diagnoosi: aktiininen Retikuloidi (krooninen aktiininen dermatiitti)
aktiininen retikuloidi eli krooninen aktiininen dermatiitti (CAD) kuvaa vakavien, pysyvien fotodermatoosien ryhmää. Vuonna 1961 Wilkinson kuvaili fotodermatoosia ”pysyväksi valoreaktioksi”.1
tätä fotodermatoosia kuvataan useilla eri termeillä, kuten valoherkällä ekseemalla, kroonisella valoherkällä dermatiitilla, pysyvällä valoreaktiolla ja aktiinisella retikuloidilla. Nämä termit esiintyvät sairauden jatkumossa.2 tämän ratkaisemiseksi on ehdotettu, että krooninen aktiininen dermatiitti (CAD) käsittäisi kaikki nämä kokonaisuudet.2,3 aktiininen retikuloidi edustaa CAD: n vaikeinta muotoa. Aktiinisen retikuloidin histologisten piirteiden on kuvattu muistuttavan lymfoomaa.4 Vaikka CAD: n patologiselle perustalle on ehdotettu monia hypoteeseja, yksimielisyyttä ei ole. Yhtä lailla ei ole myöskään yksimielisyyttä näin vaikean sairauden hoidosta.
kliininen esiintymistapa
kroonista aktiinista ihottumaa esiintyy useassa rodussa.5,6 kaikissa roduissa useimmat potilaat ovat yleensä keski-ikäisiä tai iäkkäitä.
tila alkaa yleensä jatkuvalla auringolle altistuneiden alueiden punoituksella. Leesioille on ominaista kutina ja paheneminen auringolle altistumisen myötä. Kun tila etenee, jäkälöitymistä tapahtuu; kuitenkin, näppylöitä ja plakkeja voidaan nähdä.7 ihon turvotusta ja rakkuloita voi myös olla läsnä. Teennäisen alueen vakava kutina on taudinprosessin tunnusmerkki. Alopekiaa voi esiintyä pitkäaikaisen ja voimakkaan hankauksen seurauksena. Suuret ihoalueet voivat olla hypo-tai hyperpigmentoituja.
tämän taudin kehittyminen voi olla yhteydessä potilaan työskentelyyn ulkona ja siten ultraviolettivalolle altistumiseen. Kuitenkin, vaikka vähentynyt altistuminen auringolle, vakava sairaus voi jatkua talvikuukausina.5, 8
varhaisen sydäninfarktin histologinen tutkimus saattaa muistuttaa kosketusihottumaa.5 myöhemmissä vaiheissa jäkälöitymisen kanssa histologinen kuvio voi muistuttaa pseudolymfoomaa.4 ihon infiltraatti koostuu pääasiassa suppressori-T-soluista.9 a constellation muutosten on kuvattu dermis ja orvaskesi, mutta nämä muutokset ovat yleensä pitkäaikainen hankaus ihon.
diagnoosi
CAD: n diagnosointi voi olla haastavaa. Useat tekijät lisäävät turhautumista tähän diagnoosiin, mukaan lukien sekava terminologia, epäselvä histopatologia ja kliininen vaihtelu. CAD on harvinainen verrattuna muihin vanhuksiin vaikuttaviin fotodermatooseihin.10 aiemmin ehdotettuihin diagnostisiin kriteereihin kuuluvat jatkuva kasvojen punoitus, keski-ikäinen tai iäkäs potilas ja vaikea valoherkkyys, jolla on laaja vaikutuspiiri vähintään 1 vuoden ajan.5 kuitenkin, diagnoosi CAD on tehty tähdistö kliinisiä ominaisuuksia, histologisia löydöksiä ja fototest poikkeavuuksia.8
valoallergeenin aiheuttama kliininen valoherkkyys tai valoherkkyys on tärkein tekijä CAD-diagnoosin määrittämisessä. Fototestaus on hyödyllinen diagnoosin vahvistamiseksi.11 Patch-ja photopatch-testit ovat välttämättömiä lisätestejä.6 monet tutkimukset ovat osoittaneet kosketusallergisen lähteen CAD mukaan lukien kasvit ja kemikaalit.5 sellaisenaan, allerginen testaus voidaan tehdä auttaa potilasta allergeenien välttäminen.
Differentiaalidiagnooseja tulee olla ilmassa esiintyvä dermatiitti, atooppinen ihottuma, seborrooinen dermatiitti, aktiininen prurigo, Hydro vacciniforme, solar urtikaria, mycosis fungoides, lupus erythematosus, lääkkeiden tai kemikaalien aiheuttama dermatiitti ja porfyria cutanea tarda.4,6,8,10,11
hoito
ensisijaisesti hoitoon kuuluu pidättäytyminen auringonvalosta. Aurinkovoiteista ei ole enää hyötyä, kun tauti on edennyt pitkälle.5 vaatteet, joissa on tiukka kudosjälki, saattavat antaa riittävän suojan auringolta.12 koska tähän tautiin voi liittyä allergeeneja, tällaisten allergeenien välttäminen on välttämätöntä.
aiemmin beetakaroteenia ja hydroksiklorokiinia (Plaquenil) saaneista hoidoista on ollut vain vähän hyötyä.13,14 tehokkaampia hoitovaihtoehtoja voivat olla atsatiopriini (Imuran) ja PUVA.5, 8
vaikean sairauden hoidossa paikallisesti ja suun kautta otettavat kortikosteroidit ovat yleensä tarpeen. Kortikosteroideilla ei kuitenkaan välttämättä pystytä yksin hallitsemaan taudin kulkua.8 kortikosteroideja käytetään usein yhdessä PUVAN kanssa.13 siklosporiinia (Neoral, Sandimmune) ja mykofenolaattimofetiilia (CellCept) on myös käytetty steroideja säästävinä aineina CAD: lle.7, 16 takrolimuusia (Protopic) on myös käytetty heikolla menestyksellä.10 pehmentävien aineiden käyttö on edelleen vaadittu hoito.
Keskustelu
krooninen aktiininen dermatiitti edustaa vakavaa, jatkuvaa ja harvinaista fotodermatoosia. Siihen liittyy useita valon aallonpituuksia, mukaan lukien UVA ja UVB.7 useita hypoteeseja on ehdotettu selittämään CAD, mutta yksikään ei ole saanut suosiota. Hypoteeseja ovat valoherkkyyslääkkeiden jatkuva esiintyminen ihossa, autosensitisaatio ihon proteiineille, allergiat kasveille ja kotitaloustavaroille sekä potilaan ihon krooninen hyperirritability.5, 8
muita sydäninfarktille altistavia tekijöitä ovat miessukupuoli, Ikä, ulkoilu, atooppinen ekseema, HIV-infektio ja allerginen kosketusihottuma.
monet systeemiset sairaudet, joilla on samanlainen kliininen kuva ja jotka on suljettava pois. Tarvitaan selkeä historia, mutta se ei riitä CAD-diagnoosin tekemiseen. Biopsia tarvitaan tarkemmin määritellä taudin prosessi. Fototestaus voi olla myös tarpeen, joskaan ei aina hyödyllistä.
kun tauti on vaikeutunut, kuten meidän potilaallamme, hoitovaihtoehtoja on vähän. Vaikka tämä potilas kokeiltiin voimakas ajankohtainen steroideja vuosia, hänen tilansa ei parantunut. C-hepatiitin takia immunosuppressiivisia lääkkeitä ei käytetty. Etanersepti (Enbrel) voi olla järkevää, koska sitä on käytetty turvallisesti potilailla, joilla on hepatiitti C. 17