotautilääkärien on tärkeää pitää mielessä pngd-spektri, kun potilaalla on granulomatoottinen dermatiitti autoimmuunisairauden läsnä ollessa.