TAPAUSRAPORTIT
kaikissa ihotautien klinikalla syyskuun 2012 ja toukokuun 2013 välisenä aikana käsitellyissä tapauksissa tutkittiin lupus erythematosukseen viittaavien kliinisten piirteiden varalta CLE-leesioita kyynärpäissä . Kaikissa tapauksissa CLE oli leesioita kyynärpäissä arvioitiin systeeminen osallistuminen ja vakavuus CLE leesiot arvioitiin ihon Lupus taudin alue ja vakavuus indeksi (CLASI) aktiivisuus ja vaurioita pisteytys; ja systeeminen osallistuminen arvioitiin systeeminen Lupus Erythematosus taudin Activity Index (SLEDAI) pisteytys. Iho tutkittiin histopatologisesti epäilyttävissä tapauksissa.
(a-l) lupus erythematosus-iholeesiot molemminpuolisissa kyynärpäissä paitsi (B) tapauksessa, jossa esiintyi yksipuolisia lupus erythematosus-iholeesioita (oikea kyynärpää)
suurin osa potilaista oli naisia (10; 83, 3%), joiden keski-ikä oli 28, 75 vuotta (vaihteluväli 15-50 vuotta). Kahdestatoista potilaasta kolmella oli vain kyynärpäävaurioita, ja heistä yksi potilas (tapaus 1) ei ollut huomannut ihovaurioita ja oli esittänyt hiusten ennenaikaista harmaantumista, ja tutkimuksessa havaittiin CLE-vaurioita kyynärpäiden yli . Muilla yhdeksällä potilaalla oli CLE-leesioita muissa kohdissa kuin kyynärpäässä, joista viidellä oli iholeesioita edeltäviä kyynärpääleesioita muualla kehossa, ja kolmella potilaalla ei ollut tietoa siitä, edelsivätkö kyynärpääleesiot CLE-leesioita vai seurasivat niitä muissa kohdissa, ja yhdellä potilaalla oli havaittu malar-ihottumaa 9 kuukautta ennen kyynärpääleesioita. Viisi potilasta, joilla oli kyynärpääleesioita ennen muita iholeesioita, leesiot, joita edelsivät 4 päivää, 1 viikko, 3 viikkoa, 4 viikkoa ja 5 kuukautta. Kaikilla potilailla yhtä lukuun ottamatta oli kutinaa, joka liittyi kyynärpään iholeesioihin. Niissä oli kaikissa tapauksissa punoittavia näppylöitä ja plakkeja. Skaalausta havaittiin arviointihetkellä 11 tapauksessa ja atrofiaa kahdeksassa tapauksessa. Seitsemään tapaukseen liittyi suun limakalvon eroosioita, seitsemällä potilaalla oli diffuusia alopesiaa sekä hiusten ohenemista ja karkeutta ja yhdellä potilaalla hiusten ennenaikaista harmaantumista. Kaikki potilaat olivat tumavasta-ainepositiivisia, heillä oli systeeminen vaikutus ja lupus erythematosuksen kriteerit täyttyivät.
(a) punoittavat näppylät ja plakit, joilla on lievä hilseilevä pinta ja Vähäinen atrofia molemminpuolisten kyynärpäiden yllä. (b) orvaskesi ohennetaan näkyvällä tyvikerroksen vakuolisoinnilla (H ja E; ×100). C) näkyvä periadnexal mucin depositio ja kollageenin homogenointi (H ja E; ×100). (d) Leukosytoklaasi, jonka sisäsivulla näkyy fibriinikertymä leukosytoklaasilla astian seinämässä (H ja E; ×200)
Taulukko 1
tapausten systeemiset ilmenemismuodot, joissa CLE on kyynärpäiden yli
neljässä tapauksessa todettiin autoimmuunihemolyyttinen anemia (AIHA), joista kahdessa oli aiemmin diagnosoitu hemolyyttinen anemia ja ne olivat hoidossa eikä niissä ollut hematologista poikkeavuutta arviointihetkellä. Viidessä tapauksessa oli lupus nefriitti. CLASI-aktiivisuuden ja vaurioiden keskiarvot olivat 8, 25 (7, 29) ja 5, 83 (4, 32). CLASI-aktiivisuuden keskiarvot olivat lieviä, kun taas clasi-vaurioiden keskiarvot olivat lieviä. SLEDAIN pistekeskiarvo oli potilaan tutkimushetkellä 14 (6, 82).
ihobiopsia (kyynärpää) otettiin histopatologista tutkimusta varten seitsemälle potilaalle 12: sta. Histopatologiset löydökset D] on esitetty taulukossa 2. Lievää tai kohtalaista perivaskulaarista ja periadnexaalista infiltraattia havaittiin lähes kaikissa tapauksissa. Periadnexal mucin deposition havaittiin kaikissa tapauksissa, kun taas kahdessa seitsemästä tapauksesta, mucin oli läsnä myös interstitiaalisesti. Kollageenin homogenisaatiota havaittiin kaikissa tapauksissa ja niin oli niukka interstitiaalinen histiocytic-infiltraatti. Leukosytoklaasi todettiin neljässä tapauksessa seitsemästä. Epidermaalisia muutoksia havaittiin kaikissa paitsi yhdessä tapauksessa.
Taulukko 2
histopatologiset muutokset kyynärpäiden CLE: ssä
