Keskustelu
papillaarinen fibroelastoomat ovat yleisimpiä sydämen läppäkasvaimia, joita on 10% kaikista sydänkasvaimista.1 lisää näistä kasvaimista on raportoitu, seurauksena edistysaskeleet kliinisen kuvantamisen. Sydämen papillaarinen fibroelastomas on suuri taipumus vaikuttaa aorttaläpän, vasemman kammion ulosvirtauskanavan, ja anterior mitraalinen seloste. Yksi tai useita vaurioita voi kehittyä.2
papillaarisen fibroelastooman kehittymisen taustalla on esitetty useita mekanismeja, mutta yhtäkään ei ole tieteellisesti todistettu. Yleisimmin hyväksytty selitys papillaarisen fibroelastooman synnylle on mikrotrombus-teoria, jonka mukaan nämä leesiot on hankittu eikä kongenitaali3—että ne ovat peräisin pieninä trombeina ja yhteenliittyminä venttiilien koaptaatiorajoilla pienten endoteelivaurioiden kohdalla.4 mikrotrombien, jotka voivat itse irtautua ja embolisoitua, uskotaan muodostavan niduksen myöhempää eksentraatioiden etenemistä varten. Nämä epänormaalit kasvaimet tunnistettiin ensimmäisen kerran aortan venttiilien pinnoilla vuonna 1856 Vilem Dusan Lambl.5
papillaarinen fibroelastoomat muistuttavat chordae tendineae ja on 2 kerrosta—ulompi, hyperplastinen endoteelikerros ja tiheä keskiytimen—jotka ovat vierekkäin taustalla venttiili seloste.6 pinta on papillaarinen fibroelastooma on peitetty lukuisia filiform ennusteet. Ulomman endoteelin ja keskusytimen väliin jää välikerros irtonaista, mukopolysakkaridipitoista sidekudosta.6 keskusytimen soluton kuituakseli muodostaa samankeskisen rakeisen kuvion, joka koostuu fibriinikerroksista ja happamasta mukopolysakkaridimatriisista.
vaikka papillaariset fibroelastoomat ovat histologisesti hyvänlaatuisia, ne voivat johtaa hengenvaarallisiin komplikaatioihin, kuten aivohalvaukseen, akuuttiin läppävian toimintahäiriöön, emboliaan, kammiovärinään ja äkkikuolemaan.7 sydämen papillaarinen fibroelastoomat näyttävät olevan tiukasti kiinni läppävika tai seinämien endokardium, mutta niiden äärimmäinen liikkuvuus aiheuttaa palasia papillaarinen fronds päästä systeemiseen verenkiertoon, mikä johtaa embolization. Useimmat papillaariset fibroelastoomat sijaitsevat vasemmassa sydämessä, mikä lisää systeemisen veritulpan riskiä.8 verisuonten vuoteet yleisimmin vaikuttaa ovat aivojen ja verkkokalvon valtimoissa; jälkitilat voivat vaihdella ohimenevä iskeeminen hyökkäyksiä tai amaurosis fugax täysi aivohalvaus.8 kasvain voi myös peittää sepelvaltimon ostia tai embolize osaksi sepelvaltimoiden aluksia, jolloin sydäninfarkti, epätyypillinen angina, tai kammiotakykardia. Potilaallamme fibroelastooma tunnistettiin vasta intraoperatiivisen TEE: n yhteydessä, kun sepelvaltimoiden varjoainekuvaus oli saatu valmiiksi. Koska nämä kasvaimet voivat siirtyä ja ovat usein hauraat, sepelvaltimoiden varjoainekuvaus on tehtävä äärimmäisen varovasti, siinä tapauksessa, että yksi näistä kasvaimista on läsnä. Riskit ja hyödyt on punnittava huolellisesti ennen sepelvaltimotaudin manipulointia.
vaikka TTE pystyy riittävästi seulomaan papillaarisen fibroelastooman, TEE on tällä hetkellä suositeltava menetelmä sen korkean resoluution ja optimaalisten kuvantamiskykyjen vuoksi. Multipanar TEE on hyödyllinen nähdä ja tunnistaa kasvaimen tarkka kiinnityspiste, jonka avulla kirurgi tehokkaasti suunnitella aorttaläpän korjaus, jos tarpeen.9
Papillaariset fibroelastoomat ovat tyypillisesti pieniä kasvaimia, joiden halkaisija on noin 9-12 mm. Kaikukardiografiassa ne näyttävät yleensä kantavilta ja liikkuvilta, ja niiden reunoilla on homogeeninen Täplikäs kuvio ja niille ominainen stippling.10 tämä stippled kuvio korreloi papillaarinen ennusteet pinnalla kasvain.
papillaarisen fibroelastooman hoito riippuu sen kliinisestä esiintymistavasta. Potilaat, joilla on embolisia tapahtumia, jotka ovat sydän-tai neurologisia alkuperää tulisi suorittaa kirurginen resektio. Lisäksi, papillaarinen fibroelastomas aorttaläpän on yhdistetty pyörtyminen, akuutti sydäninfarkti, ja äkkikuolema johtuu impingement kasvaimen sepelvaltimon ostia, joka jopa oireettomilla potilailla lisää riskejä kirurgiseen resektioon.12 aivoverenkiertohäiriöitä on liittynyt kasvaimiin, joiden läpimitta on niinkin pieni kuin 3 mm.13 pieni (halkaisija, < 1 cm), ja oireettomilla potilailla saattaa esiintyä hediilikasvaimia, joissa ei ole merkkejä sepelvaltimon ahtautumisesta.14 näitä potilaita on seurattava säännöllisesti sarjatutkimuksilla. Kirurginen olisi tarjottava, jos kasvain on mobiili tai kantana, kasvaa koko, tai alkaa aiheuttaa oireita. Lopuksi, oireeton potilaille, joille tehdään operatiivinen sydän toimenpiteitä muista syistä olisi tarjottava kirurginen resektio, jos kasvain havaitaan sattumalta leikkaussalissa, edellyttäen, että leikkaus voidaan helposti toteuttaa vaarantamatta lisää sairastuvuutta.
vaikka trombeja on raportoitu fibroelastoomien pinnalla,15 ei ole olemassa ohjeita antikoagulanttihoidon tai verihiutaleiden toimintaa estävän hoidon tehokkuuden arvioimiseksi sairastuneilla potilailla. Kun papillaarisen fibroelastooman diagnoosi on todettu, tulee aloittaa profylaktinen antikoagulanttihoito trombien varalta, kunnes kirurginen resektio on suoritettu. Optimaalinen kirurginen toimenpide kantakasvaimille on venttiiliä säästävä resektio. Yli 80% aorticalve papillaarinen fibroelastomas voidaan hoitaa vain parranajon poisto. 3-vuoden seurantatutkimus potilailla, joille tehtiin parranajon poisto, ei paljastanut mitään kasvaimen uusiutumista.16 laajempi tai kannattomat kasvaimet voivat vaatia perikardiaalinen laastari ja jälleenrakentamiseen venttiilin seloste. Aorttaläpän resektio, korvaaminen, tai jälleenrakentaminen ei yleensä ole tarpeen papillaarisen fibroelastomas ellei taustalla rappeuma tai laaja tuhoaminen natiivi läppävälineen.17 osittainen venttiiliä säästävä resektio on vaihtoehto laajoille vaurioille, erityisesti silloin, kun venttiilin rekonstruointi tai vaihtaminen pahentaisi merkittävästi mahdollisesti syntyvää sairastavuutta. Regrowth kasvaimen jälkeen osittainen kasvaimen resektio ei ole raportoitu, ja ei ole pitkän aikavälin tietoa siitä, onko tai kuinka usein tällainen regrowth saattaa esiintyä. TEE-seurantatutkimuksista saatu näyttö viittaa siihen, että uusiutumisen todellinen esiintyvyys on hyvin alhainen.
vaikka papillaarinen fibroelastooma on hyvänlaatuinen, sitä pidetään yhä useammin leikkauksen kohteena sellaisten mahdollisten komplikaatioiden kuin aivohalvauksen, akuutin sydäninfarktin, kammioperäisen rytmihäiriön ja äkkikuoleman vuoksi.19 kirurginen resektio on erittäin suositeltavaa, jos jokin seuraavista ehdoista on läsnä: pedunculated vaurioita, kasvaimen liikkuvuutta, tai historia oireita tai komplikaatioita, jotka liittyvät kasvain. Venttiili säästävä ajella poisto kasvain voidaan helposti toteuttaa useimmissa tapauksissa, hyviä pitkän aikavälin tuloksia. Kun papillaarinen fibroelastooma epäillään, suosittelemme nopea TEE, antikoagulanttihoito suojaamaan pinta trombi, ja varhainen kirurginen lähete.