maksan epitelioidi hemangioendoteliooma (HEHE) on harvinainen, matala-tai keskitasoinen pahanlaatuinen maksan verisuonikasvain.
epidemiologia
naisilla esiintyvyys saattaa olla suurempi (raportoitu mies-nainen-suhde, 3:2), ja ilmaantuvuuden huipun arvellaan olevan noin 30-40 vuotta vanha.
patologia
histologisesti kasvaimet koostuvat dendriittisistä ja epitelioidisista soluista. Kasvainsolut, joilla on sytoplasmamaista luminaa ja jotka sisältävät toisinaan punasoluja, esiintyvät sinettirengasmaisina rakenteina 2. Niitä voi olla vaikea diagnosoida biopsiatulosten perusteella.
radiologiset ominaisuudet
Yleiset
ne ovat yleensä useita kiinteitä kasvainkyhmyjä, jotka sijaitsevat pääasiassa perifeerisessä jakaumassa ja jotka yhtyvät yksittäisiksi kyhmyiksi. Kapselin vieressä olevat vauriot aiheuttavat usein kapselin sisäänvetäytymistä.
ultraäänellä
yleensä havaittu maksaleesioita, jotka ovat pääasiassa hypoekooisia; maksaleesioissa voi kuitenkin olla myös sekakuormitusta tai ne voivat olla pääasiassa hyperechooisia.
CT
esiintyy tyypillisesti useina hypoattenuoivina leesioina molemmissa maksalohkoissa, jotka yhtyvät muodostaen suurempia yhtymäkohtia hypoattenuoivina alueina perifeerisessä tai subkapsulaarisessa jakaumassa, ja suurempien leesioiden sädekehä tai kohdemalli voimistuu. Subcapsular leesiot usein läsnä kapselin retraction. Maksan tai portaalilaskimot tai niiden oksat voivat kapeta ja päättyä tai aivan reunalla näiden vaurioiden (lollipop merkki).
kalkkeutumiset ovat melko harvinaisia, mutta niitä esiintyy silloin tällöin.
MK maksa
- T1: heikentyneet leesiot suhteessa normaaliin maksan parenkyymiin tarkentamattomissa T1-painotetuissa kuvissa
- T2: signaalin voimakkuuden heterogeenisuus.
- C+ (Gd): joissakin leesioissa ilmenee joko perifeerinen sädekehä tai kohdetyypin tehostumiskuvio gadolinium-pohjaisen varjoaineen annon jälkeen, ja satunnaisesti ohuen perifeerisen hypointenseen reuna.
Ferumoksidilla tehostetut T2-painotetut kuvat voivat auttaa lääkäreitä erottamaan kasvaimen marginaalit
hoidon ja ennusteen
näiden leesioiden kliininen kulku voi vaihdella, eikä histologisella analyysillä ole juurikaan merkitystä kliinisen tuloksen ennustamisessa 1. Yleinen ennuste on paljon suotuisampi kuin muut maksan maligniteetit 4.
radikaalia kirurgista resektiota tai ortopedistä maksansiirtoa pidetään valittuina hoitoina 1, 4. Johtuen usein multifokaalinen luonne kasvain, elinsiirto voi olla optimaalinen hoito. Metastasoituneita leesioita on raportoitu noin 30%: lla potilaista esillepanohetkellä ja niitä esiintyy yleisimmin keuhkoissa 7. Muita harvinaisempia paikkoja ovat vatsan imusolmukkeet, omentum, suolilieve ja vatsakalvo.
Katso myös
- epitelioidi hemangioendoteliooma: yleinen
- maksan infantiili hemangioendoteliooma