Oscar Mitchell,1 David M Feldman,1,2 Marla Diakow,1 Samuel H Sigal3
1department of Medicine, 2division of Gastroenterology and Liver Diseases, New York University School of Medicine, Langone Medical Center, New York, 3division of Gastroenterology and Liver Diseases, Department of Medicine, Montefiore Medical Center, Albert Einstein College of Medicine, Bronx, NY, USA
Abstrakti: Trombosytopenia on yleisin hematologinen poikkeavuus esiintyy potilailla, joilla on krooninen maksasairaus (CLD). Sen lisäksi, että se on pitkälle edenneen sairauden ja huonon ennusteen indikaattori, se estää usein ratkaisevia toimenpiteitä. Historiallisesti, trombosytopenia on johtuvan hypersplenism, joka on lisääntynyt yhdistää verihiutaleiden perna laajentunut kongestiivinen splenomegalia toissijainen portaalin hypertensio. Kuluneen vuosikymmenen aikana trombopoieesin ymmärtämisessä on kuitenkin tapahtunut merkittävää edistystä, mikä puolestaan on johtanut siihen, että kirroosissa trombosytopenian ymmärtäminen on parantunut. Monet tekijät vaikuttavat trombosytopenian kehittymiseen ja ne voidaan jakaa laajasti niihin, jotka aiheuttavat tuotannon vähenemistä, pernan sekvestraatiota ja lisääntynyttä tuhoa. Alentuneet trombopoietiinipitoisuudet CLD: ssä yhdessä suoran luuydinsuppression kanssa vähentävät verihiutaleiden tuotantoa. Trombopoietiini säätelee sekä verihiutaleiden tuotantoa että kypsymistä ja heikentää CLD: tä. Luuydinsuppressiota voivat aiheuttaa virukset, alkoholi, raudan liikakuormitus ja lääkkeet. Pernan sekvestraatio johtuu hypersplenismistä. Lisääntynyt verihiutaleiden tuhoutuminen kirroosissa tapahtuu myös useiden reittien kautta: lisääntynyt leikkausstressi, lisääntynyt fibrinolyysi, bakteerien translokaatio ja infektio johtavat lisääntyneeseen verihiutaleiden aggregaatioon, kun taas autoimmuunisairaus ja kohonneet verihiutaleiden immunoglobuliinin tiitterit johtavat verihiutaleiden immunologiseen tuhoutumiseen. Syvällinen ymmärrys CLD: n trombosytopenian monimutkaisesta patofysiologiasta on ratkaisevaa hoitostrategioita harkittaessa. Tässä katsauksessa esitetään viimeaikaiset edistysaskeleet ymmärryksessämme trombosytopeniasta kirroosissa ja CLD: ssä.
Asiasanat: kirroosi, trombosytopenia, trombopoietiini