Trakeobronchial Malasia ja stenoosi tehohoidossa olevilla lapsilla: bronkografiat auttavat ennustamaan oucome/Thorax

tulokset

TRAKEOBRONCHOMALASIAA

Neljääkymmentäseitsemää trakeobronchomalasiaa sairastavaa lasta (30 poikaa) hoidettiin tehohoitoyksikössämme tutkitun 10 vuoden jakson aikana. Diagnoosi tehtiin ennen vuoden ikää 45 lapsesta (96%) ja 27 lapsesta (57%) painoi alle kolmannen senttilitran diagnoosin tekohetkellä. Kolmetoista lasta (28%) syntyi ennenaikaisesti, ja heistä 10: een oli liittynyt monimutkainen synnynnäinen sydänsairaus. Trakeostomiaa vaati kolme lasta, joista yksi on kuollut ja toisella on yhä trakeostomia paikallaan.

Kolmellakymmenelläneljällä lapsella (72%) oli vähintään yksi sydänleesio ja 31 (66%) tarvitsi sydänleikkauksen. Sydänvaurioita läsnä oli vasemmalta oikealle shunts (kammion väliseinän vikoja 20 lasta, eteisen väliseinän vikoja seitsemässä, truncus arteriosus kuudessa, patentti valtimotiehyen viidessä, muut yhdessä), obstruktiivinen sydän vaurioita (keuhkojen atresia kuudessa, puuttuu keuhkoläppä neljässä, tetralogia Fallot neljässä, muut kolme), obstruktiivinen vasemman sydämen vaurioita (koarktaatio aortan viidessä, hypoplastinen aortan kaari kolmessa), ja muut sydämen vaurioita (oikea aortan kaari kuudessa, dekstrocardia neljässä, kaksinkertainen ulostulo oikea kammio kolmessa ja muut yhdeksässä). Neljälläkymmenelläkahdella lapsella (89%) oli ei-sydänpoikkeamia: dysmorfisia oireyhtymiä (Di Georgen oireyhtymä viidellä, huulihalkio kolmella, muut 21 lapsella), urogenitaalisia (yksittäinen munuainen kolmella, muut yhdeksällä), gastrointestinaalisia (refluksitauti 12: lla, eksomphalos kolmella, ruokatorven atresia kolmella, muut neljällä), hengityselimiä (palleala viidellä, äänihuulipaljastus kolmella, henkitorven ja ruokatorven fisteli kolmella, muut viidellä) ja neurologisia (epilepsia neljällä, muut kolmella).

kaksikymmentäkahdeksan 47 lapsesta (60%) kuoli; mediaaniaika diagnoosista kuolemaan oli kaksi kuukautta (vaihteluväli 1-9 kuukautta), ja 28 lapsesta 23 (82%) kuoli ennen 12 kuukauden ikää. Kahdeksankymmentä prosenttia lapsista painoi kuollessaan vähemmän kuin kolmas sentteri. Yleisin kuolinsyy oli hengitystiesairaudesta johtuva hengitysvajaus (17/28). 28 lapsesta 24 kuoli sairaalassa palaamatta kotiin diagnoosin jälkeen.

eloonjääneitä oli 19 (40%). Kaikkiin eloonjääneiden lasten vanhempiin otettiin yhteyttä ja he osallistuivat puhelinkyselyyn. Mediaani elossaoloajasta diagnoosista oli 58 kuukautta (vaihteluväli 9-116 kuukautta) ja mediaani-ikä seuranta-aikana 64 kuukautta (vaihteluväli 12-162 kuukautta). 36 prosenttia eloonjääneistä oli yli 50-senttisiä painon suhteen. Kahdeksan lasta tarvitsi myöhemmin sairaalahoitoa hengitystiesairauden vuoksi, ja lisäksi kahdeksan ja 10 lasta tarvitsi sairaalahoitoa sydänsairauden tai muiden ei-kardiorespiratoristen syiden vuoksi. 19 eloonjääneestä kahdeksan (42%) oli normaaleja tai toiminnallisesti normaaleja, kuusi lievästi vammaisia, kolme kohtalaisen vammaisia ja kaksi vaikeasti vammaisia (taulukko 1).

yleisin hengitystieoireoireka oli yskä, esiintyy päivittäin viidellä lapsella. Kaksitoista lasta (63%) tarvitsi säännöllistä lääkitystä—neljä astmaan ja viisi sydänsairauteen. Kouluikäisillä lapsilla hengityselinsairauden aiheuttamat poissaolot olivat keskimäärin kahdeksan päivää vuodessa (vaihteluväli 0-40 päivää). Alahengitystieinfektioita esiintyi 0-10 kertaa vuodessa (mediaani 2). Kolmella lapsella oli kotona syanoottisia kohtauksia, mutta yksikään ei tarvinnut kotihappea eikä yhdelläkään ollut apneaa. Ilmanvaihdon (p = 0, 0001, KS.taulukot 1 ja 2) ja endotrakeaalisen intubaation (P = 0, 0009) kestossa oli merkittävä ero eloonjääneiden ja ei-eloonjääneiden välillä. Intubaation geometrinen kesto oli 0, 96 päivää (95%: n luottamusväli 2, 2-62, 7) eloonjääneillä ja 27, 1 päivää (95%: n luottamusväli 4, 0-182, 7) ei-eloonjääneillä.

Malacia Airwaysin vaikeusaste ja sijainti potilaillamme on esitetty taulukoissa 1 ja 2. Henkitorvi oli epänormaali 35: llä 47 lapsesta (74%) ja tämä oli yksittäinen löydös kahdeksalla (17%). Kahdellakymmenelläyhdeksällä (62%) ja 24 (51%) oli leesioita, jotka vaikuttivat vasempaan ja oikeaan keuhkoputkeen. Yhdeksäntoista vasempaan Pää keuhkoputkeen vaikuttavista 29 leesiosta ja 19 oikeaan Pää keuhkoputkeen vaikuttavista 24 leesiosta tapahtui trakeomalasian yhteydessä. Kymmenellä lapsella (21%) oli enemmän distaalisia leesioita. 39 prosenttia henkitorven leesioista oli polttoväli verrattuna 90 prosenttiin pää-ja perifeeristen keuhkoputkien leesioista. Kolmellatoista lapsella oli malasian lisäksi merkkejä hengitysteiden ahtaumasta; nämä vaikuttivat kahdeksalla lapsella samoihin hengitysteihin ja viidellä erillisiin hengitysteihin.

kaikki lapset, jotka tarvitsivat tuuletusta malasian vuoksi yli 14 päivän ajan, kuolivat, jos heillä oli keskivaikea tai vaikea Malasia joko pääkeuhkosta (15 tapausta) tai Malasia, joka oli vaikeusasteeltaan kummassakin keuhkoputkessa (kolme muuta tapausta); kaikki lapset, jotka tarvitsivat tuuletusta malasiaan yli 21 päivän ajan, kuolivat, jos heillä oli Malasia, joka oli minkä tahansa vakavuuden takia henkitorvessa tai pääkeuhkossa (kolme muuta tapausta). Kenelläkään hengissä selvinneistä lapsista ei ollut näitä havaintoja. Nämä kriteerit esiintyivät 21 lapsella (jotka kaikki kuolivat) ja puuttuivat 26 lapsella (joista seitsemän kuoli), jolloin herkkyys oli 75, 0% (tarkka 95%: n luottamusväli 55, 1-89, 3), spesifisyys 100% (95%: n luottamusväli 82, 3-100), positiivinen ennustearvo 100% (95%: n luottamusväli 83, 9-100), negatiivinen ennustearvo 73, 1% (95%: n luottamusväli 52, 2-88, 4) ja p <0.00005 (Fisherin tarkka testi). Jos 11 lasta, jotka kuolivat muihin kuin hengitysteihin, suljetaan pois (kriteerit olivat viidessä), herkkyys on 94, 1% (tarkka 95%: n luottamusväli 71.3-99, 9), spesifisyys 100% (82, 3-100), positiivinen ennustearvo 100% (79, 4-100) ja negatiivinen ennustearvo 95, 0% (75, 1-99, 9).

bronkografiassa tarvittavan positiivisen loppupaineen määrä, jotta altistuneet hengitystiet laajenisivat täysin, vaihteli välillä 10-20 cm H2O; vaaditun positiivisen loppupaineen määrän ja jatkuvan positiivisen hengitysteiden paineen, intubaation tai ilmanvaihdon välillä ei ollut yhteyttä. Yhdelläkään lapsella ei ollut bronkografiasta johtuvaa hengitysvajauksen vakavaa pahenemista, mikä saattoi johtua siitä, että käytetyn varjoaineen määrää rajoitettiin tarkoin, varsinkin kun siihen laitettiin jodipitoista öljyä.

kun trakeobronkomalasia diagnosoitiin sisäänotossa, keskimääräinen ilmanvaihdon kesto oli 7 (vaihteluväli 2-40) päivää eloonjääneillä ja 19 (2-116) päivää ei-eloonjääneillä (P = 0, 0001). Mediaaniaika tehohoidossa oli eloonjääneillä 22 (vaihteluväli 3-108) päivää ja ei-eloonjääneillä 31 (5-144) päivää. Mediaaniaika sairaalassa oli 80 (vaihteluväli 14-270) päivää eloonjääneillä ja 62 (2-250) päivää ei-eloonjääneillä.

stenoosi

viidellätoista tehohoidossa olevalla lapsella (kahdeksan poikaa) todettiin trakeobronkografiassa hengitysteiden ahtauma (taulukko 3). 11 tapauksessa diagnoosi tehtiin ennen puolen vuoden ikää, ja kahdeksan lasta painoi alle kolmannen senttilitran. Kahdellatoista lapsella oli sydänleesioita (viidellä oli verisuonirenkaat) ja 14 lapsella ei-sydänpoikkeamia. Viisi lasta syntyi ennenaikaisesti. Viisi lasta kuoli; mediaaniaika diagnoosista kuolemaan oli 8.3 kuukautta (vaihteluväli 1, 7–23) ja mediaani-ikä kuollessa oli 12, 5 kuukautta. Kaikkien 10 eloonjääneen vanhemmat osallistuivat puhelintutkimukseen; kymmenestä lapsesta kuusi oli normaaleja tai toiminnallisesti normaaleja. Yleisin oire oli yskä, jota esiintyi useimpina päivinä seitsemällä lapsella. Stridor oli läsnä joka päivä vain yhdessä selviytyjässä.

Trakeobronkuvaus osoitti, että henkitorven ahtaumaa esiintyi 13 potilaalla ja että se oli yksittäinen löydös 11 tapauksessa. Neljässä tapauksessa ahtauma esiintyi varsinaisissa keuhkoputkissa. Stenoseja ei näkynyt perifeerisemmin. Henkitorven vaurioista 33 prosenttia ja kaikista keuhkoputkiin vaikuttavista vaurioista oli polttoväli. Bronkografiassa Havaittujen stenoottisten leesioiden määrän, paikan tai vakavuuden ja eloonjäämisen välillä ei ollut yhteyttä.

leikkaus

kolmelletoista 62 potilaasta yritettiin lopullisesti korjata suurta hengitystietä kirurgisesti (taulukko 4), yleensä siksi, että niitä ei onnistuttu vieroittamaan koneellisesta ilmanvaihdosta. Henkitorveen tehtiin yksitoista leikkausta ja pää keuhkoputkiin kaksi. Kuudella oli trakeobronkografian osoittamia fokaalisia leesioita ja viisi selvisi leikkauksen jälkeen sairastuneeseen hengitystiehen. Seitsemällä oli hajanainen tauti ja vain kaksi selvisi hengissä.

bronkoskopia

kaksikymmentäviisi potilasta 62: sta tutkittiin bronkoskopialla sekä bronkografialla lähellä joko hengitysteiden ahtauman tai malasian alkuperäistä diagnoosia (taulukot 1-3). Diagnoosista oltiin yksimielisiä 12 tapauksessa 25: stä ja 10: ssä 12: sta poikkeavuudet eristettiin henkitorveen. Oli erimielisyyttä diagnoosin 13 of 25 tapauksissa ja 12 näistä ristiriita mukana vaurioita kuin henkitorven; kuusi näistä tapauksista oli hengitysteiden poikkeavuuksia suurten keuhkoputkien tai perifeerinen, jotka havaittiin bronkografia mutta ei bronkoskopia. Saatavilla oli kuituoptinen 1, 8 mm: n bronkoskooppi, jota käytettiin yleensä pikkulapsilla.