Käänteinen follikulaarinen keratoosi

Oletko varma diagnoosista?

tyypilliset löydökset lääkärintarkastuksessa

Käänteinen follikulaarinen keratoosi (IFK) esiintyy yleisimmin keratoottisena papulena tai plakkina, joka on suurimmillaan yleensä alle 1, 0 cm ja yleensä enintään 0, 5 cm ihon pinnan yläpuolella. Käänteinen komponentti havaitaan usein kliinisesti. Vaurio on yleensä raportoitu olevan läsnä useita kuukausia ennen esittämistä.

yhdeksänkymmentä prosenttia näistä leesioista syntyy ”päähän ja kaulaan.”, yleisimmin kasvot, mukaan lukien silmäluomen ja huuli. Esityksiä rungosta ja raajoista on kuitenkin raportoitu. Lääkärintarkastuksen perusteella useimpien IFK: n uskotaan edustavan verruca vulgaresia, seborrooisia keratooseja tai tyvisolusyöpää. Vain satunnaisesti kliininen diagnoosi on IFK. Jotkut vauriot ovat epäilyttäviä keratoacanthomas tai levyepiteelikarsinoomat. Koska IFKs: ää ei voida kliinisesti diagnosoida varmuudella, tarvitaan histologinen tutkimus.

diagnostisten tutkimusten odotetut tulokset

histologinen tutkimus paljastaa hypergranuloosialueiden lisäksi osittain eksofyyttisen, hyperkeratoottisen leesion, johon liittyy akantoosi ja lievä papillomatoosi (Kuva 1). Ei ole yllättävää, pinnallinen osia vaurio voi muistuttaa verruca vulgaris. On kuitenkin olemassa myös endofyyttinen komponentti ylösalaisin käännetyn, hyvin rajatun lobuleen muodossa, joka koostuu basaloidista ja squamoidisoluista.

Kuva 1.

tyvisolut valtaavat ylösalaisin olevan lohkon reuna-alueet, ja tyvisolut valtaavat enemmän leesion keskus-ja pinnallisia osia. Squamoid solut selkeä sytoplasma voidaan nähdä ja näissä tapauksissa, leesiota voi olla vaikea erottaa trikilemmoma (TL) (kuva 2). IFK: lta puuttuu kuitenkin yleensä paksuuntunut eosinofiilinen hyaliinikalvo, joka on TL: lle ominainen piirre.

kuva 2.

IFK: n patognomoninen piirre on se, että IFK: ssa esiintyy tiukkapipoisia levyepiteelisoluja, joita kutsutaan yleisesti ”levyepiteeleiksi” (kuva 3).

kuva 3.

Levyepiteeleillä ei ole täysin spesifiä histologista piirrettä, sillä niitä voi esiintyä myös ärtyneissä seborroosikeratooseissa. Lievä okamainen atypia voi näkyä ja satunnaisesti mitoottisia lukuja voidaan nähdä basaloidikerroksissa. Avoimen sytologisen atypian tai lukuisten tai epätyypillisten mitoottisten lukujen pitäisi kuitenkin herättää epäilys okasolusyövästä (SCC).

mahdollinen histologinen sudenkuoppa on basofiilinen stroomavaste leesion sisällä. Tämä havainto on samanlainen kuin desmoplastisessa TL: ssä (kuva 4), eikä sitä pidä sekoittaa todelliseen DESMOPLASTISEEN STROOMAVASTEESEEN SCC: n etenevällä rajalla.

Kuva 4.

koska ylösalaisin käännettyjen follikulaarikeratoosien pinnalliset osat voivat matkia verruca vulgaresia histologisesti (kuva 5, kuva 6, kuva 7)Ja koska näitä kahta leesiota ei ole helppo erottaa toisistaan kliinisesti, jotkut kirjoittajat ovat ehdottaneet, että ylösalaisin käännetyt follikulaarikeratoosit ovat itse asiassa verruca vulgares. Useimmissa tutkimuksissa IFK: n sisällä ei kuitenkaan ole havaittu merkkejä ihmisen papilloomaviruksesta immunohistokemian tai in situ-hybridisaation tai poymeraasiketjureaktion kautta.

Figure 5.

Figure 6.

Figure 7.

IFKs: ssä voi toisinaan esiintyä yhtymistä karvatuppiin tai karvatuppea muistuttaviin rakenteisiin ja harvoin periferiassa voi esiintyä talituppia. Myös IFKs: n on osoitettu ilmentävän CK17: ää immunohistokemian avulla (kuva 8, Kuva 9). Tämä merkki korostaa ulkojuuren vaipan sisäkerroksia normaalilla iholla ja on hajanaisesti IFK: ssa. Tämän merkin ilmaisu IFK: ssa tukee väitettä, että näillä vaurioilla on follikulaarinen alkuperä ja että ne paljastavat ulomman juurivaipan erilaistumisen. Myös raportti trichoblastooman yhteydessä syntyneestä IFK: sta tukee tätä johtopäätöstä.

Kuva 8.

Kuva 9.

lopuksi IFK: ssa on erilainen immunohistokemiallinen värjäytymismalli BCL-2-vasta-aineella kuin seborroosikeratooseissa. Seborrooinen keratoosit voi osoittaa epidermaalinen bcl – 2 immunopositivity. Sen sijaan IFK: ssa epidermaaliset solut ovat negatiivisia, kun taas hajanaisia intraepidermaalisia BCL-2-positiivisia dendriittisoluja (todennäköisesti BCL-2 Langerhansin soluja) on (kuva 10).

Kuva 10.

Bcl-2 toimii antiapoptoottisena proteiinina ja sen ” ilmentyminen Langerhansin soluissa voi viitata lisääntyneeseen immunogeenisuuteen. Puute BCL-2 immunostisoivien epidermaalisten solujen IFK lisääntynyt BCL-2 positiivinen Dendritic solut voivat osoittaa jatkuvaa apoptoosi potentiaalinen mahdollinen regressio leesion.

kuka on vaarassa sairastua tähän tautiin?

kahdeksankymmentä prosenttia sairastuneista on yli neljänkymmenen vuoden ikäisiä ja miehet sairastuvat useammin kuin naiset. Tähän mennessä suurin osa tapauksista on raportoitu valkoihoisilla.

mikä on taudin syy?

etiologia

tuntematon

Patofysiologia

tuntematon

Systeemiset vaikutukset ja komplikaatiot

on raportoitu useiden IFKs: ien esiintyvän Cowdenin oireyhtymän merkkinä. Kuten edellä todettiin, IFK saattaa muistuttaa histologisesti TL: tä, Cowdenin oireyhtymän klassista ihon ilmentymää. Siksi, jos potilaalla esiintyy useita keratooseja, jotka histologisesti edustavat IFK: ta, on suoritettava kliininen arviointi Cowdenin oireyhtymän muiden mukokutaanisten ilmenemismuotojen, kuten TL: n, akraalikeratoosien sekä suun ja ihon fibromasojen, osalta.

nämä potilaat ovat alttiita myös sisäelinten proliferaatioille ja kasvaimille, kuten rinnoille, kilpirauhaselle ja endometriumille jne. Siksi näiden sisäisten oireiden huolellinen kliininen tutkiminen voi myös olla aiheellista.

hoitovaihtoehdot

ikään kuin IKS: t eivät olisi pahanlaatuisia ja uusiutuvat harvoin, parranajoleikkaus on yleensä sopiva hoito, mutta myös muut pinnalliset tuhoisat menetelmät, kuten sähkökirurgia, kryokirurgia tai laser ablaatio, voivat olla sopivia hoitoja, kun diagnoosi on varmistettu histologisella analyysillä. Toistuva vaurio hoidetaan yleensä konservatiivisella leikkauksella.

optimaalinen terapeuttinen lähestymistapa tälle taudille

vain harvoin IFKs uusiutuu biopsian jälkeen; siksi lisähoitoa histologisen diagnoosin jälkeen ei tarvita. Pahanlaatuisia muutoksia ei ole raportoitu. Kliinisesti epäilyttävässä leesiossa, clinicossa, tarvitaan patologista korrelaatiota, aivan kuin IFKs olisi histologisesti erotettava okasolusyövästä.

potilaan hoito

kuten edellä todettiin, potilaita, joilla on yksinäisiä leesioita, hoidetaan konservatiivisesti eikä leikkaamista tarvita, koska IFKs: ää pidetään hyvänlaatuisina leesioina. Jos potilaalla esiintyy kuitenkin useita IFKs-oireita, on harkittava Cowdenin oireyhtymän mahdollisuutta.

tässä tilanteessa on suoritettava yksityiskohtainen ihotutkimus, jotta voidaan sulkea pois kaikki muut Cowdenin oireyhtymän iholeimat, mukaan lukien TLs, akraalikeratoosit tai suun tai ihon fibroomat. Lisäksi on selvitettävä, onko potilaalla muita Cowdenin oireyhtymän sisäisiä oireita, kuten rinta -, kilpirauhas-tai endometriumkasvaimia.

epätavalliset kliiniset skenaariot, jotka on otettava huomioon potilashoidossa

kuten on ilmoitettu, yleisin esiintymäkohta on ”pää ja kaula”, huuli ja silmäluomet mukaan lukien. Tapauksia esiintyy kuitenkin rungossa ja raajoissa ja epätavallisia esiintymispaikkoja on raportoitu, kuten sidekalvon ja ulkosynnyttimien. Lisäksi on raportoitu pigmentoituja variantteja, joita voidaan kliinisesti erehtyä luulemaan melanoomaksi.

mitä todisteita on?

Spielvogel, RL, Austin, C, Ackerman, AB. ”Inverted follikulaarinen keratosis is not a specific keratosis but a verruca vulgaris (or seborrooinen keratosis) with squamous eddies”. Olen Dermatopatoli. vol. 5. 1983. s. 427-42. (Erinomainen katsaus kirjallisuuteen vuoteen 1983, mukaan lukien clinicopathological presentation of an additional 100 cases seen by the authors. Kirjoittajat esittävät väitteen, että käänteinen follikulaarinen keratoosi ei ole erityinen keratoosi. Lisäksi on otteita Helwigin alkuperäisestä esitelmästä ja paperista. Helwigia pidetään ensimmäisenä, joka kuvasi ylösalaisin käännetyn follikulaarisen keratoosin vuonna 1954 American Society of Clinical Pathologists-järjestön 20.seminaarissa Washington DC: ssä.)

Mehregan, AH. ”Käänteinen follikulaarinen keratoosi on erillinen follikulaarinen kasvain”. Olen Dermatopatoli.. vol. 5. 1983. s. 467-70. (Clinicopathological description of 100 cases of inverted follikulaarinen keratosis. Toht. Mehregan väittää, että käänteinen follikulaarinen keratoosi on erillinen kasvain erillään verrucal vulgaris, seborhheic keratosis, tai trichilemmoma.)

Mehregan, AH, Nadji, M. ”Inverted follikulary keratosis and verruca vulgaris”. Tutkimus papilloomaviruksen yhteisestä antigeenistä. J Cutan Pathol. vol. 11. 1984. s. 99-102. (Ihmisen papilloomavirusantigeenin tutkimuksessa, jossa käytettiin immunohistokemiallisia tekniikoita, ei ilmennyt mitään merkkejä virusinfektiosta 20: ssä käänteisessä follikulaarisessa keratoosissa, mikä viittaa siihen, että käänteisessä follikulaarisessa keratoosissa ei ole verruca vulgares-bakteeria.)

Thom, GA, Quirk, CJ, Heenan, PJ. ”Inverted follikulaarinen keratosis simulating maligni melanooma”. Australas J Dermatol. vol. 45. 2004. s. 55-7. (Esitys 93 – vuotiaasta potilaasta, jolla on kliinisesti pigmentoitu kaulan leesio, joka dermatoskoopisesti simuloi myös malignia melanoomaa. Histologisesti kyseessä oli kuitenkin käänteinen follikulaarinen keratoosi, jossa oli melaniinipigmentaatiota.)

Schweitzer, JG, Yanoff, M. ”Inverted follikulary keratosis: a report of 2 recertive cases”. Silmätaudit. vol. 94. 1987. s. 1465-8. (Kuvaa kahta potilasta, joilla oli käänteinen follikulaarinen keratoosi ja jotka molemmat uusiutuivat noin kuukauden kuluttua excisional biopsia. Leesiot sijaitsivat kulmakarvassa ja silmäluomessa, ja uusimisen jälkeen leesiot hoidettiin kokonaan uusimatta.)

Roth, JM, Look, KY. Vulvarin ihon Käänteinen follikulaarinen keratoosi (engl. Leesio, joka voidaan sekoittaa okasolusyöpään. Int J Gynekomastia. vol. 19. 2000. s. 369-73. (Kuvaus potilaasta, jolla on labia majora-leesio, joka alun perin histologisesti diagnosoitiin väärin okasolusyöväksi.)

Cakmak, SS, Unlu, MK, Bilek, B, Buyukbayram, H, Sakalar, YB. Cervential inverted follikulary keratosis: a case report. Jpn J Oftalmoli. vol. 48. 2004. s. 497-8. Kuvataan 21-vuotias mies, jolla on käänteinen follikulaarinen keratoosi nenän bulbarin sidekalvon, joka hoidettiin excisional biopsia ilman näyttöä toistumisen 9 kuukauden seuranta.)

Battistella, M, Peltre, B, Cribier, B. ”Composite tumors associating trichoblastoma and benign epidermal / follikulaarinen neoplasmus: another proof of the follikulary nature of inverted follikulaarinen keratosis”. J Cutan Pathol. vol. 37. 2010. s. 1057-63. (Kuvaa trichoblastoomaa, joka liittyy muihin epidermaalisiin / follikulaarisiin hyvänlaatuisiin kasvaimiin, mukaan lukien neljä tapausta, joissa potilaalla on käänteinen follikulaarinen keratoosi. Tekijöiden mielestä tämä yhdistys tukee käänteisen follikulaarisen keratoosin follikulaarista luonnetta. Ne osoittavat myös, että käänteinen follikulaarinen keratoosi diffusely express CK 17. He tekivät myös ihmisen papilloomaviruksen immunohistokemian neljässä tapauksessa, jotka kaikki olivat negatiivisia.)

Ruhoy, SM, Thomas, D, Nuovo, GJ. ”Useita ylösalaisin käännettyjä follikulaarisia keratooseja Cowdenin syndrooman merkkinä.”: tapausraportti ihmisen papilloomavirustutkimuksista”. J Am Acad Dermatol. vol. 51. 2004. s. 411-5. (Kuvaa potilasta, joka täyttää cowdenin oireyhtymän kliiniset kriteerit ja jolla on useita ylösalaisin käännettyjä follikulaarisia keratooseja.) Ihmisen Papilloomavirustutkimuksissa in situ-hybridisaatiolla sekä polymeraasiketjureaktiolla (PCR) in situ-hybridisaatiolla ei ilmennyt ”spesifisiä” tai ”uusia” HPV-tyyppejä käänteisissä follikulaarisissa keratooseissa.

Ko, CJ, Kim, J, Phan, J, Binder, SW. ”BCL-2 positive epidermal Dendritic cells in inverted follikulaarinen keratoses but not squamous cell carinoomas or seborrooinen keratoses”. J Cutan Pathol. vol. 33. 2006. s. 498-501. (Kuvaa ja vertaa immunohistokemiallinen kuvio värjäystä välillä Käänteinen follikulaarinen keratoosit ja seborrooinen keratoosit ja levyepiteelikarsinoomat. Kirjoittajat spekuloivat, että ilmentyminen bcl – 2 joissakin seborrooinen keratoses voi osoittaa antiapoptoottinen prosessi, joka puuttuu Käänteinen follikulaarinen keratoses. Lisäksi kirjoittajat spekuloivat, että BCL-2-positiivisten dendriittisolujen esiintyminen voi olla immunologinen rooli käänteisten follikulaaristen keratoosien kasvun säätelyssä.)