Abstrakti
Tausta. Lokalisoitu granulosyyttinen sarkooma kohdun kohdunkaula ilman akuuttia myelooista leukemiaa (AML) esityksessä on hyvin harvinaista, sen diagnoosi on usein viivästynyt, ja sen ennuste lähes aina pahaenteinen kehittyy tulenkestävä AML. Tapaus. Kyseessä on 30-vuotias nainen, jolla on verenvuotoa emättimestä ja suuri kohdunkaulan massa. Lisäarviointi vahvisti granulosyyttisen sarkooman esiintymisen, mutta ei paljastanut systeemistä osuutta. Tulos. AML-tyyppinen kemoterapia, jota seurasi kohdun sädehoito, johti kestävään täydelliseen remissioon. Hän on edelleen täydellinen remissio kuusi vuotta diagnoosin jälkeen. Päätelmä. Kohdunkaulan granulosyyttinen sarkooma on harvinainen kokonaisuus, johon varhainen intensiivinen AML – tyyppinen hoito on tehokas.
1. Johdanto
Granulosyyttinen sarkooma (GS) on harvinainen kiinteä kasvain, joka koostuu epäkypsistä myelooisista soluista, jotka kuvattiin ensin kloroomaksi palovammojen seurauksena vuonna 1823, koska sen vihreä väri johtuu myeloperoksidaasivärjäyksestä . Sen yhteydestä akuuttiin leukemiaan Dock raportoi vuonna 1893 . GS diagnosoidaan yleisimmin osana akuutin myelooisen leukemian (AML) systeemisiä ilmenemismuotoja, pääasiassa AML: n diagnoosin jälkeen, mutta se voi olla myös esittävä oire. Harvemmin, ne signaali AML uusiutumisen tai blast transformaatio kroonisen myelooinen leukemia (KML). Harvinaisissa tapauksissa ne näkyvät eristettynä massana ilman aikaisempaa näyttöä leukemiasta, mutta tässä tilanteessa potilaat yleensä kehittävät AML: n 8 päivän ja 28 kuukauden kuluessa .
GS: n esiintyvyyden on arvioitu olevan lapsilla 0,7 miljoonaa ja aikuisilla 2 miljoonaa . Se esiintyy vain 32,3%: lla potilaista, joilla on granulosyyttinen leukemia, on kliinisesti havaittavissa alle 1%: lla .
sitä esiintyy yleisimmin luissa, periosteumissa, pehmytkudoksissa, imusolmukkeissa ja ihossa, mutta sitä voi esiintyä käytännössä missä tahansa. Yleisimmin mukana sisäelinten elin on munuainen.
GS: n ennuste on huono. Kaikkien potilaiden 2 vuoden kokonaiselossaololuku on 6%. Kirjallisuudessa ei ole raportoitu yhtäkään potilasta, joka olisi selvinnyt yli 5 vuotta .
leukemiaan kuolevien naisten sukupuolielinten osallistuminen on yleistä, mutta kliinisesti merkittävä osallistuminen on harvinaista. Yleisimmin mukana elin on munasarja arviolta 36, 4% ja sen jälkeen kohdunkaula ja kohtu . Esittäviä oireita GS kohdunkaula tai kohtu ovat emättimen tai postcoital verenvuoto, jota seuraa vatsakipu ja systeeminen ilmenemismuotoja kuten kuume, yöhikoilu, ja laihtuminen .
on raportoitu vain muutamia tapauksia, joissa kohdunkaulan paikallinen GS oli ainoa ilmentymä. Pathak ym. kuvattu katsauksessa 25 potilasta, joilla oli GS kohdunkaula vain kaksi tapausta vahvistettu yksittäinen ensimmäinen kohdunkaulan osallistuminen. Molemmissa tapauksissa todettiin myöhemmin AML. Yksi potilas kuoli sairauteen ja toinen oli remissiossa akuutin leukemiahoidon jälkeen alle 2 vuoden seurannassa .
tässä on 30-vuotias nainen, jolla on kohdunkaulan granulosyyttinen sarkooma, joka ei ole kehittynyt AML: ksi ja joka on täysin remissiossa 6 vuoden seurannan jälkeen.
2. Tapausraportti
30-vuotias (gravida 1, para 1) valkoihoinen nainen kävi gynekologillaan valittamassa epäsäännöllisestä emätinverenvuodosta. Neljä kuukautta aiemmin hänellä oli ollut epänormaali valkovuoto, joka kesti kaksi viikkoa. Aiempia vatsakipuja tai systeemisiä oireita ei ollut. Edellinen Papa-koe vuosi ennen diagnoosia oli normaali. Lantion tutkimus paljasti kohdunkaulan hypertrofian ja kohdunkaulan koepala infiltraation pieneen, epäkypsään myeloidiseen soluun. Laboratoriotutkimukset olivat merkityksettömiä. Lantion CT ja MRI paljasti massa tasolla kohdunkaula mitta cm. Massa oli homogeeninen, hyvin määritelty, tunkeutuva, mutta säästyi peräsuolesta ja virtsarakon seinämästä. Imusolmukkeiden suurenemista ei havaittu. Munasarjat, maksa, perna, haima ja munuaiset olivat normaalien näköisiä. Ei ollut askitesta eikä rintavarustusta. Potilas ohjattiin myöhemmin osastollemme.
hän oli sosiaalityöntekijä, jonka 2-vuotias tytär oli synnytetty keisarileikkauksella. Loput potilaan sairaushistoriasta oli merkittyä.
tutkimuksissa hän oli täydessä fyysisessä kunnossa, hänellä ei ollut laihtumista, kuumetta tai yöhikoilua ja verenpaine oli 110/70 mmHg. Gynekologinen tutkimus paljasti laajentuneen kohdunkaulan, joka oli kiinteä, joustava ja ruhjoutui helposti ilman parametraalista tai emättimen umpikujaa. Ei tuntuvia imusolmukkeita eikä hepatosplenomegaliaa. Muu lääkärintarkastus sujui normaalisti. Laboratoriotutkimuksissa havaittiin seuraavat arvot: hemoglobiini 13,3 g / dL, trombosyytit / mL ja valkosolumäärä 7300 kuutiomillimetriä kohti, neutrofiileja 62,5%, lymfosyyttejä 30,2% ja monosyyttejä 5,3%. Veren kemia oli merkityksetöntä. Kohdunkaulan siveltimien sytologinen tutkimus koostui 50%: sta hematopoieettisista soluista, pienistä ja keskisuurista blasteista, joilla oli suuri nukleaasien ja sytoplasmojen suhde, hienokromatiinista ja hienorakeista myeloidista alkuperää olevassa sytoplasmassa. Blastit olivat myeloperoksidaasipositiivisia. Koepala tehtiin (kaksi fragmenttia ja cm), joka osoitti laaja tunkeutuminen levyepiteelin seinämän pienikokoisten blast solut. Useita immunohistokemiallisia analyysejä saatiin. Myeloperoksidaasi, yhteinen leukosyyttinen antigeeni ja CD34 olivat vahvasti positiivisia. (Kuvat 1 ja 2) Lymfoidimarkkerit, epiteelimarkkerit ja neuroendokriinimarkkerit olivat kaikki negatiivisia (CD20, CD3, CD23, CD5, CD10, CD68, CD45 RO, Kappa, Lambda, sytokeratiini, EMA, synaptofysiini ja kromograniini). Ki67 ilmaistiin 80 prosentissa soluista. Nämä löydökset sopivat yhteen myeloblastisen tyypin GS: n diagnoosin kanssa. Luuydinbiopsia ja aspiraatio olivat normaalit, samoin sytogenetiikka.
koska useimmat potilaat, joilla oli paikallinen GS kehittyy AML: ksi, potilaamme sai AML-tyyppistä induktiohoitoa sytosiiniarabinosidilla (200 mg/m2/vrk seitsemän päivän ajan) ja idarubisiinilla (8 mg/m2 / vrk viiden päivän ajan). Kemoterapian jälkeinen kohdunkaulatutkimus oli normaali, ja kuukauden kuluttua solunsalpaajahoidosta tehty koepala vahvisti, ettei blastisoluja ollut jäljellä. Potilas halusi myöhempiä raskauksia tulevaisuudessa, joten seuraava hoitostrategia hyväksyttiin: yksi konsolidaatiohoito yhdistelyhoidolla suuriannoksisella sytosiiniarabinosidilla (3 g/m2 2/vrk 4 päivän ajan) ja idarubisiinilla (12 mg/m2/vrk 2 päivän ajan), jota seurasi laparoskooppinen suojaava munasolunpoisto ja 30 Gy: n ulkoinen sädehoito, joka rajoittuu kohtuun. Tätä seurasi toinen solunsalpaajahoito, johon liittyi suuri sytosiiniarabinosidiannos (3 g / m2 2 / vrk 4 vuorokauden ajan).
viimeisessä seurannassa joulukuussa 2008, yli kuusi vuotta diagnoosin jälkeen, hän on edelleen täydellisessä remissiossa. Täydelliset verenkuvat, vatsan ja lantion ultraäänitutkimukset ja lääkärintarkastus olivat normaalit.
3. Keskustelu
kohdunkaulan granulosyyttisen sarkooman keski-ikä on 47 vuotta, vaihteluväli 26-75 vuotta . Pathak et al. olivat 32-ja 34-vuotiaita, samanlaisia kuin potilaamme.
meidän tapauksessamme esiintyvä piirre oli emätinverenvuoto, kuten suurimmalla osalla potilaista: 81-83% oireilevista. Vatsakipua tai epämukavuutta esiintyy 17-29%: lla potilaista ja systeemisiä oireita 6-17%: lla ei ollut potilaallamme. Lopulta muiden oireiden yhdistelmä on vastuussa 17 prosentista alkuperäisistä vaivoista .
diagnoosi ei ole aina helppo, kun GS ilmaantuu ekstramedullaariseen kohtaan ei-leukeemisella potilaalla. Useimmat niistä ovat huonosti eriytyneitä, ja vain 44 prosentissa tapauksista tehdään tai epäillään oikeaa diagnoosia . Yleisin väärä diagnoosi on korkea-asteinen Non-Hodgkin-lymfooma. Molemmat koostuvat diffusely infiltroituvista, diskohesive soluista, jotka pyrkivät säästämään normaaleja rakenteita, ja jotka voivat sisältää hajanaisia lymfosyyttejä. GS: ssä tumat ovat kuitenkin tyypillisesti hieman pienempiä ja niissä on hienommin dispergoitunutta kromatiinia, ja joissakin soluissa voi esiintyä tunnistettavaa myeloidista erilaistumista. Immunohistokemialliset tahrat ovat yleensä diagnostisia .
kohdunkaulan GS: n ennuste on huono. Hoito on vaihtelevaa, mutta usein viivästynyttä. Vain harvoja raportteja täydellisestä remissiosta on kuvattu GS: n aggressiivisen multimodaalihoidon jälkeen muissa paikoissa, mukaan lukien disseminoitunut GS ilman näyttöä AML: stä .
potilastamme hoidettiin AML-tyypin solunsalpaajahoidolla ja paikallisella kohdun sädehoidolla. Täydellinen vaste havaittiin pian hoidon jälkeen, ja hän on edelleen täydellinen remissio. Näyttää asianmukaiselta hoitaa GS: ää AML-tyypin solunsalpaajaprotokollilla, vaikka systeemisiä ilmenemismuotoja ei olisikaan, koska akuutti myelooinen leukemia on lähes aina läsnä . Tietääksemme tämä on ensimmäinen tapaus eristetty GS kohdun kohdunkaula ilman etenemistä AML.
hedelmällisyyden säilymisen toivossa häntä hoidettiin LHRH-analogilla kemoterapian aikana. Hänellä oli munasolunpoisto ennen sädehoitoa ja kuukautiskierto palautui ennalleen seitsemän kuukautta hoidon jälkeen. Valitettavasti hän ei voinut tulla raskaaksi ja jopa epäonnistui useita yrityksiä koeputkihedelmöitys.
potilaamme sai yhteensä 32, 4 Gy: n säteilyannoksen. Säteilytetty kohtu kärsii somaattisista vaurioista; se aiheuttaa endometriumin ja myometrian atrofiaa, arpifibroosia ja hypovaskularisaatiota, jotka häiritsevät implantaatiota . Muista tekijöistä riippumatta yli 30 Gy: n säteilyannokset näyttävät määrittävän hedelmällisyyttä. Kirjallisuudessa on kuitenkin raportoitu joitakin raskaustapauksia, joissa kohdun säteilytys on ollut jopa 30 Gy.
4.
kohdunkaulan Granulosyyttinen sarkooma on harvinainen kokonaisuus, ja jopa sen lokalisoidussa muodossa varhainen intensiivinen AML-tyyppinen hoito näyttää olevan paikallaan. Vaikka potilaallamme on ollut pitkä täydellinen remissio, sädehoidon rooli kemoterapian lisäksi on edelleen epäselvä.
eturistiriidat
kirjoittajat ilmoittavat, ettei eturistiriitoja ole.