Tapausraportti
88-vuotias nainen joutui sairaalaan hypoksisen ortopedian, vatsan täyteläisyyden ja jalkojen turvotuksen vuoksi. Valtimoverikaasuanalyysi paljasti 88% happisaturaation. Rintakehän röntgenkuva paljasti laajalle levinneen oikean keuhkopussin effuusion. Mennyttä historiaa ei voinut merkitä. Laboratoriokokeissa maksan kemia oli normaali lukuun ottamatta alkalisen fosfataasin ja γ-glutamyylitranspeptidaasin lievää nousua. Tumavasta-aine ja antimitokondrio2-vasta-aine olivat negatiivisia. Hepatiitti B -, hepatiitti C-ja HIV-virusten serologia oli negatiivinen. Tuumorimarkkerit osoittivat: α-sikiöproteiini 2, 4 ng/ml (0-20 ng/ml), hiilihydraattiantigeeni 19-9, 56, 6 U/ml (0-37 U/ml) ja karsinoembryoniantigeeni 9, 0 ng/ml (0-5, 0 ng/ml). Endoskopia paljasti suuret ruokatorven laskimolaajennukset ruokatorven keskiosassa. Vatsan tietokonetomografia paljasti useita kystisiä kuvia koko maksassa ja molemmissa munuaisissa, joitakin askitesta ja lievää splenomegaliaa (Kuva. 1 A). Intrahepaattiset ja ekstrahepaattiset sappitiet eivät laajentuneet. Merkkejä kirroosista, sydämen vajaatoiminnasta tai munuaisten vajaatoiminnasta ei havaittu. Erityisesti aivojen natriureettinen peptidi, ihmisen eteisen natriureettinen peptidi ja sydämen ejektiofraktio olivat normaaleja. Myöskään pahanlaatuisia leesioita tai verisuonitrombuksia ei havaittu. MRCP T2-painotetuissa sekvensseissä havaittiin useita pieniä hyperintensiteettileesioita <1 cm halkaisijaltaan ja normaalit intrahepaattiset ja ekstrahepaattiset sappitiet (Kuva. 1b). Alemmassa alaonikavografiassa ja maksan venografiassa ei havaittu angiostenoosia tai trombia suurissa verisuonissa. Maksan laskimopaineen gradientti oli 14 mmHg. Siksi epäiltiin vahvasti VMC: tä tai useita maksakystia. Maksabiopsia paljasti hajanainen sappitiehyen hamartomas syntyvät portaalin alueella. Hematoksyliini-eosiinin värjäys osoitti sappitiehyen mikrohamartoomat, jotka koostuivat rajatuista kuitumaisista alueista, jotka sisälsivät monia epäsäännöllisesti laajentuneita sappitiehyeen rakenteita ja vain muutamia kaventuneita aluksia portaalin alueella (Kuva. 1C). Porttilaskimo on saattanut kaventua. Siksi vahvistettiin VMC: n diagnoosi portaalihypertensiolla. Uskomme, että porttilaskimon siirtyminen laukaisi portaalihypertension. Furosemidihoito paransi nopeasti potilaan tilaa. Vuotta myöhemmin potilaan tila on pysynyt vakaana diureettihoidolla. Tähystyksessä todettiin kuitenkin ruokatorven keskiosan laskimolaajennukset muuttumattomina edelliseen verrattuna.
(a) aksiaalinen tietokonetomografia 42 × 42 mm (300 × 300 DPI). (B) T2-painotettu magneettiresonanssikolangiogrammi osoittaa lukuisia korkean signaalin intensiteetin maksaleesioita eikä kommunikaatiota näiden ja normaalin kokoisen sisä-ja ekstrahepaattisen sappijärjestelmän välillä. 42 × 42 mm (300 × 300 DPI). (C) Fotomikrografi (Alkuperäinen suurennus, × 40; H&e stain) osoittaa portaalialueen (nuolenkärjet), jossa on useita kystisiä tiloja, joiden välissä on kuituinen strooma ja joita reunustaa sappiepiteelikerros (nuolet). 84 × 63 mm (300 × 300 DPI).