Pagetin Luutauti, joka esiintyy nimellä Leontiasis Ossea

kliininen kuva:

Pagetin luutauti on krooninen sairaus, jonka etiologiaa ei tunneta ja joka tyypillisesti johtaa luuston epänormaalin ja liiallisen remodelaation aiheuttamaan laajentuneeseen, epämuodostuneeseen tilaan. Sairaus, joka voi olla monostoottinen tai polyostoottinen ja sille on ominaista aluksi luun resorption lisääntyminen, jonka jälkeen järjestäytymätön ja liiallinen luun muodostuminen, mikä johtaa kipuun, murtumiin ja epämuodostumiin. Klassisesti kuvattu radiologinen esiintymä on laajentunut luu karkealla trabekkelikuviolla, mutta se voi esiintyä eri tavalla sairauden vaiheen mukaan: aktiivisessa tai osteolyyttisessä vaiheessa aggressiivinen luun resorptio ja Lyytinen ulkonäkö ovat tunnusmerkkejä, kun taas lepotilassa ja inaktiivisessa vaiheessa on vallitsevana aivokuoren paksuuntuminen ja skleroosi, ja lopuksi se voi olla sekoitettu kuvio esitys. Lantio, selkäranka, kallo ja proksimaaliset pitkät luut vaikuttavat useimmin. Kuvaamme tämän taudin runsasta tapausta, johon liittyy kraniofasiaalinen osallistuminen ja joka johtaa Leontiasis Ossean (leijonanaamion Kasvot) historialliseen eponyymiin (Kuvat 1 ja 2).

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.