amyloidoosi, jonka Virchow kuvasi ensimmäisen kerran vuonna 1854, kattaa kirjon kliinisiä tiloja, joilla on erilaisia ilmenemismuotoja, joissa epänormaali amyloidin solunulkoinen laskeuma on yleistä . Aiemmin ryhmitelty etiologian (ensisijainen vs. toissijainen), se on nyt luokiteltu joko systeeminen tai rajoitettu muotoja. Systeeminen sairaus tyypillisesti nähdään potilailla, joilla on krooninen märkiminen, myelooma, tai tuberkuloosi ja voi vaikuttaa useita elimiä (lukuun ottamatta aivojen), mutta on vähemmän apt mukana keuhkoihin. Kuitenkin, hengitysteiden (eli keuhkot ja verisuonet) on yleisesti vaikuttaa paikallinen sairaus. Julkaistu ilmaantuvuus amyloidoosi on kahdeksan potilasta miljoonaa vuodessa . Vuosina 1986-2005 Beijing Union Medical College Hospitalissa todettiin amyloidoosi yhteensä 89 potilaalla, joista 59: llä oli hengitystieoireita .
hengitysteiden amyloidoosi jaetaan myöhemmin gillmoren ja Hawkinsin mukaan kurkunpään -, trakeobronkial-ja parenkymaalityyppeihin . Parenkyymisairaus on sitten edelleen luokiteltu fokaalinen (nodulaarinen) tai diffuusi (interstitiaalinen). Potilas raportoitu tässä kelpuutetaan parenkymaalinen nodulaarinen amyloidoosi (kuvantaminen ja histopatologiset havainnot), tunnetaan myös amyloidikasvain ilmeisistä syistä. Keuhkojen amyloidin kyhmyt voi esiintyä yksin tai useita vaurioita, joilla on taipumus miehittää perifeerinen ja subpleuraalinen alueilla alemman lohkoa . Tämä kyhmy löytyi oikean alalohkon reunasta. Tällaisia leesioita havaitaan joskus kuvantamisen tai kudosbiopsian avulla ja ne ovat yleensä oireettomia.
kirjallisuustietojen mukaan parenkymaalinen nodulaarinen amyloidoosi ei liity systeemiseen sairauteen, mutta se voi jatkua vuosia, ja se on hyvänlaatuinen (retikulonodularinen kuvio) . Rintakehän CT-kuvauksessa neljä ominaisuutta puoltavat amyloidin kyhmyä: 1) terävät reunat ja lohkomaiset ääriviivat; 2) kalkkeutumiset (noin 50%); 3) muodon ja koon vaihtelu (0,5-15cm); ja 4 )hidas, ei-regressiivinen kasvu, harvoin kavitaatio. Mikään näistä ei kuitenkaan ole taudille ominainen.
monet edellä mainituista tekijöistä olivat sopusoinnussa potilaamme kanssa. Vaikka sairaalaan hengitysoireiden (yskä, expectoration), krooninen keuhkoputkentulehdus, eikä osoitettavissa amyloidin kyhmy, voi selittää nämä valitukset. On vaikea diagnosoida näitä vaurioita, koska niiden erilaisia kliinisiä esityksiä ja puute lopullisia kuvantamisominaisuuksia. Kuvantamisen yhtäläisyydet pahanlaatuisten keuhkokasvainten kanssa tekevät erilaistumisesta erityisen vaikeaa. Positroniemissiotomografia (PET)-CT voi auttaa erottamaan kaksi, koska amyloidoosi suurimmaksi osaksi ei fluorodeoksiglukoosi-avid. Kuitenkin negatiivinen tulos ei välttämättä turvata diagnoosi amyloidoosi, ja PET-CT skannaa ovat kalliita. Rutiininomainen fiberoptinen bronkoskopia on alhainen diagnostinen tarkkuus ,mutta CT-ohjattu perkutaaninen keuhko biopsia tai transbronchial biopsia voi varaa parempi menestys diagnoosin. Tällä hetkellä kultakanta on histopatologinen vahvistus, jota leimaa Kongon punaiseksi värjätyn kudoksen vihreä birefringenssi ristipolarisaatiossa .
tässä tapauksessa bronkoskooppinen pesu ja koepala paljastivat vain kroonisen tulehduksen, ja potilas kieltäytyi CT-ohjatusta koepalasta suuren komplikaatioriskin vuoksi. Diagnoosi keuhkojen nodulaarinen amyloidoosi saavutettiin lopulta jälkeen VAT lobectomy, suoritetaan ilman intraoperative jäädytetty osa kahdesta ensisijaisesta syystä: 1) puckering sisäelinten keuhkopussin tulkittiin ilmentymä maligniteetti, ja 2) laaja paikallinen poisto olisi osoittautunut haastavaksi, koska sijainti kyhmy (syvä ja lähellä hilar alue).
koska keuhkonodulaarinen amyloidoosi on niin harvinainen, ei ole olemassa satunnaistettuja kontrolloituja tutkimuksia terapeuttista tietoa varten. Konsensuksen mukaan oireettomat potilaat eivät kuitenkaan välttämättä vaadi kirurgisia toimenpiteitä. Säännöllinen seuranta ja huolellinen seuranta voivat sen sijaan riittää. Oireisille potilaille voidaan tarvittaessa käyttää hiilidioksidi-laser-ablaatiota tai leikkausta (bronkoskooppinen tai avoin resektio), joskin uusiutuminen on edelleen mahdollista . Aiemmin myös pieniannoksisesta ulkoisesta sädesäteilystä on ollut jonkin verran hyötyä . Valitusta hoidosta riippumatta olemme sitä mieltä, että tarkka kliininen valppaus on ensiarvoisen tärkeää tämän sairauden hoidossa.