Pazienti e medici locali condividono otto storie notevoli di dramma medico di vita reale proprio qui a Pittsburgh.
Fotografia di Becky Thurner Braddock
Morgan Dysert e Dr. Khaled Aziz, direttore del Centro di chirurgia intracranica complessa dell’Ospedale generale di Allegheny.
La nativa della contea di Washington Morgan Dysert stava finendo il suo primo anno all’Università del Minnesota nella primavera del 2010. Lo studente atletico pensato che i problemi agli occhi minori che stava vivendo è venuto da sessioni di studio a tarda notte. Ma la sua visione ha continuato a peggiorare per una settimana, quindi ha consultato un oftalmologo.
Il dottore non riusciva a trovare nulla di sbagliato negli occhi di Morgan, ma le suggerì di fare una scansione cerebrale, per essere al sicuro. ” Fu allora che scoprimmo il tumore al cervello”, ricorda Morgan, “e così mia madre disse immediatamente:” Ho sentito parlare di questo Dr. Aziz-dovremmo vederlo!'”La madre di Morgan era una direttrice di infermieristica all’Allegheny General Hospital, quindi aveva già familiarità con il dottor Khaled Aziz, direttore del Centro di chirurgia intracranica complessa dell’ospedale.
Il tumore di Morgan, chiamato schwannoma trigeminale, era raro. E stava crescendo – già influenzando i nervi che controllavano il movimento degli occhi e le sensazioni facciali. La sua faccia cominciava a diventare insensibile. Il tumore era benigno, ma i suoi sintomi continuavano a peggiorare e alla fine diventavano insopportabili.
Dr. Aziz ha confermato che si trattava di uno schwannoma trigeminale — e ha avuto notizie più difficili per Morgan e la sua famiglia: Anche se questi tumori possono a volte essere trattati con radiazioni, il suo era troppo avanzato. La migliore opzione di rimozione di Morgan era un’operazione complicata e pericolosa; la procedura sarebbe stata particolarmente difficile a causa della posizione del tumore sotto il suo cervello, vicino ai nervi delicati e all’arteria carotide vitale.
Normalmente, i rischi associati a questo intervento includono sanguinamento, ictus e infezioni – eppure Morgan dice che il Dr. Aziz si è avvicinato a lei e alla sua famiglia con una fiducia e compassione che ha placato le loro paure. “Ha detto a me e a mia madre tutto ciò che sarebbe successo e tutte le cose orribili che potevano andare male — ma è uscito da quella discussione sorridendo e credendo che tutto sarebbe andato bene. resta con me. E ‘ stato fantastico.”
La chirurgia Dr. Aziz e il suo team si sono esibiti su Morgan per circa otto ore (le prime ore sono state dedicate al posizionamento cruciale di Morgan per le procedure estremamente precise a venire). Un team separato di specialisti è stato coinvolto nella preparazione di un sistema di monitoraggio elettrovisiologico, che avrebbe osservato il suo funzionamento del sistema nervoso durante l’intervento.
Il Dr. Aziz fece una piccola incisione alla base del cranio di Morgan sopra la mascella ed entrò sotto il cervello (ma al di fuori della copertura cerebrale). Una volta che lo strato è stato sezionato, è stato in grado di seguire il suo nervo trigemino (un nervo cranico con legami con la sensazione facciale, mordere e masticare e altro ancora) fino al tumore. Il trucco era quello di rimuovere il tumore con attenzione senza ferire alcuna struttura vitale. Ha impiegato tecniche microchirurgiche per garantire la precisione e ha anche utilizzato uno speciale sistema di navigazione computerizzato — simile a quello di un’auto-mentre si muoveva, aiutandolo a colpire rapidamente il tumore.
Infine, ha usato delicati aspiratori ad ultrasuoni per rompere e aspirare il tumore senza danneggiare i nervi e i tessuti circostanti — un altro esempio degli strumenti high-tech che consentono ai chirurghi cerebrali di oggi di curare ciò che una volta era inoperabile. ” Siamo stati in grado di estrarre il tumore con una manipolazione minima”, dice il dottor Aziz, ” così i suoi sintomi hanno cominciato a scomparire.”
La ripresa di Morgan progredì rapidamente. Era in ospedale solo per cinque giorni e i suoi sintomi erano spariti in una settimana. È stata in grado di iniziare il semestre autunnale del suo secondo anno, con una storia piuttosto sorprendente su quello che aveva fatto durante le sue vacanze estive.
Dr. Benjamin Shneider, direttore di epatologia pediatrica presso l’Ospedale pediatrico di Pittsburgh di UPMC, e Sam Zarpas.
A pochi mesi di età, Sam Zarpas di Norfolk, Va., ha affrontato una pericolosa crisi medica senza precedenti nei bambini della sua età. È iniziato con una rara malattia autoimmune chiamata porpora trombocitopenica idiopatica (ITP), per la quale i medici locali lo hanno trattato con steroidi — il trattamento standard, anche se il farmaco spesso influisce sulla crescita nei bambini.
Questo funzionò inizialmente, ma pochi mesi dopo, gli occhi di Sam diventarono gialli; era diventato itterico, indicando insufficienza epatica. I medici pensavano che avesse un’epatite autoimmune, in cui il sistema immunitario del corpo attacca il suo fegato. Più steroidi sono stati prescritti, ma non ha aiutato, ei suoi genitori erano frustrati e spaventati. “L’assistenza sanitaria qui non riusciva a capire cosa stava succedendo”, dice sua madre, Cindi, ” ma continuavano a pomparlo pieno di steroidi. Non volevano pensare fuori dagli schemi.”
Fortunatamente, Cindi era amica di un medico dell’Ospedale pediatrico di Pittsburgh dell’UPMC, quindi la biopsia epatica di Sam è stata inviata lì. Ha attirato l’attenzione del Dr. Benjamin Shneider, direttore dell’epatologia pediatrica: “È raro avere ITP a 2 mesi raro avere malattie epatiche a 7 mesi”, afferma il Dr. Shneider. “I due problemi erano collegati? Quello era il problema. Sam ha anche avuto effetti collaterali significativi dagli steroidi – ipertensione e problemi di crescita. Era molto malato.”
Anche se Sam è stato inizialmente valutato per un trapianto di fegato, Dr. Shneider sapeva che questo intervento chirurgico importante potrebbe rivelarsi solo una soluzione temporanea. Sentiva che la chiave per la salute immediata e a lungo termine di Sam sarebbe stata una diagnosi accurata e accurata della sua combinazione inaudita di condizioni.
Esaminando le cellule epatiche di Sam, il Dott. Shneider ha visto la prova della rara epatite a cellule giganti, e una condizione chiamata anemia emolitica positiva di Coombs, in cui gli anticorpi distruggono i globuli rossi. ” Ma nel caso di Sam, gli anticorpi stavano distruggendo le sue piastrine”, spiega il dottor Shneider. “La mia opinione era che avesse una malattia simile al sottoinsieme di Coombs di epatite a cellule giganti, ma invece di Coombs, aveva ITP. Questa situazione era effettivamente unica.”
Dr. Shneider sentiva il farmaco Rituximab, usato per il sistema immunitario iperattivo, potrebbe funzionare per Sam, anche se non era mai stato usato per la sua situazione specifica. ” Eravamo in acque inesplorate con l’uso sperimentale di farmaci su qualcuno così giovane”, dice Cindi, ” e i potenziali effetti collaterali erano terribili! Ma il dottor Shneider aveva un atteggiamento e una fiducia meravigliosi, e ci ha tenuti calmi.”
Sam ha ricevuto quattro dosi settimanali di Rituximab e, entro tre mesi, i suoi fattori di coagulazione del sangue e gli enzimi epatici erano quasi normali. I medici hanno ridotto al minimo i suoi steroidi, ponendo fine ai suoi problemi di pressione alta e crescita. ” Ora ha 3 anni e non sapresti mai che era malato un giorno nella sua vita”, dice Cindi. “Sta camminando, parlando, la giusta dimensione e forma.”
Da sinistra: Dr. Clifton Callaway, UPMC Presbyterian executive vice-presidente di medicina di emergenza; Eric Tocco; il Dr. William Katz, direttore clinico di ecocardiografia presso UPMC Cardiaca e Vascolare Istituto; Dr. Maria Baldwin, assistente professore di neurologia; e il Dr. Toma Catalin, di UPMC del Laboratorio di Cateterismo Cardiaco e un assistente professore di medicina.
Eric Tocco stava giocando a squash lo scorso autunno quando ha subito un attacco di cuore — eppure il 43enne non aveva precedenti di malattie cardiache. E ‘stato usato un defibrillatore esterno automatico, ma il cuore di Eric non si e’ ripreso immediatamente. I paramedici lo hanno trasportato al vicino ospedale UPMC St. Margaret, dove la rianimazione è stata eseguita per ben 30 minuti prima che finalmente riacquistasse il polso.
Una volta stabilizzato, Eric è stato trasportato all’UPMC Presbyterian Hospital, dove ha trascorso più di una settimana in coma e in supporto vitale. L’arresto cardiaco è brutale, poiché il rischio di morte è 10 volte superiore al trauma fisico e tre volte superiore all’ictus. Ma le possibilità di recupero di Eric sono state significativamente migliorate, grazie al Post Cardiac Arrest Service (PCAS) di UPMC Presbyterian, un programma di assistenza coordinato per tutti i pazienti sottoposti a RCP.
PCAS viene utilizzato fin dai primi momenti del trattamento di un paziente attraverso la loro dimissione dall’ospedale e la successiva riabilitazione. ” Questo è stato uno sforzo che abbiamo iniziato nell’ultimo decennio per migliorare la qualità delle cure che forniamo ai pazienti con arresto cardiaco”, afferma il Dr. Clifton Callaway, uno dei co-creatori del programma. Il programma multidisciplinare coinvolge cardiologi e neurologi, nonché specialisti di assistenza critica, medicina d’emergenza e riabilitazione. ” Non abbiamo inventato nuove tecnologie o nuovi farmaci”, dice il dottor Callaway. “Sta prendendo pezzi critici di cura e incollandoli insieme in modo coordinato.”
A UPMC Presbyterian, Eric inizialmente ha subito ipotermia terapeutica, che abbassa la temperatura corporea a 92 gradi Fahrenheit (prevenendo così ulteriori danni cerebrali). ” La causa più comune di morte per i pazienti con arresto cardiaco sottoposti a RCP è la lesione cerebrale”, spiega il dottor Callaway. “Circa due terzi di coloro che sopravvivono alla RCP e arrivano a un’unità di terapia intensiva hanno danni cerebrali così gravi da non sopravvivere.”Prima che Eric si svegliasse dal coma, l’entità del suo danno cerebrale non era nota.
Nei prossimi giorni, Eric ha ricevuto l’assistenza che PCAS è progettato per fornire. I medici di terapia intensiva mantenevano la pressione sanguigna e gli elettroliti (minerali nei fluidi corporei), e il suo ventilatore era riuscito a promuovere il flusso sanguigno cerebrale. Il cervello di Eric si era gonfiato, quindi i medici gli hanno dato dei fluidi e lo hanno posizionato strategicamente nel suo letto per curare il gonfiore. E quando ha sperimentato convulsioni miocloniche, i neurologi sono stati in grado di trattarlo istantaneamente e aggressivamente. “Tradizionalmente, i pazienti semplicemente non sono sopravvissuti alle crisi miocloniche dopo l’arresto cardiaco”, dice il dottor Callaway, ” e ora, sorprendentemente, li stiamo vedendo dimessi dall’ospedale.”Nel frattempo, anche se Eric era ancora in coma, i cardiologi hanno fornito un cateterismo cardiaco tempestivo per aprire il blocco causando il suo attacco cardiaco..
Il giorno n. 9 in ospedale, Eric si svegliò dal coma. ” La prima persona che ho visto è stata mia figlia”, ricorda. “Ho continuato a cercare di dire, ‘Ti amo’. La mia bocca si muoveva, ma niente . La cosa più importante è che io sia qui. Sono vivo e vegeto.”
A causa del programma PCAS, i tassi di sopravvivenza per i pazienti come lui sono aumentati da circa il 30 per cento a oltre il 40 per cento, dice il dottor Callaway. “Eric aveva una serie di caratteristiche che tradizionalmente-e con questo intendo sette o otto anni fa-erano fatali”, dice.
Oggi, Eric — uno degli oltre 200 pazienti trattati da PCAS all’UPMC Presbyterian lo scorso anno — continua la sua riabilitazione per lievi problemi di memoria e un infortunio alla gamba legato alle sue compressioni toraciche CPR. “Anche se ho un po’ di strada da fare, sono disposto a fare quello che serve. Sono grato per dove sono”, dice. “So che è un po’ un miracolo.”
Da sinistra: Liane Santilli; Isabella Santilli; Dr. Ronald Thomas, direttore della medicina materno-fetale per West Penn Allegheny Health System; e John Santilli.
Nel 2008, dopo sette anni di trattamenti per la fertilità, Liane Santilli è rimasta incinta di due gemelli. Naturalmente, Liane-un’infermiera anestesista dell’Allegheny General Hospital-e suo marito erano entusiasti. Ma c’erano preoccupazioni su uno degli embrioni.
” Quando ho fatto la mia prima ecografia a tre settimane, non era nemmeno visibile-sembrava un livido sul mio utero”, dice Liane. I medici inizialmente pensavano che l’embrione sarebbe stato riassorbito dal corpo e non sarebbe progredito nella fase del feto. Eppure questo bambino avrebbe sfidato le aspettative di quasi tutti.
Dott. Ronald Thomas, direttore della medicina materno-fetale per West Penn Allegheny Health System, è specializzato in gravidanze ad alto rischio, e Liane è certamente adatta a quel disegno di legge: portava due gemelli (un ragazzo e una ragazza), era di età materna “avanzata” (a 32) e aveva subito trattamenti di fertilità. ” Era chiaro che il gemello non stava crescendo bene”, dice il dottor Thomas. “Liane anche sentito da uno specialista che non c’era’ nessuna speranza.”Il dottor Thomas la pensava diversamente.
Cinque mesi dopo la gravidanza, Liane ha avuto un sanguinamento significativo e improvvisamente è diventata una paziente sul posto di lavoro. All “inizio, sembrava come se nessuno dei due gemelli sarebbe sopravvissuto, e Liane è stato consigliato di considerare l” interruzione della gravidanza per motivi medici. ” La mia famiglia era lì nella mia stanza d’ospedale tutti i miei amici — abbiamo parlato della scelta che dovevo fare e ci siamo preparati per la fine”, ricorda. “Poi il dottor Thomas entrò con una lista di farmaci . Ha detto, ‘ Si può sedere in questa stanza tutto il tempo che vuoi. Dipende da te.”Non stava garantendo, ma mi stava dando un’opzione. Così ho guardato il mio amico e ha detto, ‘ Io non sono . Me ne staro ‘ qui tutto il tempo che voglio.”Il Dott. Thomas non ha mai rinunciato a noi.”
Liane rimase fermo per due mesi, mentre il Dr. Thomas e il resto dell’equipaggio del programma di ostetricia ad alto rischio dell’Allegheny General Hospital lavoravano per monitorare la salute e lo sviluppo dei gemelli. C’erano due marcatori cruciali di cui avevano bisogno per raggiungere un parto vivo vitale: una gestazione minima di 27 settimane e un peso del bambino di almeno 600 grammi (un chilo e mezzo). Come la ragazza ha continuato a rimanere indietro nella crescita, è diventato, Dr. Thomas dice, ” una continua funambola per raggiungere quegli obiettivi – e anche se lo facessimo, c’erano preoccupazioni per la sopravvivenza.”
Si svilupparono altri problemi, tra cui la placenta insolitamente bassa del ragazzo e la placenta parzialmente separata della ragazza (che avrebbe potuto portare a pericolose emorragie al momento del parto). Poi, a poco più di 29 settimane — meno di sette mesi — Liane ricominciò a sanguinare ed entrò in travaglio. Il dottor Thomas ha stabilito che il ragazzo aveva sviluppato un’infezione; i gemelli dovevano essere consegnati immediatamente tramite cesareo. Il ragazzo è uscito per primo, pesando più di 3 sterline, seguito dalla ragazza, che pesava quasi il minimo di un chilo e mezzo.
Entrambi i bambini sono stati portati all’unità neonatale, posti su ventilatori e trattati per l’infezione, così come il disagio respiratorio comune ai neonati pretermine. Da quel momento in poi, però, Isabella e suo fratello Giovanni avrebbero continuato a fare progressi. Rimase nell’unità più a lungo di lui, ma col tempo stava crescendo e prosperando.
Più di tre anni dopo, ci sono state solo complicazioni minori dalla difficile gravidanza di Liane. Ora, lei dice, ” sono normali, bambini sani. John è in auto, treni e guai. Isabella aveva dei problemi di alimentazione che abbiamo risolto. È un po ‘ piccola per la sua età, ma nessuno crede mai che abbia iniziato a un chilo e mezzo.”
Crystal Martin e il Dr. George Mazariegos, direttore del trapianto pediatrico presso l’Ospedale pediatrico di Pittsburgh dell’UPMC.
Immagina una dieta per tutta la vita così restrittiva che non puoi mangiare carne o latticini. Anche le verdure devono essere razionate. La posta in gioco è alta, dal momento che un passo falso dietetico può portare a danni cerebrali o morte. Questa è stata la realtà per le persone con Maple Syrup Urina Disease (MSUD), una malattia genetica ereditaria che impedisce al corpo di elaborare alcuni aminoacidi presenti nelle proteine.
La MSUD è rara — colpisce meno di un bambino su 200.000 — e pericolosa. Anche la dieta severa non può impedire a una malattia minore di innescare potenzialmente una crisi metabolica fatale. Ma una cura ora esiste, sotto forma di trapianti di fegato eseguiti presso l’Ospedale pediatrico di Pittsburgh di UPMC. Un nuovo fegato fornisce ai pazienti con MSUD gli enzimi necessari per elaborare le proteine.
Circa un decennio fa, il centro trapianti per bambini — sotto la direzione del Dr. George Mazariegos, direttore del trapianto pediatrico — ha sviluppato il primo protocollo medico multidisciplinare completo al mondo per eseguire questi trapianti per i pazienti con MSUD. ” Questo programma costituisce davvero una svolta medica”, afferma il dottor Mazariegos.
Alla fine dello scorso anno, la 15enne Crystal Martin della contea di Lancaster è diventata la 50a paziente con MSUD la cui vita è stata migliorata da un trapianto di fegato da bambini. Prima dell’operazione, il disturbo di Crystal ha avuto un impatto significativo su tutta la sua famiglia, dice sua madre, Lorraine. “A partire dalle restrizioni alimentari-non riusciva a mangiare nulla. E dovremmo sempre preoccuparci dei suoi livelli di aminoacidi. Se salissero, non si sentirebbe bene. Si è ammalata facilmente e ha perso così tanta scuola-ha influenzato anche la sua capacità di pensare chiaramente. Su di noi pendeva una nuvola di possibili danni cerebrali.”La famiglia di Crystal ha sentito parlare dell’opzione di trapianto in un simposio per bambini ospitato presso la Clinica per bambini speciali, un centro di trattamento dei disturbi genetici vicino a casa loro.
“Ho avuto il privilegio di collaborare con un notevole team di persone nello sviluppo di questo programma”, afferma il Dr. Mazariegos. Il gruppo comprende genetisti, gastroenterologi, epatologi e specialisti metabolici da bambini e dalla clinica per bambini speciali. ” Esperti di diverse istituzioni che lavorano insieme non è così comune”, spiega il dottor Mazariegos, ” ma questi colleghi mettono obiettivi individuali e istituzionali dietro l’obiettivo condiviso di ciò che sarebbe meglio per i pazienti.”
La chirurgia dei trapianti per pazienti con MSUD differisce dalle procedure di trapianto convenzionali in diversi modi, inclusi problemi chirurgici di routine. “Se non stiamo molto attenti, c’è il rischio di gravi crisi metaboliche e neurologiche durante e dopo l’intervento”, spiega il dott. Mazariegos, ” così abbiamo sviluppato piani di emergenza per tutto.”
Il nov. 27, i Martins sono stati informati via telefono che era disponibile un fegato donatore. Crystal ha subito un trapianto di successo da bambini il giorno successivo. ” Non riesce a smettere di dire a tutti quanto sia felice”, dice Lorraine. “È un miracolo come questo abbia cambiato le cose. Dice che la sua mente è totalmente chiara e che sta davvero mangiando per la prima volta — non ha mai saputo che sapore avesse carne, uova o pizza! Siamo così riconoscenti per quel fantastico ospedale e così grati alla famiglia del donatore. Non possiamo ringraziarli abbastanza.”
Eseguire 50 trapianti di MSUD di successo è esattamente ciò che il Dr. Mazariegos aveva pianificato. “Sentiamo un alto grado di responsabilità con questo programma”, dice. “Qualsiasi passo falso potrebbe avere un impatto sui pazienti successivi, così come sul campo dei trapianti nel suo complesso. È emozionante vedere questi trapianti portare a cambiamenti drammatici per i pazienti MSUD, le loro famiglie e comunità.”
Da sinistra: Susan Killmeyer; Dr. David Bartlett; e Dr. Herbert Zeh, entrambi della divisione di oncologia chirurgica presso UPMC CancerCenter.
Dopo aver sperimentato una grave intossicazione alimentare per diversi giorni, Susan Killmeyer sapeva che aveva bisogno di visitare UPMC Presbyterian Shadyside Ospedale, dove lavora come direttore clinico. Lì al pronto soccorso, una TAC del suo addome ha rivelato un pericolo molto più grande di un caso di routine di intossicazione alimentare: un tumore canceroso sulla sua vena cava inferiore, la vena che trasporta il sangue dalla metà inferiore del corpo nel cuore.
L’intossicazione alimentare potrebbe averle salvato la vita, dice il dott. David Bartlett, uno specialista di chirurgia del cancro presso UPMC CancerCenter. ” Il suo cancro è tra i più rari — circa cinque su un milione”, dice, ” e ci vuole così tanto tempo per sviluppare i sintomi che nel momento in cui lo fa, di solito è al di là di quello che potremmo trattare.”
Il Dr. Bartlett, insieme a un team che includeva il Dr. Herbert Zeh, un chirurgo oncologico dell’UPMC CancerCenter, ha stabilito che Susan avrebbe dovuto sottoporsi a un’operazione lunga e complessa per rimuovere il tumore. ” Non è stata una notizia facile da ascoltare”, dice, ” ma sono una persona responsabile-non mi dispiace per me stessa. Così dal mio letto d’ospedale ho compilato una lista di medici per la mia ‘squadra’ – e il dottor Bartlett era su di esso. Sapevo che era un bravo chirurgo.”
” Il suo tumore era in una zona difficile e coinvolgeva il suo fegato, quindi per raggiungere il tumore, abbiamo dovuto estrarre la vena cava”, dice il dottor Bartlett. Ciò ha creato complicazioni, tra cui problemi con la pressione sanguigna e la coagulazione, nonché gravi emorragie, che hanno messo a rischio il cervello di Susan. Durante l’operazione di nove ore, sono stati fatti continui sforzi per mantenerla in vita, comprese massicce trasfusioni di emoderivati, e sia farmaci che bloccaggio intermittente del vaso sanguigno principale del cuore per mantenere la pressione al cervello. ” È stato uno sforzo erculeo da parte di una grande squadra”, dice il dottor Bartlett.
L’intervento è stato un successo, ma Susan è tornata in sala operatoria diverse ore dopo a causa di un’emorragia. Seguirono altri interventi chirurgici, incluso uno in cui era così instabile che non poteva essere spostata dalla terapia intensiva. ” Così abbiamo fatto l’operazione lì”, dice il dottor Bartlett. Interventi chirurgici multipli hanno contribuito al fallimento dei reni di Susan, mentre la durata della sua sedazione ha portato, temporaneamente, alla paralisi totale del corpo. ” Il suo caso è stato unico”, dice il dottor Bartlett. “Sembrava avere tutti i problemi che potevi avere.”
Susan è stata in ospedale per tre mesi. ” Il giorno che me ne sono andato, riuscivo a malapena a sedermi sul lato del letto”, ricorda. “Ho dovuto imparare a nutrirmi e a camminare di nuovo.”Il suo recupero è stato arduo, ma Susan è stata in grado di tornare a casa (e tornare al lavoro).
“L’aspetto psicologico di una ripresa come quella di Susan è enorme”, dice la dottoressa Bartlett, “ed era molto forte. Anche quando era paralizzata — i suoi reni fallivano-manteneva il buon umore.”
Pensare alle sue figlie gemelle adulte le ha dato forza, dice Susan. “Mio marito è morto 17 anni fa, e non c’era modo all’inferno di lasciare i miei figli senza un genitore.”L’obiettivo a breve termine di Susan era vedere le sue ragazze sposarsi. ” Il matrimonio di una figlia era lo scorso ottobre e sono stato in grado di accompagnarla lungo la navata”, dice. “L’altra mia figlia si sposerà questo mese, quindi lo farò di nuovo.”
” È gratificante prendere un caso impegnativo come quello di Susan e darle speranza per il futuro”, afferma il dottor Bartlett. “Ciò che ci permette di farlo sono tutte le persone e le risorse in questo ospedale — dal reparto di anestesiologia alle infermiere di terapia intensiva e molti altri. L’intero sistema supporta un caso come questo.”
Dr. Neil Busis, capo di neurologia presso UPMC Shadyside Hospital, e Lauren Cantalope.
Nel giugno 2011, Lauren Cantalope, 23 anni, un tecnico di raggi X a Hastings, Pa., ha iniziato a soffrire di terribili mal di testa. Fu l’inizio di un mistero medico che l’avrebbe portata in coma — e vicino alla morte — fino a quando i fili aggrovigliati dei suoi sintomi furono svelati dal neurologo di Pittsburgh Neil Busis.
Il mal di testa di Lauren fu presto accompagnato da febbre alta, intorpidimento facciale e nausea grave. ” All’inizio il mio medico pensava che potesse trattarsi di emicrania o di un insetto allo stomaco”, ricorda, ” ma continuavo a peggiorare.”Ha fatto dei test in un ospedale di Altoona, ma i risultati hanno solo confuso le acque, rivelando che potrebbe essere meningite o encefalite. Un rubinetto spinale ha mostrato infiammazione e cellule insolite, suggerendo di nuovo la meningite – o addirittura la leucemia.
A questo punto, Lauren era sprofondata in uno stato di grave stanchezza e confusione. È stata trasferita all’Hillman Cancer Center, una divisione dell’UPMC Presbyterian Shadyside Hospital, per quello che i medici pensavano sarebbe stata una diagnosi di cancro.
Alla dottoressa Busis, primario di neurologia dell’ospedale, è stato chiesto di consultarsi sul suo caso. ” Non pensavo fosse cancro”, dice. Invece, sospettava un tumore ovarico benigno, chiamato teratoma, che ha notato sulla sua TAC potrebbe essere la causa dei suoi sintomi, anche se in un modo molto inaspettato. Nel frattempo, le condizioni di Lauren sono diventate critiche. ” Entro due giorni dall’arrivo, era in coma, con un ventilatore e si era presa”, dice il dottor Busis. “Molto insolito per una giovane donna sana.”
Mentre stava riflettendo sul mistero delle condizioni di Lauren, il dottor Busis ricordò una lezione di neurologia a cui aveva partecipato un anno prima. ” Una lampadina si è spenta”, dice. L’oratore aveva brevemente menzionato la rarissima sindrome paraneoplastica, in cui giovani donne con tumori come Lauren soffrivano di malattie cerebrali quando i tumori innescavano la risposta autoimmune del corpo. Sebbene solo 150 casi della malattia fossero mai stati documentati, il dottor Busis si rese conto che i sintomi di Lauren erano quasi identici. ” Il sistema immunitario combatte la minaccia del tumore con gli anticorpi”, spiega. “il problema è che gli anticorpi reagiscono in modo incrociato con il normale tessuto cerebrale e fanno ammalare il cervello.”
Curare la sindrome richiedeva la rimozione del tumore e il trattamento del sistema immunitario. ” Così ho chiamato un ostetrico/ginecologo qui all’ospedale”, dice il dottor Busis, “e gli ho detto:” Penso che il teratoma sia il problema. Vorrei che lo togliessi, potrebbe salvarle la vita.”La semplice operazione è partita senza intoppi. Il trattamento post-operatorio del sistema immunitario di Lauren includeva l’immunoglobina endovenosa per bloccare gli anticorpi e gli steroidi cattivi.
I sintomi di Lauren sono diminuiti; il dottor Busis aveva fatto la chiamata giusta. Mentre era stata in coma solo per 24 ore, non si è svegliata per 3 settimane dopo l’intervento. Solo allora ha cominciato a conoscere tutto quello che aveva passato e circa il medico che le aveva salvato la vita. “Onestamente, tutto da luglio a settembre è una sfocatura per me”, ammette. “Non ricordo molto di Altoona o Shadyside or o di incontrare il dottor Busis. Ma la mia famiglia mi ha detto quanto fosse grande, insieme a tutti gli altri in ospedale.”
Lauren ha impiegato molto tempo per sentirsi veramente meglio, ma data la sua grave malattia, il Dr. Busis lo definisce” un notevole recupero”; ha trascorso un mese in ospedale e molti altri mesi in terapia fisica, vocale e occupazionale ad Altoona. Oggi, lei è a casa a Hastings, lavorando di nuovo e anche impegnato. Lei dice ” le cose sono finalmente di nuovo normale.”
Dr. Raymond Benza, direttore del programma Advanced Heart Failure, Transplant and Pulmonary Vascular Disease dell’Allegheny General Hospital, e Jean Magazzu.
Due anni fa, Jean Magazzu ha iniziato ad avere problemi respiratori. Il suo medico ha pensato che potrebbe essere allergia-correlati – o forse un caso di bronchite. Ma più cicli di antibiotici non hanno aiutato, e la sua respirazione è peggiorata al punto che non poteva nemmeno attraversare una stanza senza sedersi.
Una radiografia ha rivelato la spaventosa verità: I suoi polmoni erano pieni di coaguli di sangue e tessuto cicatriziale, un sintomo di ipertensione polmonare (PH). Fu immediatamente trasferita all’Allegheny General Hospital, dove il cardiologo Dr. Raymond Benza la diagnosticò. “L’ipertensione polmonare è una malattia rara, che colpisce solo 15 persone su 1 milione”, afferma il dott.”
La forma di PH di Jean — correlata ai coaguli cronici nei suoi polmoni — era ancora più rara. La malattia è caratterizzata da alta pressione sanguigna nell’arteria polmonare del polmone, che costringe il cuore a lavorare essenzialmente fino alla morte. “Quando è venuta da noi, era già in preda a una grave insufficienza cardiaca”, dice il dottor Benza.
Insieme al suo team, ha stabilito che Jean aveva bisogno di sottoporsi a un intervento chirurgico estremamente delicato e difficile per rimuovere i coaguli e il tessuto cicatriziale. La procedura può richiedere 12 ore e richiede l’arresto del cuore e il raffreddamento profondo del corpo e del cervello; viene eseguita solo in una manciata di istituzioni statunitensi.
Fortunatamente, AGH si è recentemente unito a quel club esclusivo. Dr. Benza aveva organizzato per AGH chirurgo cardiotoracico Dr. Robert Moraca per ricevere la formazione di mesi necessari per eseguire la procedura, che ha preso il Dr. Moraca agli ospedali di San Diego, Canada e Alabama.
Jean è stata la prima persona a sottoporsi a questa procedura presso AGH, ma dice che il modo in cui la dottoressa Benza ha contribuito a ridurre le sue paure. “Ha capito che questo era spaventoso, ma ha spiegato le cose in modo che potessi capirle — e mi ha detto, in sostanza, cosa avrebbero fatto”, dice. “Volevo davvero saperlo, quindi l’ho apprezzato. La sua e la fiducia del dottor Moraca hanno davvero aiutato.”
L’intervento chirurgico di Jean richiedeva una macchina di bypass per produrre un arresto circolatorio totale. ” Non puoi avere sangue che passa attraverso i polmoni perché è lì che stavamo operando”, spiega il dottor Benza. Dopo che il suo corpo e il suo cervello furono raffreddati, il capo chirurgo Dott. Moraca aprì tutti i vasi sanguigni nei suoi polmoni e prese con cura via i coaguli dai vasi. “Decidere cosa sia il tessuto reale e il tessuto anormale all’interno dei vasi è una delle vere sfide qui”, spiega il dottor Benza. “E se si commette un errore e si fora un vaso sanguigno, di solito è fatale.”
I risultati positivi dell’intervento chirurgico di Jean sono stati evidenti immediatamente — l’alta pressione nei polmoni è scesa alla normalità e la sua circolazione ha risposto in modo naturale. “Anche se ero debole dall’intervento, ricordo di essermi seduto e prendere fiato e pensare, Wow, un vero miglioramento!”Jean dice. “Ero solo in ospedale una settimana, e tornare alla normalità in fretta.”