primaarinen ihon CD30-positiivinen suuri T-solulymfooma 80-vuotiaalla miehellä: tapausselostus

Abstrakti

primaarinen ihon CD30-positiivinen suurisoluinen lymfooma (CD30+ PCLCL) on harvinainen ihon T-solulymfooman alatyyppi, jota voi esiintyä useilla eri tavoilla. Raportoimme potilaasta, jolla on kolmen kuukauden ajalta suurentunut, eksofyyttinen massa ja kaksi pienempää satelliittileesiota vasemmassa kyynärvarressa. Koepala ihosta, joka värjättiin positiiviseksi CD30: lle, ja perusteellisen systeemisen arvioinnin jälkeen tehtiin diagnoosi CD30+ PCLCL. Kun PCLCL: ää epäillään, on tärkeää tehdä immunohistologisia tutkimuksia CD30-tyypeille ja tehdä perusteellinen tutkimus systeemisen LCL: n poissulkemiseksi. Nämä toimenpiteet vähentävät tarpeettoman aggressiivisten solunsalpaajahoitojen käyttöä CD30+ PCLCL: ssä, laiskassa sairaudessa, jolla on suotuisa ennuste.

1. Johdanto

CD30+ PCLCL edustaa noin kymmentä prosenttia kaikista ihon t-solulymfoomatapauksista , ja sen arvellaan edustavan sairauden kirjoa; hyvänlaatuinen lymfaattinen papuloosi on hyvänlaatuinen ja primaarinen ihon anaplastinen suurisoluinen lymfooma (PCLCL) on toinen . CD30-positiiviset suurisoluiset lymfoomat liittyvät tyypillisesti huonoon ennusteeseen, kun ne ovat systeemisiä, vaikka niillä on suotuisa ennuste, kun ne rajoittuvat ihoon. CD30 expression on paljon tärkeämpi prognostinen parametri kuin on laajuus ihosairaus esillepanossa, kuten Beljaards et al. kuvattu, että 80% potilaista, joilla oli CD30-negatiivinen PCLCL, kuoli progressiiviseen sairauteen (mediaani 27 kuukautta diagnoosin jälkeen), kun taas CD30+ PCLCL-potilaista vain 7%.

2. Tapausesittely

80-vuotiaalla miehellä havaittiin kolmen kuukauden ajan vasempaan sisempään kyynärvarteen kertynyttä massaa, joka jatkuvasti suureni ja vuoti verta. Lääkärintarkastuksessa todettiin 10,0×7,0 cm: n eksofyyttinen kyhmy vasemmassa ranteessa ja kyynärvarressa. Keskimmäistä dorsaalista kyynärvartta pitkin nähtiin kaksi pienempää satelliittinystyrää, joista kukin oli kooltaan 2,0×2,0 cm (Kuva 1). Adenopatiaa ei havaittu. CBC ja muut laboratorioarvot olivat mitättömiä. Hänelle tehtiin luuydinbiopsia, ja tulokset olivat normaalit. PET -, CT-ja röntgenkuvat olivat normaalit. Koepala otettiin tuolloin. Siinä oli polypoidinen leesio, jolle oli ominaista tiheä perivaskulaarinen ja nauhamainen monomorfinen infiltraatti, joka koostui selvästi epätyypillisistä, suurista pleomorfisista epitelioidisoluista sekä immunoblasteja muistuttavista epäkypsistä soluista (Kuvat 2 ja 3). Mitooseja ja tuumorinekroosia sekä niihin liittyviä neutrofiileja havaittiin. Reed-Sternbergin soluja ei kuitenkaan havaittu. Yli 75% epätyypillisistä lymfoidisoluista ilmaisi CD30: tä (Kuva 4), mutta ei ALK1: tä (kuva 5) ja EMA: ta (kuva 6), mikä johti CD30+ primaarisen anaplastisen suurisolulymfooman (CD30+ PCLCL) diagnosointiin. Potilas sai paikallista sädehoitoa erinomaisin tuloksin, sillä kasvain on täysin parantunut.

3.

CD30+ PCLCL esiintyy yleensä aikuisilla, 45-60-vuotiailla, ja se on kuusi kertaa yleisempää miehillä . Se esittää yhtenä useita paikallisia kyhmyjä tai kasvaimia haavaumia. Kaksikymmentä prosenttia tapauksista on multifokaalisia, ja runko ja raajat ovat yleisimmin mukana. Plakit ovat yli 1 cm useimmissa tapauksissa (77%). Imusolmukkeiden tyhjennys on positiivinen löydös noin 25 prosentissa tapauksista. Muita yhteisiä piirteitä ovat epidermaalinen haavauma (63%), huomattava verisuonten proliferaatio (60%), pseudoepiteliomatoottinen hyperplasia (55%), tuumorinekroosi (55%) ja verisuonten infiltraatio neoplastisissa soluissa (44%). Reed-Sternbergin kaltaisia pleomorfisia tai immunoblastisia soluja esiintyy 20-25 prosentissa tapauksista . Esitys voi olla vaihteleva, tämä vaurio on väärässä muita ihosairauksia, kuten aikuisiän ekseema, pyoderma gangrenosum, morfea, paikallinen skleroderma, tai okasolusyöpä .

Histopatologisesti suurten CD30+ – kasvainsolujen tiheitä rykelmiä tai kyhmyjä havaitaan PKALKKL: ssä; yli 75 prosenttia kasvainsoluista tulee olla CD30+ pkalkkl: n diagnosoimiseksi. CD30+ kasvainsolut ovat CD4+, ja voi olla menetys T-solujen markkereita, kuten CD2, CD3, ja CD5. Solun pintamarkkerit voivat auttaa erottamaan PKALGLIN sen ensisijaisesta solmukohtaisesta vastineesta, jolla on sekundaarinen ihosairaus. PKALCL kasvaimet yleisemmin ilmaista HECA-452 eikä EMA taas toissijainen sairaus on todennäköisemmin ilmaista EMA eikä HECA-452 . Systeemiset lymfoomat sisältävät myös todennäköisemmin 𝑡(2;5)-translokaation, jolloin syntyy fuusioproteiini NPM-ALK (nukleofosmiini-anaplastinen lymfoomakinaasi) .

CD30+ ANAPLASTISET suurisoluiset lymfoomat liittyvät systeemisesti tyypillisesti huonoon ennusteeseen, vaikka niiden ennuste on suotuisa, kun ne rajoittuvat ihoon . CD30+ PCLCL: n eloonjäämisaste on 95% viiden vuoden kuluttua diagnoosista, ja noin 20% leesioista taantuu spontaanisti . CD30-negatiivinen pclcl on kuitenkin paljon aggressiivisempi kasvain (vaikka sitä ei voi erottaa CD30+ PCLCL: stä bruttotarkastuksessa), jossa on 15% 5 vuoden eloonjääminen . On tärkeää erottaa CD30+ PCLCL primaarisesta solmukohtien LCL: stä, jolla on sekundaarinen ihovaikutus, koska sekundaarista ihosairautta sairastavilla potilailla on yleensä huonompi ennuste ja heitä on hoidettava aggressiivisemmin. Läsnäolo tyhjennys imusolmukkeet ei näytä muuttavan ennustetta. Anaplastisen ja nonanaplastisen CD30+ LCL: n välillä ei ole kliinisiä eroja esitystavassa, kurssissa tai ennusteessa .

yksittäisten tai paikallisten PIKALSIUMLEESIOIDEN tavanomainen hoito on joko paikallinen poisto tai sädehoito. Kemoterapia on yleensä varattu potilaille, joilla on systeeminen vaikutus. Pelkkää iho-ja solmukohtaa sairastavien potilaiden hoito on kiistanalaista, ja jotkut lääkärit suosivat sädehoitoa ja kemoterapiaa näille potilaille .

4.

primaarinen ihon CD30-positiivinen suuri T-solulymfooma voi esiintyä eri tavoin, mutta se erotetaan lopullisesti muista ihon t-solulymfoomista CD30-antigeenin ilmentymisen perusteella immunohistologisella värjäytymisellä. Muut solun pinnan markkereita, kuten EMA ja ALK1 ovat hyödyllisiä erottaa CD30+ PCLCL toissijainen ihon CD30+ LCL, joka vaikuttaa ennusteeseen ja päätös lisätä kemoterapiaa hoito-ohjelma.

suostumus

potilaalta saatiin kirjallinen tietoon perustuva suostumus tämän tapausraportin ja siihen liittyvien kuvien julkaisemista varten. Jäljennös kirjallisesta suostumuksesta on tämän lehden päätoimittajan luettavissa.

eturistiriidat

kirjoittajat ilmoittavat, että rahallista tai muuta tukea ei ole saatu, eikä heillä ole kilpailevia intressejä.