pahanlaatuiset Myksoidikasvaimet
Myksoidinen liposarkooma—Liposarkoomat luokitellaan neljään alatyyppiin: hyvin erilaistunut liposarkooma tai epätyypillinen lipomatoottinen kasvain (termit, joita käytetään samasta kokonaisuudesta, joka sijaitsee rungossa ja raajoissa), erilaistunut liposarkooma, myksoidinen liposarkooma ja pleomorfinen liposarkooma. WHO: n vuoden 2002 luokituksessa kuvattu viides alatyyppi (sekamuotoinen liposarkooma) poistettiin vuoden 2013 luokituksessa, ja nykyisin niiden katsotaan edustavan epätavallisia erilaistuneiden liposarkoomien tyyppejä .
myksoidi ja pyöreäsoluinen liposarkooma katsottiin aluksi kahdeksi erilliseksi kokonaisuudeksi. Molemmilla on kuitenkin t (12;16) (q13; p11)-kromosomaalinen Trans-sijainti, jolloin muodostuu TLS/CHOP-fuusio onkogeeni. Näin ollen ne yhdistettiin yhdeksi alatyypiksi WHO: n vuoden 2002 luokituksessa . Kehittyvän ymmärryksen myötä tajuttiin, että pyöreä solu liposarkooma edustaa yksinkertaisesti korkealaatuista myksoidista liposarkoomaa, ja viime vuoden 2013 luokitus on vastaavasti poistanut kokonaan termin ”Pyöreä solu liposarkooma” . Myksoidi liposarkooma edustaa kolmannesta liposarkoomasta ja vaikuttaa tyypillisesti nuorempiin potilaisiin (30-50-vuotiaat) kuin muut liposarkoomat. Läsnäolo pyöreän solun korkea-asteen komponentti on tärkein haittavaikutuksen ennustava tekijä, kasvaimia yli 5% pyöreän solun komponentti on suurempi riski uusiutumisen, etäpesäke, ja kuolema .
myksoidisia liposarkoomia esiintyy yleisimmin raajoissa, seuraavaksi ylävartalossa. Suurin osa kasvaimista esiintyy syvällä pehmytkudoksessa (syvälle pinnalliseen faskiaan) ja läsnä hitaasti kasvavina kivuttomina kokkareina .
MK on myksoidin liposarkooman kuvantamistapa. Se esiintyy hyvin määriteltynä monilobuloituneena (usein septaattisena) heterogeenisena massana, jossa on vaihtelevia komponentteja, joilla on erilaiset kuvantamisominaisuudet, jotka ovat sopusoinnussa sen patologisen profiilin kanssa. Sen myksoidikomponentti näkyy matalana TT: ssä, T2-hyperintensissä ja T1-hypointensissa magneettikuvauksessa ja paranee varjoainetehosteisissa tutkimuksissa (Kuva. 3) . Rasva komponentti näkyy T1 hyperintense, yleensä muodostaa alle 10% koko kasvaimen tilavuudesta, ja ei välttämättä aina näy kuvantaminen . On erillinen nonfatty nonmyxoid parantaa komponentti läsnä, joka korreloi pyöreän solun korkealaatuista sisältöä kasvain. Retrospektiivinen tutkimus MK-löydöksistä 36 potilaalla, joilla oli myksoidinen liposarkooma, totesi, että suuri kasvaimen koko (> 10 cm), syvä sijainti, epäsäännölliset marginaalit, lobulaatioiden puuttuminen ja paksu septa (> 2 mm) olivat merkittävämmin yhteydessä keskitason ja korkean tason myksoidiseen liposarkoomaan. Kirjoittajat kuvasivat kaksi lisälaitteen mallia-voimakas perifeerinen lisälaite ja pallomainen tai nodulaarinen lisälaite—jotka liittyivät huonoon selviytymiseen monimuuttuja-analyysissä. He arvelivat, että nämä parannuskuviot kuvasivat kasvainten pyöreää solukomponenttia, koska näiden komponenttien on kuvattu sijaitsevan leesioiden reuna-alueella, vaurion läpi kulkevan kuitumaisen Sept: n vieressä tai suurten intralesionaalisten alusten ympärillä . Toinen tutkimus 30 potilasta paljasti läsnäolo yli 5% nonfatty nonmyksoid parantaa komponentteja olla hyvä ennustaja korkea-asteen liposarkooma, korreloi pyöreän solun klustereita histopatologisessa analyysissä .
 Katso suurempi versio (320K) |
Fig. 3A-34-vuotias mies, jolla on oikean reiden liposarkooma. a, koronan T1-painotettu kuva paljastaa heterogeenisen massan, jossa on T1-hyperintenseen rasvakomponentti (nuoli). |
 Katso suurempi versio (307k) |
Fig. 3B-34-vuotias mies, jolla on oikean reiden liposarkooma. b, aksiaalinen SEKOITUSKUVA osoittaa hyperintenseen massan vastaavan myksoidimatriisia. Hypointense komponentti posteriorly (nuoli) on yhdenmukainen tukahdutetaan rasvaa. |
 Katso suurempi versio (242k) |
Fig. 3C-34-vuotias mies, jolla on oikean reiden liposarkooma. c, aksiaalinen varjoainetehosteinen T1-painotettu rasvakyllästetty kuva osoittaa heterogeenista pääasiassa perifeeristä tehostumista. Patologisessa analyysissä ei löytynyt pyöreää solukomponenttia. |
toisin kuin muilla sarkoomilla, myksoidisilla liposarkoomilla on epätavallinen etäpesäkkeiden kuvio, ja ekstrapulmonaaliset etäpesäkkeet edeltävät keuhkometastaaseja. Yleisiä etäpesäkkeiden ekstrapulmonaalisia paikkoja ovat paraspinaaliset alueet, retroperitoneum, axilla ja intermuscular fat pad. Luuetäpesäkkeet, erityisesti selkärankaan, ovat erittäin yleisiä . Magneettikuvauksessa luuetäpesäkkeet näkyvät T1-hypointenseenina ja erittäin T2-hyperintenseeninä, jossa on avid-kontrastia tehostava vaikutus. CT, luuvaurioita yleensä erittäin hienovarainen vähän häiriöitä luinen trabeculae jonka myxoid kudos, ja CT usein aliarvioi luullinen kasvain taakka (Kuva. 4) . FDG PET: llä on myös alhainen herkkyys metastaattisen taudin havaitsemiseen, koska etäpesäkkeet eivät ole yhdenmukaisesti FDG avid . Koko kehon magneettikuvaus on lupaava väline etäpesäkkeiden seulontaan näillä potilailla, erityisesti korkean riskin potilailla, joiden Pyöreä solufraktio on yli 5% (Kuva. 4).
 Katso suurempi versio (369K) |
Fig. 4A-55-vuotias mies, jolla on metastasoitunut liposarkooma. Potilaalla oli ollut reiden matala-asteinen myksoidinen liposarkooma, joka poistettiin ja jossa esiintyi yläselkäkipua 5 vuotta myöhemmin. a, sagittaaliuudistus rintarangan TT-Kuvassa ei ilmene ilmeistä poikkeavuutta. Rintarangan magneettikuvaus tehtiin jatkuvan kivun vuoksi. |
 Katso suurempi versio (519K) |
Fig. 4B-55 – vuotias mies, jolla on metastasoitunut liposarkooma. Potilaalla oli ollut reiden matala-asteinen myksoidinen liposarkooma, joka poistettiin ja jossa esiintyi yläselkäkipua 5 vuotta myöhemmin. B, sagittaalisessa T2-painotetussa kuvassa näkyy T2-hyperintense-etäpesäke, jossa on mukana T5-nikama. |
 Katso suurempi versio (293k) |
Fig. 4C-55 – vuotias mies, jolla on metastasoitunut liposarkooma. Potilaalla oli ollut reiden matala-asteinen myksoidinen liposarkooma, joka poistettiin ja jossa esiintyi yläselkäkipua 5 vuotta myöhemmin. C, koko kehon magneettikuvaus tehtiin ennen paikallista säteilyä selkärangan etäpesäkkeeksi ja siinä paljastui useita luisia etäpesäkkeitä. Koronan koko kehon SEKOITUSKUVASSA näkyy useita metastasoituneita talletuksia (nuolia), joissa on L3-nikama, vasen suoliluu, molemminpuolinen reisiluu ja vasen olkaluu. Sädehoitoa lykättiin, ja potilas sen sijaan aloitettiin systeemisellä hoidolla. |
kirurginen resektio on myksoidisten liposarkoomien ensisijainen hoito. Adjuvanttia tai neoadjuvanttia kemoterapiaa tai yhdistelmäkemoradiaatiota käytetään korkean riskin tai meta-staattisen kasvaimen hoitoon. Solunsalpaajahoito perustuu pääasiassa ifosfamidiin, antrasykliineihin ja trabektediiniin (joka vaikuttaa inaktivoimalla TLS/CHOP-fuusio onkogeenin) . Yhdessä väheneminen kasvaimen koko, adipocytic kypsyminen (muutos pehmytkudoksesta rasvan tiheys) voidaan nähdä tällaisilla potilailla vastauksena hoitoon . Elossaoloaika myksoid liposarkoomat vaihtelee 75-83% 5 vuotta ja 63-75% 10 vuotta .
Enzinger ja Shiraki kuvasivat Ekstraskeletaalisen myksoidikondrosarkooman erilliseksi kokonaisuudeksi ensimmäisen kerran vuonna 1972 . Se on keskitason kasvain, jolle on ominaista pahanlaatuisten kondroblastien esiintyminen myksoidimatriisissa. Se esiintyy yleisimmin alaraajoissa ja raajan vyöt ja vaikuttaa syvissä kudoksissa yleisemmin kuin ihonalainen taso. Potilaiden keski-ikä on 52 vuotta, ja mukana on yhtä paljon sekä miehiä että naisia . Potilaat yleensä läsnä hitaasti kasvava kivuton massa, tai harvemmin kipua ja arkuutta . Kasvaimen keskikoko esityshetkellä vaihtelee 7-8, 9 cm välillä . Immunohistokemialle on ominaista tiettyjen kromosomien translokaatioiden esiintyminen, nimittäin t(9;22), t(9;17), t(9;15) ja t (3;9) . Samanlaisia translokaatioita on kuvattu myös luuston myksoidikondrosarkoomassa, jossa on samanlaisia histologisia piirteitä kuin ekstraskeletaalisessa myksoidikondrosarkoomassa valomikroskopiassa, mutta sillä on perustavanlaatuisia eroja ultrarakenteisessa ja molekyylitasossa. Luuston myksoidi kondrosarkooma paljastaa myksoidi matriisi kuvantaminen, mineralisaatio usein läsnä, ja on suhteellisen huonompi ennuste verrattuna tavanomaiseen intramedullary kondrosarkooma .
kuvantamisessa ekstraskeletaalinen myksoidikondrosarkooma esiintyy suurena tarkoin määriteltynä lobeloituna heterogeenisenä leesio, johon liittyy usein pseudokapseli ja intratumoraalikystat ja verenvuoto. Vaurio näyttää hypodense lihaksen CT ilman mitään tyypillisiä piirteitä . Kalkkeutuminen on yleensä puuttuvaa tai vähäistä, joskin se voi harvoissa tapauksissa olla runsasta . MRI, kasvain on T2 hyperintense ja T1 isointense, vaikka voi olla T1-hyperintense komponentteja, koska läsnäolo intralesionaalinen verenvuoto (Kuva. 5). Verisuonisto tai luinen osallistuminen ja extrakompartmental laajennus voi olla läsnä . Kasvaimet osoittavat heterogeeninen kontrasti lisälaite ja voi osoittaa alueilla nekroosia. Etäpesäkkeitä voi esiintyä 14-90%: lla potilaista ja yleisimmin ne liittyvät keuhkoihin, seuraavaksi luihin .
 Katso suurempi versio (242k) |
Fig. 5A-50-vuotias mies, jolla on ekstraskeletaalinen myksoidikondrosarkooma oikeassa reidessä. A, aksiaalinen TT-kuvaus paljastaa reisien etuosan lihaksiston suuren hypodenseen massan ilman kalkkeutumia. Huomaa fokaalinen hyökkäys reisikorteksissa (nuoli). |
 Katso suurempi versio (352k) |
Fig. 5B-50-vuotias mies, jolla on ekstraskeletaalinen myksoidikondrosarkooma oikeassa reidessä. B, koronan SEKOITUSKUVA paljastaa suuren heterogeenisen lohkomassan, joka on pääasiassa hyperintensiteettiä. Huomaa näkyvä virtaus tyhjät nähnyt tässä tapauksessa (nuolet). |
 Katso suurempi versio (376k) |
Fig. 5C-50-vuotias mies, jolla on ekstraskeletaalinen myksoidikondrosarkooma oikeassa reidessä. C, koronan T1-painotettu kuva näyttää hyperintenseen alueen alemmassa massaspektissä (nuoli), joka pysyi hyperintensoituneena rasvaa tukahduttavissa kuvissa (ei näy tässä), mikä viittaa verenvuotoon. |
 Katso suurempi versio (249k) |
Fig. 5D-50-vuotias mies, jolla on ekstraskeletaalinen myksoidikondrosarkooma oikeassa reidessä. d, aksiaalinen varjoainetehostettu T1-painotettu rasvakyllästetty kuva osoittaa voimakasta heterogeenista tehostumista. Fokaalinen aivokuoren invaasio nähdään jälleen, ilman medullaarisia onteloita. |
laaja kirurginen resektio on näiden potilaiden ensisijainen hoito, vaikka kasvaimet ovat alttiita uusiutumaan. Adjuvanttia tai neoadjuvanttia solunsalpaajahoitoa samanaikaisen säteilyn kanssa tai ilman sitä voidaan myös antaa. 5-ja 10-vuoden eloonjäämisluvut ekstraskeletaalisille myksoidikondrosarkoomille ovat 74-100% ja 60-83%, vastaavasti, kuten viimeaikaisissa tutkimuksissa .
myksofibrosarkooma—aiemmin myksoidimuunnoksena tunnettu pahanlaatuinen kuitumainen histiosytooma, myksofibrosarkooma on nyt tunnustettu erilliseksi kokonaisuudeksi . Myksofibrosarkooma esiintyy tyypillisesti kuudennella vuosikymmenellä elämän yhtä sukupuoli mieltymys ja yleisimmin liittyy raajoihin. Sitä voi esiintyä ihonalaiskudoksessa, dermisissä ja intermuskulaarisissa tai lihaksensisäisissä tasoissa . Toisin kuin muut pehmytkudossarkoomat, jotka ovat hyvin määriteltyjä leesioita, myksofibrosarkoomilla on huonosti määritelty infiltratiivinen raja, jolla on taipumus keskipakoisvirtaukseen faskial-ja verisuonitasoja pitkin, mikä altistaa ne epätäydellisille resektioille ja korkeille uusiutumisnopeuksille. Paikallinen toistuminen esiintyy 50-60%: ssa tapauksista, liittyy resektiomarginaaliin, ja on riippumaton kasvaimen histologisesta asteesta. Matala-asteiset kasvaimet voivat tulla korkean asteen toistumisen jälkeen, jolloin etäpesäkkeiden taipumus on suurempi .
MRI on myksofibrosarkoomien kuvantamistapa. Leesiot näyttävät heterogeenisilta sekä T1-että T2-painotetuissa kuvissa. Leesioita ovat T2-hyperintense, jossa on huonosti määritellyt infiltratiiviset marginaalit ja epähomogeenisen kontrastin tehostuminen (Kuva. 6). Vaikka usein T1 hypointensiteetti, alueet T1-isointensiteetti lievä hyperintensiteetti voi olla läsnä. Infiltratiivisen luonteensa vuoksi voidaan nähdä T2-hyperintenseä tehostava kurvilineaarinen projektio (häntä), joka ulottuu primäärimassasta viereiseen pehmytkudokseen (”häntämerkki”). Todellinen hännät voidaan erottaa T2-hyperintense vaarallinen turvotus läsnäolo kontrastin tehostamista. Neste-nestepitoisuudet voivat harvoin olla läsnä . Myksofibrosarcomas voi harvoin myös läsnä infiltrative leesio pitkin fascial planes ilman selvää nodulaarinen pehmytkudoksen massa visualisoidaan kuvantamisen . Toistuminen on yleistä, ja toistuvat kasvaimet näkyvät myös infiltrative, kuten primaarikasvain. Etäpesäkkeet ovat yleisempiä korkean asteen kasvaimissa, ja keuhkot ovat yleisimmin vaikuttaa, yhdessä luut . Erotusdiagnostiikkaan kuuluvat muut myksoidikasvaimet (esim., myksoid liposarkooma ja myksoinflammatory fibroblastinen sarkooma), muut pehmytkudoskasvaimet (esim., erilaistumaton pleomorfinen sarkooma), ja tulehdustilat (esim., nodulaarinen faskiitti). Hännän merkki on kohtalainen herkkyys ja spesifisyys sen diagnoosi, vaikka se voidaan nähdä myös myxoinflammatory fibroblastinen sarkooma ja erilaistumaton pleomorfinen sarkooma .
 View larger version (402K) |
Fig. 6A —70-year-old man with myxofibrosarcoma of right upper arm. A, Sagittal STIR MRI shows heterogeneous hyperintense mass involving posterior compartment of upper arm with hyperintense signal extending along intermuscular plane (arrow). |
 View larger version (392K) |
Fig. 6B-70 – vuotias mies, jolla on myksofibrosarkooma oikeassa olkavarressa. B, sagittaalinen varjoainetehostettu T1-painotettu rasvakyllästetty kuva paljastaa massan heterogeenisen lisääntymisen samoin kuin intermuskulaarisella tasolla (häntämerkki) (nuoli), mikä on yhdenmukaista tuumoraalisen infiltraation kanssa. Vastaava alue oli täysin respected leikkauksessa negatiivinen marginaalit. |
laaja kirurginen toimenpide on myksofibrosarkoomien hoito. Varjoainetehostettu magneettikuvaus on erittäin tärkeää leikkauksen tarkan suunnittelun ja leikkauksen jälkeisen seurannan kannalta, koska se on infiltratiivinen ja sillä on suuri taipumus uusiutua. Äskettäisessä tutkimuksessa, johon osallistui 158 potilasta, viiden vuoden elossaololuku oli 77% .
Low-grade fibromyxoid sarkooma—ensimmäinen kuvattu erillisenä kokonaisuutena Evans vuonna 1987, low-grade fibromyxoid sarkooma (tunnetaan myös nimellä Evans kasvain) on harvinainen kasvain, joka vaikuttaa nuorten ja keski-ikäisten aikuisten, vaikuttaa miesten ja naisten yhtä, ja yleisesti liittyy raajojen, runko, ja syvä pehmytkudoksen . Kasvain on ominaista suhteellisen hyvänlaatuisia patologisia ominaisuuksia, jotka koostuvat mitäänsanomaton Kara solujen sekoittunut myksoidi ja kuitu strooma, mutta paljastaa aggressiivinen käyttäytyminen korkea toistumisen ja etäpesäkkeitä . WHO: n vuoden 2013 luokituksen mukaan MUC4 on erittäin herkkä ja spesifinen immunohistokemiallinen markkeri matala-asteiselle fibromyksoidiselle sarkoomalle, ja translokaatio t(7;16), joka johtaa FUS/CREB3L2-fuusiogeenin muodostumiseen, on myös erityinen markkeri . Kirurginen leikkaus leveillä marginaaleilla on valinta hoito.
kuvantaminen paljastaa piirteitä, jotka sopivat kasvaimen kuitu-ja myksoidipitoisuuteen. CT, kasvaimet näkyvät heterogeeninen isodense ja hypodense komponenttien suhteessa lihakseen, Yhdenmukainen kuitu-ja myksoidikudoksen, vastaavasti. Kalkkeutumia voi esiintyä satunnaisesti. Samoin MRI paljastaa kuitukomponentin olevan T1 ja T2 hypointense ja myksoidikomponentin olevan T1 hypointense ja T2 hyperintense, mikä osoittaa lievää ja avid heterogeenista parannusta . Hwang ym. tarkistetaan kuvantamisominaisuudet matala fibromyxoid sarkoomat 29 potilailla ja kuvattu kasvaimia joko osoittaa gyriform malli, joka koostuu useista kerroksista hypo – tai isointense signaalin T2-painotettu kuvia, tai sisältävät useita T2-hyperintense parantaa kyhmyjä. Paikallinen uusiutuminen on yleensä muodossa useita vaurioita, ja etäpesäkkeitä yleisimmin vaikuttaa keuhkoihin. Pitkittynyttä viivettä diagnoosin ja uusiutuvan sairauden välillä on kuvattu, ja tuore tutkimus osoitti 65%: n uusiutumisen ja 45%: n etäpesäkkeiden ilmaantumisen välillä 6 kuukaudesta 45 vuoteen . Radiologialla on siis potentiaalisesti tärkeä rooli pitkäaikaispotilaiden seurannassa.
myksoinflammatorinen fibroblastinen sarkooma— Myksoinflammatorinen fibroblastinen sarkooma on harvinainen matala-asteinen sarkooma, jonka kolme erillistä ryhmää kuvasi ensimmäisen kerran itsenäisesti vuonna 1998 . Se voi vaikuttaa kaikkiin ikäryhmiin ja sekä miehet että naiset yhtä ja tyypillisesti liittyy raajoihin, niin paljon, että sitä kutsutaan usein ” acral myksoinflammatory fibroblastinen sarkooma.”Siinä on neljä tekijää patologisessa analyysissä.”: proliferatiiviset fibroblastit (karasolut), myksoidimatriisi, siihen liittyvät tulehduskomponentit ja Reed-Sternberg kuten epätyypilliset jättisolut. WHO: n vuoden 2013 luokituksessa sen luonnehditaan translokaatiolla t(1;10) . Potilaat yleensä läsnä hitaasti kasvava kivuton massa, mutta jotkut voivat esittää kipua tai arkuutta .
kuvantamisen yhteydessä nämä leesiot ovat pääasiassa ihonalaisia, mutta ne voivat usein liittyä taustalla olevaan verinahkaan ja nivelkalvoon. Kasvaimet voivat näin ollen olla hyvin määritelty, tai huonosti määritelty ja infiltrative, ja sijaitsevat usein pitkin jänne tuppi. Ne voivat olla homogeenisia tai heterogeenisiä riippuen niiden suhteellisista komponenteista, myksoidikomponentin ollessa T2 hyperintense ja T1 hypointense, ja ne voivat osoittaa homogeenista tai heterogeenista kontrastin tehostumista (Kuva. 7). Kuvantamislöydökset eivät ole lopullisia, ja differentiaalisiin näkökohtiin kuuluvat proliferatiivinen faskiitti, akraalinen fibromyxoma ja muut pehmytkudossarkoomat, joilla voi olla päällekkäisiä piirteitä . Uusiutuminen on yleistä, esiintyy 28-51%: ssa tapauksista, ja etäpesäkkeet ovat harvinaisia. Hiljattain tehdyssä retrospektiivisessä tutkimuksessa, jossa oli mukana 104 tapausta, kuvattiin yksi etäpesäketapaus ja 51% paikallinen uusiutuminen 59: llä seurantapotilaalla . Koska etäpesäkkeitä esiintyy erittäin harvoin, WHO: n vuoden 2013 luokituksessa niille on otettu käyttöön uusi termi ”epätyypillinen myxoinflammatorinen fibroblastinen kasvain”. Laaja paikallinen poisto ensisijainen on standardi hoidon, negatiivinen resektio marginaali korreloi vähentynyt toistuminen .
 Katso suurempi versio (145k) |
Fig. 7A-40-vuotias nainen, jolla on myxoinflammatorinen fibroblastinen sarkooma vasemmassa jalassa (kolmas varvas). a, sagittaalinen T2-painotettu rasvapitoinen kuva paljastaa heikosti margariinoidun hyperintensiteettileesion (nuoli), johon liittyy kolmannen falangin planter-aspekti. |
 Katso suurempi versio (191k) |
Fig. 7B-40-vuotias nainen, jolla on myxoinflammatorinen fibroblastinen sarkooma vasemmassa jalassa (kolmas varvas). B, sagittaalinen varjoainetehostettu T1-painotettu rasvapitoinen kuva osoittaa, että leesiolla on heterogeeninen tehostus (nuoli). Erittäin T2-hyperintense-signaali ja Avid-parannuksen läsnäolo viittaavat myksoidikudoksen läsnäoloon. |
Ossifying fibromyksoidikasvain—Ossifying fibromyksoidikasvain on harvinainen pehmytkudoskasvain, jonka Enzinger et al kuvasi ensimmäisen kerran vuonna 1989. . Alun perin sitä pidettiin hyvänlaatuisena, mutta sen ymmärrys on kehittynyt ajan myötä, ja nykyään sitä pidetään välitason sarkoomana. Sillä on tyypillisiä, epätyypillisiä ja pahanlaatuisia alatyyppejä, jotka perustuvat kasvaimen sellulaarisuuteen ja ydinvoiman epätyypilliseen ja mitoottiseen aktiivisuuteen, jolloin haittavaikutusennuste kasvaa . Histologisesti, se koostuu Yhtenäinen Pyöreä, ovoidi, tai kara soluja läsnä fibromyxoid strooma liittyy luun muodostumista. Sen tarkka histogeneesi on epävarmaa, ja neuroektodermaalista alkuperää pidetään todennäköisimpänä . WHO: n tuore vuoden 2013 luokitus kuvasi sen yhteyttä toistuvaan uudelleenjärjestelyyn, johon liittyy kromosomissa 6p21 sijaitseva PHF1 . Kasvain vaikuttaa kaikkiin ikäryhmiin (mediaani potilaan ikä, 49-50 vuotta) miesten vaikuttaa hieman yleisemmin kuin naiset, ja tyypillisesti esittelee hitaasti kasvava kivuton massa raajoissa .
kuvantamisessa ossifying fibromyxoid-kasvain näkyy hyvin määriteltynä heterogeenisena pehmytkudosmassana, joka osoittaa käyristynyttä luutumista röntgenkuvissa ja TT: ssä. Vaikka harvinaista, läsnäolo verenvuoto ja osallistuminen viereisen luun on kuvattu. MK paljastaa T2-painotetuissa kuvissa heterogeenisen korkean signaalin intensiteetin ja T1-painotetuissa kuvissa keskitason ja matalan signaalin intensiteetin heterogeenisen kontrastin tehostuksen avulla, jolloin luutunut komponentti esiintyy T1: ssä ja T2 hypointenseessa (Kuva. 8). Rasvaydin voidaan visualisoida T1-hyperintenseen komponenttina luutuneiden alkuaineiden sisällä. Luukomponentissa on myös osteoblastista aktiivisuutta, joka voidaan havaita luun skintigrafiassa . Differentiaali diagnoosit kuvantaminen sisältäisi ossifying hematooma, myosiitti ossificans, extraskeletal tai parosteal osteosarkooma, extraskeletal kondrosarkooma, ja muut ossifying pehmytkudossarkoomia tai etäpesäkkeitä. Yleinen toistuminen ja metastaattinen hinnat tyypillinen ossifying fibromyxoid kasvaimet ovat 17% ja 5%, vastaavasti, ja laaja kirurginen on hoito valinta .
 Katso suurempi versio (340K) |
Fig. 8A-63-vuotias mies, jolla on toistuva luutuva fibromyxoid-kasvain. Hänelle oli leikattu primaarikasvain 8 vuotta aiemmin. a, Aksiaalisekoitus MRI: ssä näkyy heterogeeninen hyperintensiteettileesio, jossa mediaalinen hypointenseosiosio on yhdenmukainen luutumisen kanssa (nuoli). |