ruskea kasvain poskiontelon potilaalla primaarista hyperparatyreoosia: tapausraportti

erilaiset anatomopatologiset yksiköt, sekä hyvän-että pahanlaatuiset, voivat näkyä luun laajenevina tai lyyttisinä leesioina kasvojen luissa . Jos kyseessä on leukaluiden lystinen alue, todennäköisimpiä diagnooseja olisivat: odontogenic kystat ja kasvaimet (radicular kysta, lateral periodontal kysta, ja ameloblastooma), tartuntataudit (luun paise, paikallinen osteomyeliitti), metabolinen luustosairaus hyperparatyreoosi, etäpesäke tunnetusta tai tuntemattomasta ensisijainen sivusto (keuhko, rinta, munuainen, eturauhanen), ensisijainen luun kasvaimet ja kystat (yksinkertainen luun kysta, eosinofiilinen granulooma, jättiläinen soluleesiot, odontogeeninen keratokyst, myksooma ja odontogeeninen fibroma).

luuta laajentavia jättiläissolumuutoksia, joita voi syntyä leukaluihin, ovat jättisolukasvain, jättisolun korjaava granulooma, kerubismi ja ruskea kasvain. Koska on vaikea erottaa ruskeita kasvaimia muista jättiläinen soluvaurioita perusteella histologian tai radiologian tutkimus, kliininen diagnoosi tehdään suhteessa hyperparatyreoosiin -. Ruskeissa kasvaimissa on kuitenkin yhdistelmä osteoblastista ja osteoklastista aktiivisuutta. Ruskeat kasvaimet ovat pääasiassa seurausta sekundaarisesta hyperparatyreoosista potilailla, joilla on munuaisten vajaatoiminta, mutta niitä on myös kuvattu harvinaisena ilmentymänä kalsiumin imeytymishäiriöstä ja joistakin osteomalacia-muodoista. Ruskeat kasvaimet primaarisen hyperparatyreoosin ilmentymänä ovat erittäin harvinaisia. Tällaisissa tapauksissa ensisijainen lisäkilpirauhasten liikatoiminta johtuu yleensä lisäkilpirauhashormonin ylituotannosta lisäkilpirauhasen kasvaimella -. Potilaallamme histologiset löydökset viittasivat siihen, että valtava soluluu laajeni ja ruskea kasvain oli todennäköisin diagnoosi. Verikokeet vahvistivat primaarisen lisäkilpirauhasen liikatoiminnan. Hyperparatyreoosin hoito on ensimmäinen askel ruskeiden kasvainten hoidossa. Regressio ja paranemista leesioiden odotetaan korjauksen jälkeen lisäkilpirauhasten liikatoimintaa, mutta useita tapauksia on raportoitu ruskea kasvaimia, jotka kasvoivat jälkeen lisäkilpirauhasen tai normalisointi hyperparatyreoosi tasoilla . Näissä tapauksissa, ruskea kasvain resektio olisi hoito valinta.

luunleesioiden esiintyvyys hyperparatyreoosia sairastavilla potilailla on laskenut 80%: sta nykyiseen 15%: iin, mikä johtuu oireettomien potilaiden hypokalsemian paremmasta seurannasta ja biokemiallisten analyysien laajemmasta käytöstä . Tästä huolimatta kuitenkin, Dilip et al. raportoitu sarja 40 tapausta, jotka kaikki olivat yleistyneet luun. Hyperparatyreoosin ilmentymissä ovat ruskeat kasvaimet, jotka esiintyvät noin 10%: ssa tapauksista ja taudin kehittyneissä vaiheissa. Nämä voivat esiintyä missä tahansa luurangon osassa, yleisimmin kylkiluissa, solisluussa ja lantiossa. Alaleuan toimintaa on havaittu 4, 5%: lla potilaista. PTH: n suoran luustovaikutuksen seurauksena solujen osteogeeninen potentiaali muuttuu osteoblasteista osteoklasteiksi, jolloin luun resorptio on vallitseva uuden luukudoksen muodostumiseen nähden. Seurauksena intraosseous verenvuoto ja kudoksen rappeutuminen, kystat voivat kehittyä; ryhmät hemosideriini-ladattu makrofagien, jättiläinen solut ja fibroblasti täyttää nämä kystinen vaurioita. Vaskularisaatio verenvuodot ja hemosideriinikerrostumat aiheuttavat leesioiden tyypillisen värin ja termin ruskeat kasvaimet.

on tärkeää huomauttaa, että ruskeat kasvaimet ovat ei-neoplastisia leesioita, jotka muistuttavat hyvin paljon jättiläissolukasvaimia, mutta hyperparatyreoosin yhteydessä niitä pidetään korjaavina granuloomina, eikä niillä ole todellisten jättiläissoluleesioiden pahanlaatuisia tai neoplastisia mahdollisuuksia. Näiden vaurioiden aiheuttamat oireet riippuvat niiden koosta ja sijainnista. Yläleuassa ne voivat aiheuttaa kipua tai epämuodostumia, kuten potilaallamme. Muissa tapauksissa vauriot olivat oireettomia ja diagnoosi tapahtui vahingossa radiologisen tutkimuksen seurauksena. Kun yläleuan kasvain on diagnosoitu jättisolukasvaimeksi, hyperparatyreoosi on suljettava pois, jotta voidaan sulkea pois mahdollisuus, että se on ruskea kasvain. Muita differentiaalidiagnooseja ovat jättisolujen korjaava granulooma, jättisolukasvaimet ja kuituinen dysplasia. Lopullinen diagnoosi on mahdollinen vain kliinisten, radiologisten ja biokemiallisten analyysien vertailulla. Ruskeissa kasvaimissa ei esiinny patognomonisia histologisia muutoksia. Tutkimus paljastaa tiheä fibroblastinen strooma, alueilla kystinen rappeuma, osteoidi, mikromurtumat, verenvuoto, makrofagien kanssa hemosideriini, ja monitumaisia osteoklastinen jättiläinen soluja. Samanlaisia muutoksia voi esiintyä kuitu dysplasia, todellinen jättiläinen-solu kasvaimia, ja korjaavat granuloomat .

ruskean kasvaimen ja muiden jättisolukasvainten erottaminen toisistaan voi olla hyvin vaikeaa, jopa histologisesti. Kuituinen dysplasia vaikuttaa kasvojen luihin, ja se on yleisintä nuorilla naisilla. Histologia paljastaa trabekkeliluun, jossa on runsaasti sidekudosta ja monitumaisia jättisoluja, jotka näkyvät fokaalisen rappeutumisen jälkeisissä verenvuotoalueilla . Todelliset jättisolukasvaimet ovat infiltroituvampia kuin ruskeat kasvaimet. Histologisessa analyysissä näkyy jättisoluja kuituisen strooman ympärillä ja jonkin verran solujen atypiaa . Korjaavat granuloomat ovat nuorilla potilailla havaittuja paikallisia kasvaimia. Niihin liittyy ensisijaisesti alaleuka. Niiden syytä ei vielä tiedetä, mutta osa tutkijoista uskoo niiden johtuvan traumasta . Korjaava granulooma voidaan erottaa ruskeasta kasvaimesta hyperparatyreoosin puuttumisen vuoksi. Histologisesti ne sisältävät jättisoluja, mutta niiden strooma on harvempi ja verisuonittuneempi . Siksi, potilailla jättiläinen-solu kasvaimia olisi tutkittava läsnäolo lisäkilpirauhasten liikatoimintaa ja hyperkalsemia, jotta voidaan erottaa nämä granuloomat ruskeista kasvaimista.

primaarisessa lisäkilpirauhasen liikatoiminnassa vallitsee yksimielisyys lisäkilpirauhasen poiston valinnasta; luuvaurioiden hoidosta ollaan kuitenkin eri mieltä. Kirjailijoita, kuten Scott et al. uskovat, että luun vaurioita ilmestyy spontaanisti poistamisen jälkeen sairaan lisäkilpirauhasen; muut, kuten Martinez-Gavidia et al. suosittele hoidon aloittamista systeemisillä kortikosteroideilla kasvaimen koon pienentämiseksi, minkä jälkeen jäljelle jäävän vaurion kirurginen poisto. Suurten tuhoavien kystien tapauksessa vaurioituneen kudoksen määrä voi olla niin suuri, että remodelaatiomahdollisuudet ovat vähäiset, kun normokalsemia on saavutettu. Näissä tilanteissa, tai tapauksissa, joissa vauriot jatkuvat yli 6 kuukautta, tai on häiriöitä toiminta vaikuttaa elimen, tai kasvua huolimatta riittävästä metabolisen valvonnan, Yamazaki et al. suosittelen kaavintaa ja enukleaatiota.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.