Midgut volvulus on tila, jossa suoli on kiertynyt seurauksena malrotation suolen aikana sikiön kehityksen. Suolen Malrotation tapahtuu, kun normaali embryologinen sekvenssi suolen kehityksen ja kiinnittymisen keskeytyy.
vaikka midgut volvulus on suolen malrotaation ja suoliliepeen malfixaation komplikaatio, ohutsuolen primaarinen volvulus on selvästi erilainen ja harvinainen kokonaisuus, jolle on ominaista koko ohutsuolen vääntyminen ja normaali suoliliepeen kiinnittyminen.
malrotoitunut suoli on altis vääntymiselle (kuten alla olevassa ensimmäisessä kuvassa on osoitettu), mikä voi johtaa midgut volvulukseen. Toisessa GI-sarjan kuvassa näkyy sivusuunnassa midgut volvulus.
vastasyntyneillä malrotaatio, johon liittyy midgut volvulus, aiheuttaa klassista oksentelua ja, kuten alla oleva röntgenkuva osoittaa, voimakkaan suolitukoksen. Vaikka useimmilla vastasyntyneillä, joilla on bilious oksentelu, ei ole midgut volvulusta, tämä diagnoosi on suljettava pois.
vanhemmilla lapsilla, joilla on röyhtäily, voi ilmetä menestymättömyyttä, kroonista toistuvaa vatsakipua, imeytymishäiriötä tai muuta epämääräistä esitystä. Mitä vanhempi lapsi on, sitä epäselvempi on kliininen esitys. Suolen röyhtäily voi olla oireetonta, ja se on muista syistä tehty OHEISHAVAINTO ylemmissä GI-sarjoissa.
niihin liittyviä anomalioita esiintyy noin 60%: lla potilaista ja niihin liittyy synnynnäinen sydänsairaus, johon liittyy heterotaksiaa (vatsaelinten, kuten pernan, maksan ja tärkeimpien verisuonten epänormaali sijainti ja järjestely; oikean-tai vasemman-puolinen isomerismi). Malrotation on lähes aina läsnä potilailla, joilla on synnynnäinen palleatyrä ja vatsan seinämän vikoja, kuten omphalocele ja gastroschisis. Myös, malrotation on yleisempää imperforate peräaukon, pohjukaissuolen atresia, pohjukaissuolen web, pohjukaissuolen ahtauma, preduodenal porttilaskimo, rengasmainen haima, Hirschsprung tauti, ja sapen atresia. .
meta-analyysissä rotaatiopoikkeavuuksien ja akuutin midgut volvuluksen ilmaantuvuus oli heterotaksiaa sairastavilla potilailla merkitsevästi suurempi kuin normaaliväestössä. Profylaktiseen Ladd-toimenpiteeseen liittyi vähemmän sairastuvuutta ja kuolleisuutta kuin hätäleikkaukseen.
Malrotaatio synnynnäistä sydänsairautta ja heterotaksiaa sairastavalla potilaalla on esitetty alla.
ensisijainen tutkimus
lapsen, jolla on mahdollista röyhtäilyä, joko midgut volvuluksen kanssa tai ilman, diagnostinen testi on ylempi GI-sarja.
Sizemore et al: n tutkimuksessa imeväisikäisten ja nuorten suolistomalrotaation havaitsemiseksi tehdyssä ylemmän ruoansulatuskanavan sarjassa herkkyys oli 96%, mikä antoi positiivisen tuloksen 156 potilaalla 163: sta kirurgisesti todennetusta malrotationista. Lisäksi sarjassa todettiin midgut volvulus 30: llä 38 potilaasta, joilla volvulus oli kirurgisesti todennettu (herkkyys, 79%). Tutkimuksesta saadut tiedot osoittivat, että jejunaaliasento voi johtaa virheelliseen UGI-sarjojen tulkintaan.
midgut volvulus voi harvinaisuudestaan huolimatta aiheuttaa suuren pohjukaissuolitukoksen. Näissä tapauksissa vatsan röntgenkuva voi jäljitellä pohjukaissuolen atresian kaksoiskuplan merkkiä (ensimmäinen kupla vastaa vatsaa ja toinen kupla laajentunutta pohjukaissuolen silmukkaa). Gilbertson-Dahlal et al suositteli ylemmän ruoansulatuskanavan röntgen-tai ultraäänitutkimusta mahdollisen malrotationin tunnistamiseksi midgut volvuluksella, kun leikkaushoito on viivästynyt potilailla, joilla on kaksoiskupla-merkki.
useimmilla malrotaatiota sairastavilla potilailla ylemmän ruoansulatuskanavan sarja on helppo suorittaa ja kokeneissa käsissä se on helppo tulkita seuraavia poikkeuksia lukuun ottamatta:
-
täydellisen pohjukaissuolitukoksen kohdalla ylemmän ruoansulatuskanavan sarja ei tee eroa proksimaalisen suolitukoksen syiden välillä. Tällaisissa tapauksissa on osoitettu kirurginen etsintä.
-
joillakin normaaleilla henkilöillä havaittu tarpeeton pohjukaissuoli voidaan sekoittaa malrotationiin. Bariumin huolellinen seuranta näyttää normaalin duodenojejunalin risteyksen (DJJ); jos epävarmuutta on, varjoaineruiske voi vahvistaa normaalin pyörimisen, jos cecum näkyy oikeassa alakvadrantissa.
väärä negatiivinen midgut volvulus-röyhtäilydiagnoosi voi johtaa diagnoosin viivästymiseen ja mahdollisesti kuolemaan tai vaikeaan sairastuvuuteen. Väärät negatiiviset diagnoosit johtuvat siitä, että löydös tulkitaan väärin normaalina varianttina. Väärä positiivinen diagnoosi voi johtaa tarpeettomaan laparotomiaan ja viiveeseen oikean diagnoosin saamisessa. Vääriä positiivisia päätelmiä syntyy, kun normaaleja muutoksia, kuten redundanttia tai harhailevaa pohjukaissuolta, pohjukaissuolen inversumia tai duodenojejunal Junctionin (DJJ) liikkuvuutta ei tunnisteta. DJJ voi olla liikkuva alle 4-vuotiailla lapsilla, ja siirtymä voi tapahtua mahalaukun tai suolen kaasumaisessa pullistumisessa sekä vatsan sisäisissä prosesseissa, jotka aiheuttavat massavaikutusta.
korkeimmat herkkyydet ja erityisyydet ylempien maantieteellisten merkintöjen sarjoissa ovat lastenkeskuksissa, joissa tutkimuksia suorittavat operaattorit, joilla on kokemusta ja asiantuntemusta. Jos kyseessä ovat ylemmän ruoansulatuskanavan tulokset, tutkimus on toistettava nasogastrisen syöttöletkun kautta tai tutkimusta on jatkettava cecum-kannan määrittämiseksi, koska cecum on epänormaali 80%: lla malrotation-potilaista.
Katz et al ehdotti 9 löydöstä ylemmistä maantieteellisten merkintöjen sarjoista hienovaraisten poikkeavuuksien havaitsemiseksi. Kolme tai useampia poikkeavuuksia viittasi malrotation, läsnäolo 2 poikkeavuuksia pidettiin epämääräinen, ja 1 poikkeavuus edusti normaalia vaihtelua. Löydöksiin kuului pyloruksen sijainnin arviointi, 3 duodenojejunal-liitoksen kuvaajaa, 3 alimman ja duodenojejunal-koukistuksen välisen janan kuvaajaa sekä jejunumin kurssi ja sijainti. Long et al sovelsi Katz-kriteereitä vaikeasti diagnosoitavissa tapauksissa. Sarjassaan 9 malrotationia sairastavalla potilaalla oli vain 1 Katz-kriteereistä. He ehdottivat malrotaation mahdollisuutta ja lisäarviointia, jos jejunum on oikeassa yläneljänneksessä, jos DJJ on hieman alhainen tai jos pohjukaissuolessa on epätavallinen redundanssi. Vaikka pyyhkäisyn redundanssi voi olla normaalia, ne kuvaavat malrotaatioon viittaavia piirteitä, joita ovat:
-
silmukoiden kulmikkuus tai kiertyminen (johtuen Ladd-kaistoista)
-
useamman kuin yhden silmukan muodostuminen pyyhkäisyn aikana
-
epätavallinen redundanssi
Tausta
suolen malrotation aiheuttaa suoliliepeen juuren lyhenemistä, mikä altistaa volvulukselle. Malrotation johtuu häiriöitä normaalin embryologista kehitystä suolen. Midgut (keskellä pohjukaissuolen pernan flexure paksusuolessa) kehittyy pitkä, suora putki valtimoverenkierron toimittaa ylemmän suoliliepeen Valtimo.
12-viikkoiseen tiineyteen mennessä se on tavallisesti kiertynyt 270 astetta vastapäivään (oikealle) siten, että duodenojejunal-risteys (DJJ) on sijoitettu vasempaan yläneljännekseen ja kiekollinen risteys on oikeassa alaneljänneksessä. Kun ne ovat lopullisissa anatomisissa asennoissaan, suoliliuskat vakauttavat suolen silmukoita. Jos kierto on pidätetty missään vaiheessa prosessia, nämä silmukat oleskelevat epänormaaleja asentoja vatsan ja vakauttaminen vatsa voi epäonnistua.
duodenojejunaalinen silmukka ja cecokolinen silmukka kiertyvät toisistaan riippumatta. Vaikka suurin osa malrotation-tapauksista vaikuttaa molempiin silmukoihin, esiintyy epänormaalia duodenojejunal-kiertoa normaalilla cecal-asennolla (ja harvoin yksittäistä cecocolic malrotationia). Long et al kuvattu 7 malleja pohjukaissuolen malrotation sarjassa 69 tapauksissa kirurgisesti todistettu malrotation. Lähes kaikilla potilailla oli epänormaali sekä pohjukaissuolen että paksusuolen kiinnittyminen; yhdellä potilaalla oli kuitenkin normaali pohjukaissuoli ja 4: llä normaali umpisuoliasento.
henkilöt, joilla on diagnosoitu malrotaatio ja joiden uskotaan olevan volvulusriskissä, samoin kuin ne, joilla on midgut volvulus, käyvät Ladd-toimenpiteessä. Tämän menettelyn aikana, suoli on kiertämätön, jos volvulus on läsnä; liima tai Ladd bändit resected; suolilieve on laajennettu; suoli on sijoitettu vatsan suojaamaton suunta (ohutsuoli oikealla ja paksusuoli vasemmalla); ja umpilisäke poistetaan. Toistuminen volvulus on raportoitu olevan alle 1% Tämän toimenpiteen jälkeen; jos toistuminen, se voi johtua epätäydellisen alkuperäisen menettelyn tai vähentynyt muodostumista kiinnikkeiden. Yleisin komplikaatio on kiinnikkeistä johtuva suolitukos.
prenataalisen suolistovolvuluksen ennuste riippuu kyseisen segmentin pituudesta, suolitukoksen tasosta, mekoniumperitoniitin esiintymisestä ja sikiöiästä synnytyksessä. Eräässä tutkimuksessa 30%: lla midgut volvulus-potilaista ainoa kliininen merkki oli yleistilan äkillinen paheneminen ja vatsan turvotus. Tutkituista 37 lapsesta 43%: lle kehittyi komplikaatioita ja kuolleisuus oli 16%.
anatomia
normaalissa kiertoliikkeessä pohjukaissuolen (D3) kolmas osa on ylemmän suolilievevaltimon (SMA) ja aortan välissä retroperitoneaalisessa tilassa. Tämä anatominen suhde voidaan arvioida TT ja me. Poikittaisasento fluoroskooppisen arvioinnin aikana auttaa arvioimaan pohjukaissuolen toisen ja neljännen osan normaalin retroperitoneaalisen sijoittumisen. Epänormaali anterior kurssin pohjukaissuolen kaikkein kauudaalinen laajuus edustaa pohjukaissuolen lähtee retroperitoneum. Pohjukaissuolen ja valtimoiden suhdetta ei voida suoraan arvioida fluoroskooppisella tutkimuksella.
D3-segmentin sijainnin ylemmän suolilievevaltimon takana retroperitoneumissa on raportoitu auttavan sulkemaan pois malrotationin. Taylor kuitenkin kuvailee yhtä niistä 38 potilaasta, joilla oli kirurgisesti osoitettu malrotaatio ja joilla oli normaali D3: n retroperitoneaalinen asento. Hän väittää, että midgutin embryologisen kehityksen perusteella D3: lla voi olla normaali asento ja silti cecum voi olla korkealla vatsassa, mikä johtaa lyhyeen suolilieveeseen ja alttiuteen volvulukselle.
ylemmän suolilaskimon ja valtimon välinen suhde on myös tärkeä malrotationin ja volvuluksen arvioinnissa. Yleensä ylempi suolilaskimo sijaitsee ylemmän suolilaskimon oikealla puolella ylemmän suolilaskimon (SMV) ja porttilaskimon yhtymäkohdassa. Tämä yhteys voidaan helposti arvioida ultraäänitutkimuksella. Tämän suhteen kääntyminen päinvastaiseksi saattaa viitata röyhtäilyyn, ja korrelaatio potilaan esitystapaan ja ruoansulatuskanavan yläosiin on aiheellista. Vastaavasti näiden alusten normaali suuntautuminen ei sulje pois malrotaatiota. Taylorin sarjassa 38 kirurgisesti todennettua malrotaatiota 11 potilaalla oli normaali SMV / SMA-suhde. Jos kliininen epäily on suuri, lisäarviointi on tehtävä ylemmällä maantieteellisten merkintöjen sarjalla.
symptomaattisilla midgut volvulus-potilailla, joille tehdään tietokonetomografia tai ultraäänitutkimus, voidaan havaita pyörremerkki, joka kuvaa SMV: n, suolilieveen ja ohutsuolen silmukan myötäpäivään kiertymistä SMA: n ympäri. Tämä havainto koskee erityisesti volvuluksia. Kellosuunnan vertailupiste on TT-kuvauksen aksiaaliviipaleella, jossa vatsaontelon etuseinämä on kello 12 ja selkäranka kello 6. Näillä potilailla saattaa myös olla proksimaalisen pohjukaissuolen laajentuma.
tapausraportteja vastapäivään pyörimisestä, joka tunnetaan myös parturi-pylväsmerkkinä, on harvoin kuvattu kirurgisesti osoitetuissa midgut volvulus-tapauksissa. Normaali muunnos, jota voidaan luulla suoliliepeen pyörteeksi, on proksimaalisen vasemman jejunaalilaskimon ilmestyminen, kun ne kulkevat vastapäivään liittyäkseen ylempään suoliliepeeseen. Sodhi ym. kuvasivat 72 potilasta sarjassa 200 peräkkäistä lapsipotilaiden vatsan TT: tä, jotka tehtiin muista syistä kuin malrotaation ja volvuluksen arvioinnin vuoksi, proksimaalisten suoliliepeen laskimoiden kiertyessä vastapäivään 90 asteesta yli 270 asteeseen. Taylor-sarjassa tämä kuvio kuvattiin samoin 10%: lla potilaista, joilla ei ollut malrotaatiota.