Mies, jolla oli päänsärky ja yksipuolinen ptoosi

hän kuvasi epämääräisiä muutoksia näkökyvyssä, mutta kielsi kaksoiskuvan, näöntarkkuuden heikkenemisen, värinäön muutokset tai kivun, johon liittyi silmien liikeratoja.

kysymys: May 10, 2017

Lisää aihe SÄHKÖPOSTIHÄLYTYKSIIN

ota vastaan sähköposti, kun uusia artikkeleita on lähetetty

Anna sähköpostiosoitteesi saadaksesi sähköpostia, kun uusia artikkeleita on lähetetty .

tilaa

lisätty SÄHKÖPOSTIHÄLYTYKSIIN

olet lisännyt hälytyksiin onnistuneesti. Saat sähköpostia, kun uutta sisältöä julkaistaan.
Klikkaa tästä hallinnoidaksesi sähköpostihälytyksiä

eräs 73-vuotias mies lähetettiin neuro-oftalmologiaan arvioimaan päänsärkyä, johon liittyi oikean yläluomen ptoosi. Kaksi viikkoa ennen esittelyä hän havaitsi oikeanpuoleisen periorbitaalisen päänsäryn, joka voimistui makuulla. Päänsärky oli ajoittaista, mutta paheni seuraavina päivinä, ja tämä vastasi hänen oikean yläluomensa roikkumista. Hän meni paikalliseen ensiapuun,jossa hänen päästään ei otettu varjoainekuvausta. Seuraavana päivänä hän kävi silmälääkärillä, ja hänellä todettiin oletettavasti klusteripäänsärky.

hän otti yhteyttä ensisijaiseen silmälääkäriinsä, joka suositteli perusteellista neuro-oftalmologista tutkimusta. Esityksen jälkeen hän kuvaili epämääräisiä muutoksia näkökyvyssään, ikään kuin hänen aivoillaan olisi ollut ”vaikeuksia saada Kuvat toimimaan”, mutta hän kielsi suoran kaksoiskuvan. Hän ei kokenut näöntarkkuuden heikkenemistä, värinäön muutoksia tai kipua silmän liikkeistä. Hänellä ei ollut tuoreita vammoja. Hänestä tuntui, että ptoosi paheni jokaisen päivän aikana. Hänen silmän historia oli merkittävä vain presbyopia ja kohtalainen kaihi, ja hän oli täydellinen silmätutkimus 2 kuukautta ennen. Hänen sairaushistoriansa oli merkittävä eturauhasen hyvänlaatuisen liikakasvun vuoksi, johon hän otti tamsulosiinia. Hänen perhe-ja sosiaalihistoriansa olivat maksuttomat. Hänen järjestelmäkatsauksensa oli positiivinen yleisen huonovointisuuden ja kehosäryn osalta. Hän kielsi päänahan arkuuden, leukakudoksen, viimeaikaiset kuumeet, niskakivun, yskän tai hengitysvaikeudet.

Images: Lewen M, Hedges TR

tutkimus

tutkittaessa potilaan näöntarkkuus oli parhaiten korjattu 20/25 kummassakin silmässä. Pupillit olivat samankokoisia ja reaktiivisia sekä vaaleassa että pimeässä, eikä afferenttia pupillivirhettä ollut. Värinäkö ja vastakkainasettelu näkökentät olivat täynnä molemmissa silmissä. Ekstraocular liikkuvuutta tentti osoitti noin 75% rajoitus adduktion oikean silmän, mutta oli muuten täynnä. Saccadic-liikkeet viivästyivät oikeassa silmässä. Maddox-sauvatesti paljasti 2 D exodeviation ja 3 D right hypodeviation in primary gazes; kuitenkin testaus kaikissa katseissa ei paljastanut erillistä kaavaa. Kasvojen tunto ja lihasvoima olivat kunnossa. Oikea yläluomi oli ptoottinen, ja sen refleksietäisyys oikeassa silmässä oli -0,5 mm ja vasemmassa silmässä 2,5 mm (Kuva 1). Levator-retket säilyivät kahdenvälisesti. Anteriorinen segmentti tentti ei ollut merkittävä lukuun ottamatta lievä ydin skleroottinen kaihi, ja silmänpohjan tentti oli normaali. Yleinen fyysinen tentti paljasti kaiken hyvin esiintyvän miehen ilman havaittavaa fyysistä tai neurologista alijäämää.

mikä on diagnoosisi?

Katso vastaus seuraavalla sivulla.

Unilateraalinen ptoosi

kliininen kuva yksipuolisesta ptoosista yhdessä samanpuoleisen silmän motiliteetin toimintahäiriön kanssa aiheuttaa välittömästi huolta okulomotorisen hermon (kolmannen kallon hermon) halvauksesta. Pupillien osallistuminen on tärkeä ominaisuus mahdollisen kolmannen hermovaurion alustavassa arvioinnissa. Koska potilaalla ei ollut laajentunutta pupillia, kallonsisäinen aneurysma, joka on hengenvaarallinen hätätapaus, oli epätodennäköisempi.

oppilaita säästävien kolmannen hermopalsien erotusdiagnoosiin kuuluvat puristava, iskeeminen, tarttuva ja tulehduksellinen etiologia. Kehittyvät aneurysmat ja kasvaimet vaikuttavat tuskin koskaan kolmannen hermon motorisiin kuituihin ennen pupillien kuitujen puristusta. Aikuisen pupilleja säästävän kolmannen hermovaurion yleisin syy on diabeteksen tai verenpainetaudin aiheuttama mikrovaskulaarinen sairaus iskemia. Jättisoluarteriitti on otettava huomioon aikuisella, jolla on akuutti kallon neuropatia ja siihen liittyvät tulehduksen aiheuttamat systeemiset oireet. Tarttuvia syitä ovat herpesvirus, Lymen tauti, kuppa ja tuberkuloosi, ja tulehdustilat, kuten sarkoidoosi tai granulomatoosi polyangiitilla voi myös johtaa pupilleja säästävään kolmanteen hermovaurioon. Trauma ja migreeni voi aiheuttaa kolmas hermo palsies; kuitenkin, nämä ovat yleensä mukana oppilas, ja meidän potilas ei ollut lähiaikoina trauma.

on muitakin tärkeitä seikkoja, varsinkin kun otetaan huomioon, että potilaan silmän motiliteettitutkimus ei selvästi vastannut kolmannen hermovaurion klassista mallia. Myasthenia gravis liittyy usein ekstraocular lihaksia, jotka johtavat ptoosi tai silmän suuntausvirhe, joka ei välttämättä sovi tietyn kuvion ja voi vaihdella aikana päivän tai jopa kokeen aikana. Tulehdus kiertoradalla tai syvä sinus voi olla idiopaattinen ja johtaa ptoosi ja toimintahäiriö silmän motiliteettiin. Lopuksi, krooninen etenevä ulkoinen oftalmoplegia olisi otettava huomioon, vaikka tämä on yleensä kahdenvälinen ja salakavala prosessi.

diagnoosi ja hoito

Asetyylikoliiniesteraasiaktiivisuutta estävää suonensisäistä edrofoniumia annettiin klinikalla sen arvioimiseksi, johtuivatko potilaan oireet hermo-lihasliitostaudista vai myastenia graviksesta. Tämä testi todettiin negatiiviseksi, koska hänen ptoosinsa pysyi. Verikokeet lähetettiin asetyylikoliinireseptorin vasta-aineiden saamiseksi myasthenia graviksen poissulkemiseksi, ja määrättiin AVOHOITOKUVA / MRA. Kuvantaminen vahvisti kallonsisäisen aneurysman puuttumisen, mutta osoitti pienen 6 mm × 8 mm × 4 mm: n suhteellisen hypodenseen leesion oikeassa ontelossa, joka mahdollisesti edusti epätyypillistä meningioomaa tai schwannoomaa (Kuvat 2 ja 3). Ei ollut selvää, johtuiko tämä vaurio potilaan oireista vai satunnaisesta löydöksestä mikrovaskulaarisen kolmannen hermovaurion yhteydessä. Seuraavien päivien aikana potilaalle kehittyi kuitenkin pahenevia oireita, kuten kaksoiskuvia, päänsärkyä, voimakasta huonovointisuutta, ruokahaluttomuutta ja laihtumista. Hänen silmän motiliteettiin tentti osoitti toiminnan rajoittamista superior, huonompi ja medial rectus lihaksia. Hänen oikea pupillinsa pysyi reaktiivisena. Hänelle annettiin prednisonia mahdollisen jättisoluarteriitin varalta, minkä jälkeen hänet otettiin systeemiseen tutkimukseen. Asetyylikoliinireseptorin vasta-ainetesti oli negatiivinen.

hänen vuodeosastoverinäytteensä oli huomattava lievän anemian, syvän trombosytopenian ja kohonneen laktaattidehydrogenaasin vuoksi, joista jälkimmäinen viittaa merkittävään solujen tai kudosten tuhoutumiseen. C-reaktiivinen proteiini oli lievästi koholla, ja punasolujen sedimentaationopeus oli normaalin rajoissa. Tartuntaserologiat olivat negatiiviset. Rintakehän, vatsan ja lantion TT-kuvissa näkyi laaja retroperitoneaalinen ja periaortinen lymfadenopatia, johon liittyi mahdollisesti kuolio (Kuva 4). Hematologia / onkologia palvelu konsultoitiin, ja luuydinnäytteen biopsia tehtiin, joka paljasti suuria, epänormaali lymfoidisolut osoittavat plasmablastic ominaisuuksia, sopusoinnussa harvinainen muoto high-grade diffuusi suuri B-solulymfooma. Gadoliniumilla toistettu kiertoradan magneettikuvaus osoitti, että oikean onteloleesion koko kasvoi (kuva 5). Hän oli lopulta diagnosoitu kuin ottaa osittainen kolmas hermo halvaus toissijainen cavernous sinus infiltration advanced plasmablastic lymfooma. Hänelle aloitettiin systeeminen ja intratekaalinen kemoterapia,ja sädehoitoa annettiin onteloleesioon. Vaikka kolmannen hermovaurion oireet paranivat hoidon myötä, hänen kokonaisennusteensa pysyi vartioituna.

lymfooma on harvinainen yksittäinen yksisuuntaisen okulomotorisen hermovaurion aiheuttaja, ja kirjallisuus koostuu pääasiassa tapausraporteista. Kliiniset oireet oculomotor hermo halvaus voi ilmetä tunkeutumisen hermo itse lymfooma tai puristus hermo, yleisimmin syvä sinus. Kavernous sinus on laskimon ontelo, joka sisältää kaulavaltimon, sympaattinen hermoja, kolmas (oculomotor), neljäs (trochlear) ja kuudes (abducens) kallon hermoja, sekä ensimmäinen (oftalminen) ja toinen (yläleuan) osastot viidennen (kolmoishermoinen) kallon hermo. Okulomotorinen hermo jakaantuu ylempiin ja alempiin jakaumiin kavernous sinus, pupilli kuidut kulkevat alemman jaon. Sellaisenaan, leesiot tunkeutuu syvä sinus voi pakata osa silmän liikehermon. Kuitenkin säästäminen pupillien reaktio viittaa siihen, että lymfooma tunkeutuu ytimen hermo ja säästää enemmän perifeerinen pupillien kuituja, samanlainen mitä tapahtuu diabeettisen mikrovaskulaarinen loukkaus kolmas hermo.

Tsai ja kollegat raportoivat tapauksesta, jossa 51-vuotiaalla naisella oli pupilli, johon liittyi kolmas hermovaurio, diffuusin suuren B-solulymfooman alustavana esiintymänä. Häntä hoidettiin kemoterapialla ja sädehoidolla, mikä pienensi syyllisen vaurion kokoa, mutta hermovaurion ilmenemismuodot säilyivät. Sato ja kollegat kuvailivat kahta lymfoomatapausta, jotka aiheuttivat silmän liikehermopalseja, jotka molemmat olivat pupilleja säästäviä. Ensimmäinen potilas oli 71-vuotias mies, jonka okulomotorinen hermovaurio oli systeemisen lymfooman ensioire, kun taas toinen potilas oli 89-vuotias nainen, jota oli aiemmin hoidettu systeemisen diffuusin suuren B-solulymfooman vuoksi ja jolla oli kolmas hermovaurio, johon liittyi hänen sairautensa uusiutuminen. Jälkimmäisen potilaan hermovaurio parani intratekaalisen kemoterapian jälkeen.

Plasmablastinen lymfooma on erityisen aggressiivinen ja vaikeasti hoidettava muoto, joka voi syntyä heikentyneen immuniteetin yhteydessä, kuten HIV-infektion yhteydessä. Potilaan taudin uskotaan todennäköisesti muuttuneen diagnosoimattomasta kroonisesta lymfaattisesta leukemiasta.

yhteenvetona voidaan todeta, että 73-vuotiaalla miehellä oli pupilleja säästävä kolmas kallon hermovaurio ja eteneviä valtiosääntövalituksia ensioireina, jotka johtivat lymfooman diagnoosiin, joka oli etäpesäkkeinen onteloon. Seurantatutkimuksessa potilaan motiliteettivajeet ja ptoosi paranivat kemoterapialla. Sen jälkeen hänelle tehtiin autologinen kantasolusiirto, ja täydellinen kliininen ja radiologinen remissio on saavutettu 1 vuoden kuluttua ensimmäisestä esittelystä.

• Akinci A, et al. J Pediatr Oftalmol Karsastus. 2009; doi: 10.3928/01913913-20090706-11.
• Guy J, et al. Silmätaudit. 1985; doi:10.1016/S0161-6420(85)33958-1.
• Jacobson DM. Neurologia. 2001; doi: 10.1212 / WNL.56.6.797.
• Manabe Y, et al. Neurol Res. 2000; 22(4): 347-348.
• Sadagopan KA, et al. Curr Opin Ophthalmol. 2013;doi:10.1097/Teho-osasto.0b013e3283645a9b.
• Sato H, et al. J Clin Neurosci. 2011;doi: 10.1016 / j. jocn.2010.12.044.
• Tsai CH, et al. Acta Neurol Belg. 2013;doi: 10.1007 / s13760-012-0100-7.