What is a portosystemic shunt (PSS)?
PSS on epänormaali yhteys porttilaskimon ja systeemisen verenkierron välillä, joka voi olla hankittu tai synnynnäinen. Ne voidaan hankkia toissijaisesti portaalihypertensioon, joka on yleinen löydös kroonisen maksasairauden ja maksakirroosin kanssa. Tällöin paikalla on useita vaihtotyöaluksia. PSS voi olla myös synnynnäinen häiriö, jossa on yleensä vain yksi vaihtolava. Tämä astia on yleisimmin sijaitsee maksan ulkopuolella tai ekstrahepaattinen (noin 75% tapauksista) eikä intrahepaattinen. Useimmat tapaukset liittyvät alukseen, joka yhdistää porttilaskimon ja kaudaalisen alaonttolaskimon. Myös porttilaskimon ja atsygoslaskimon väliset karttumat ovat yleisiä.
onko rodulla taipumusta PSS: ään?
rodut kuten Havanese, Yorkshirenterrierit, Kääpiösnautserit, ja maltalaiset näyttävät olevan suurempi riski tämän taudin. Näillä pienirotuisilla koirilla ekstrahepaattiset shuntit ovat yleisempiä. Isorotuisilla koirilla intrahepaattiset shuntit ovat yleisempiä. Tarkkaa periytymistapaa tälle häiriölle ei ole määritetty.
mitkä ovat synnynnäisen PSS: n tyypillisiä kliinisiä oireita?
PSS: n kliiniset oireet vaihtelevat. Useimmat koirat kehittää kliinisiä oireita varhain elämässä; kuitenkin, jotkut koirat on vähän kliinisiä oireita. Merkit voivat olla myös episodisia, mikä vaikeuttaa diagnoosia.
useimmilla PSS: ää sairastavilla koirilla on ollut tapana tehdä huonosti. Monet ovat ikäisekseen pieniä. Heillä on usein Vahaus ja hiipumassa neurologisia oireita, kuten masennus, kouristukset, outo käyttäytyminen, pään painamalla, työntöaktiivisuus, ja tokkuraisuus tai kooma. Polyuria/polydipsia on myös yleisesti havaittu PSS. Sairastuneet eläimet voivat myös osoittaa huonoa sietokykyä anestesia-ja rauhoittavia aineita. Joissakin tapauksissa, eläimillä on ollut alempien virtsateiden merkkejä toissijainen urate virtsakivitauti. Röntgenkuvat voivat osoittaa pieni maksa (microhepatica).
Mitä tyypillisiä laboratorioarvojen muutoksia on havaittu PSS: llä?
PSS: llä voidaan havaita erilaisia laboratorioarvojen poikkeamia. Täydellinen verenkuva voi osoittaa lievää mikrokosyyttistä, normokromaattista nonregeneratiivista anemiaa. Morfologisesti havaitaan monia kohdesoluja ja poikilosyyttejä. Nämä poikkeavuudet voivat olla seurausta epänormaalista rasva-aineenvaihdunnasta, raudan sitoutumisesta tai raudanpuutteesta.
maksaentsyymiarvojen nousua (esim.ALP-ja ALAT-arvojen nousua) ei odoteta PSS-hoidon yhteydessä, vaikka niitä toisinaan esiintyykin. Yleisimmin havaitaan hypoalbuminemiaa, hypokolesterolemiaa ja alentunutta pullaa. Hypoglykemia, varsinkin paaston jälkeen, on myös usein havaittavissa.
virtsa-analyysi paljastaa usein alhaisen virtsan ominaispainon. Ammoniumbiuraattikiteitä voidaan nähdä ja pitäisi herättää epäilyksiä PSS: stä ei-Dalmatialaisessa rodussa.
hyytymishäiriöitä havaitaan usein, ja niiden varalta suositellaan seulontaa koirilla, joille tehdään PSS-oireyhtymää korjaava leikkaus.
maksan toimintakokeiden määritykset ovat selvästi epänormaaleja koirilla, joilla on PSS. Voidaan käyttää sekä seerumin sappihappoja (paasto ja 2 tuntia aterian jälkeen) että ammoniakin sietokykyä mittaavia testejä.
kuvataan sappihappojen ja ammoniakin sietotesti.
seerumin sappihapot ja ammoniakin sietokyky ovat molemmat maksan toimintakokeita. Ne ovat selvästi epänormaaleja PSS: llä, mutta voivat lisääntyä muiden maksan toimintahäiriön syiden vuoksi.
koiraa on paastottava 12 tuntia ennen sappihappotestin suorittamista. Veri kerätään aikaan nolla (lähtötilanne) ja koira ruokitaan pieni ateria. Kaksi tuntia aterian jälkeen otetaan toinen verinäyte. Paaston ansiosta sappirakko täyttyy sapella. Ruokinta johtaa sappirakon supistumiseen ja sisällön tyhjentymiseen ohutsuoleen. Ohutsuolessa sappihapot resorboituvat ja menevät porttilaskimoon. Porttilaskimon kautta sappihapot päätyvät maksaan,josta sappihapot erittävät maksasolut. Suntilla sappihapot ohittavat maksan, joten ne eivät poistu tehokkaasti ja jäävät systeemiseen verenkiertoon.
eläin on myös paastottava ennen ammoniakin sietokoetta. Veri kerätään mittaamaan lepäävä ammoniakin pitoisuus plasmassa. Jos koholla, ammoniakkihaastetta ei anneta. Jos lepäävä ammoniakkipitoisuus on normaali, ammoniakkia annetaan suun kautta (100 mg/kg ammoniumkloridia). Toinen plasmanäyte otetaan 30 minuutin kuluttua annostelusta. Koska anto ammoniumkloridi voi usein aiheuttaa oksentelua, jotkut lääkärit mieluummin hallinnoida ammoniakkia rectally, ja plasma kerätään sitten 20 ja 40 minuutin kuluttua antamisesta. Tämän testin suurin haitta on se, että ammoniakki on labiili analyyti, joten laboratorioanalyysi on suoritettava kapeassa keräysikkunassa. Lisäksi on olemassa riski, että eksogeenisesti annosteltu ammoniakki saattaa aiheuttaa tai pahentaa sydäninfarktin kliinisiä oireita.
miten PSS diagnosoidaan?
PSS: ää epäillään kliinisten löydösten ja niitä tukevien laboratoriotulosten, erityisesti selvästi poikkeavien sappihapon tai ammoniakin sietokyvyn testitulosten perusteella. Lopullinen diagnoosi edellyttää kuitenkin vaihtotyöaluksen esittelyä. Tämä voi tapahtua tutkimuksellisen laparotomy, kontrasti radiografia (portografia), tietokonetomografia, ultraääni, tai ydin skintigrafia. Ultraäänitutkimus suorittaa ammattitaitoinen toimija on edullinen noninvasive menetelmä diagnoosin.
kuvantaminen ennen leikkausta on ihanteellinen sen selvittämiseksi, onko ekstrahepaattista vai intrahepaattista sunttia. Jälkimmäinen on hyökkäävämpi ja teknisesti haastavampi. Joissakin tapauksissa sunttia ei voida tunnistaa ultraäänellä tai tutkimisen aikana. Tällöin käytetään portogrammia, jolla yritetään tunnistaa suntti.
miten PSS: ää hoidetaan lääketieteellisesti?
PSS: n lääketieteellinen hoito pyrkii pääasiassa kontrolloimaan oireita (KS.tämän luvun kysymykset 27-29). Valitettavasti tämä lähestymistapa ei yleensä ole kovin onnistunut ja useimmat eläimet lopetetaan, koska ne eivät pysty riittävästi hallitsemaan merkkejä. Useimmat lääketieteelliset hoitoprotokollat keskittyvät vähäproteiinisen ruokavalion antamiseen ja aineiden käyttöön ammoniakin muodostumisen ja imeytymisen vähentämiseksi ruoansulatuskanavassa.
miten PSS: ää hoidetaan kirurgisesti?
eläimen tilan vakauttaminen ennen nukutusta on tärkeää. Maksan enkefalopatia on hoidettava asianmukaisin toimenpitein. Plasman verensiirtoa tulee harkita, jos ilmenee hypoalbuminemiaa. Tuorejäädytetty plasma on myös indikoitu, jos hyytymishäiriöitä esiintyy. Yleensä verensiirtoja ei tarvita ennen leikkausta; verenhukka on kuitenkin mahdollinen komplikaatio, ja verta tulisi olla tarvittaessa helposti saatavilla verensiirtoa varten.
on kuvattu monia erilaisia kirurgisia toimenpiteitä. Sitominen ompeleella voi olla ratkaisu, jossa on yksi ekstrahepaattinen suntti. Täydellinen ligaatio ei useinkaan ole mahdollista, koska täydellinen ligaatio, portaalin paine voi kasvaa dramaattisesti, mikä johtaa askitesiin, suolen iskemiaan ja endotoksemiaan. Osittainen ligaatio on yleisemmin käytetty, ja tämä johtaa yleensä dramaattiseen kliiniseen paranemiseen, vaikka toistuva leikkaus täysin vähentää suntti voi olla tarpeen myöhemmin. Monet kirurgit suosivat sellaisten implanttien käyttöä, jotka vähitellen pienentävät sunttialuksen kokoa. Käytössä on ollut sekä sellofaaniteippiä että ameroidikäärmeitä. Ameroidikuristin on pyöreähkö rakenne, joka on sijoitettu vettä imevän sunttiastian ympärille paisuen ja sitä kautta asteittain supistuen astian ympärille. Okkluusio tapahtuu 4-6 viikon aikana. Sellofaaniteippi saa aikaan tulehdusreaktion, joka vähitellen sulkee sunttisuonen. Tämä menetelmä on hitaampi shuntin okkluusiota esiintyy verrattuna ameroidin kuristajaan.
intrahepaattisissa shunteissa tarvitaan kirurginen dissektio suntin tunnistamiseksi. Ligaatiota, ameroidikuristinta tai sellofaaniteippiä voidaan käyttää myös tämän astian sulkemiseen. Viime aikoina interventioradiologiaa on käytetty trombogeenisten kelojen sijoittamiseen näihin astioihin.
kaikissa tapauksissa on otettava maksabiopsia. Tämä auttaa tunnistamaan muita samanaikaisia maksasairaus.
Mitä ovat leikkauksen komplikaatiot koiralle, jolla on PSS?
leikkauksesta johtuvat komplikaatiot voivat olla hengenvaarallisia. Yli-innokas okkluusio sunttialus voi johtaa akuuttiin portaalihypertensioon. Kliinisiä oireita ovat vatsakipu, askites, oksentelu ja sokki.
kohtaukset johtuvat joskus leikkauksesta. Eläimet eivät useinkaan reagoi hoitoon ja yli 50% kuolee tai lopetetaan. Aggressiivinen epilepsialääke on tarpeen, jos kohtauksia kehittyy leikkauksen jälkeen.
mikä on mikrovaskulaarinen dysplasia (MVD)?
mikrovaskulaarinen dysplasia (kutsutaan myös porttilaskimon hypoplasiaksi ilman makroskooppista sunttia) on pääasiassa pienirotuisten koirien synnynnäinen sairaus. Tämä häiriö johtaa kommunikaatioon systeemisen ja portaalisen verisuoniston välillä maksassa. Diagnoosi määritetään poissulkemalla useita tai yksittäisiä portosystemic shunts yhdessä biopsia tulokset sopusoinnussa MVD.
miten PSS eroaa mikrovaskulaarisesta dysplasiasta?
PSS: ää sairastavien koirien kliininen esitys on hieman erilainen kuin MVD: tä sairastavien koirien. Koirat MVD ovat vähemmän todennäköisesti kliinisiä oireita ja jos läsnä ne ovat yleensä lievempiä. Seerumin sappihappojen nousu on yleensä myös vähemmän dramaattista. On tärkeää, kuitenkin, huomata, että monet koirat MVD voi olla PSS samanaikaisesti.