Che cosa è uno shunt portosistemico (PSS)?
Un PSS è una connessione anormale tra la vena porta e la circolazione sistemica, che può essere acquisita o congenita. Possono essere acquisiti secondari all’ipertensione portale, un risultato comune con malattia epatica cronica e cirrosi. In questo caso, sono presenti più navi di manovra. PSS può anche essere una malattia congenita in cui di solito è presente solo una singola nave di manovra. Questa nave è più comunemente localizzata al di fuori del fegato o extraepatica (circa il 75% dei casi) piuttosto che intraepatica. La maggior parte dei casi è associata a una nave che collega la vena porta con la vena cava caudale. Anche gli shunt tra la vena porta e la vena azygos sono comuni.
Esiste una predisposizione di razza per PSS?
Razze come Havanese, Yorkshire Terrier, Schnauzer in miniatura e maltese sembrano essere a maggior rischio di questa malattia. In questi cani di piccola taglia, gli shunt extraepatici sono più comuni. Nei cani di taglia grande, gli shunt intraepatici sono più comuni. La modalità esatta di ereditarietà per questo disturbo non è stata determinata.
Quali sono i segni clinici tipici di un PSS congenito?
I segni clinici con PSS sono variabili. La maggior parte dei cani svilupperà segni clinici presto nella vita; tuttavia, alcuni cani avranno pochi segni clinici. I segni possono anche essere episodici, rendendo difficile la diagnosi.
La maggior parte dei cani con PSS hanno una storia di fare male. Molti sono piccoli per la loro età. Spesso avranno segni neurologici inceranti e calanti, come depressione, convulsioni, comportamento bizzarro, pressione della testa, attività propulsiva e stupore o coma. La poliuria / polidipsia è anche comunemente osservata con PSS. Gli animali affetti possono anche mostrare scarsa tolleranza di anestetici e sedativi. In alcuni casi, gli animali hanno una storia di segni del tratto urinario inferiore secondari all’urolitiasi urata. Le radiografie possono dimostrare un piccolo fegato (microepatica).
Quali sono le tipiche anomalie di laboratorio osservate con un PSS?
Con PSS è possibile osservare una varietà di anomalie di laboratorio. Il conteggio completo delle cellule del sangue può mostrare lieve anemia non rigenerativa microcitica e normocromica. Morfologicamente, si osservano molte cellule bersaglio e poikilociti. Queste anomalie possono essere il risultato di metabolismo lipidico anormale, sequestro di ferro, o carenza di ferro.
Non sono previsti aumenti degli enzimi epatici (ad esempio, aumento di ALP, ALT) con PSS, anche se a volte si verificano. Più comunemente, si osservano ipoalbuminemia, ipocolesterolemia e diminuzione del PANINO. Anche l’ipoglicemia, specialmente dopo il digiuno, è spesso notata.
L’analisi delle urine rivela spesso un basso peso specifico delle urine. I cristalli di biurato di ammonio possono essere visti e dovrebbero sollevare il sospetto di PSS in una razza non dalmata.
Anomalie della coagulazione sono spesso osservate ed è consigliabile effettuare uno screening per questi nei cani che devono subire un intervento chirurgico correttivo per PSS.
Test di funzionalità epatica i test saranno marcatamente anormali nei cani con PSS. Possono essere utilizzati sia gli acidi biliari sierici (a digiuno e 2 ore postprandiali) che i test di tolleranza all’ammoniaca.
Descrivere il test di tolleranza agli acidi biliari e all’ammoniaca.
Gli acidi biliari sierici e la tolleranza all’ammoniaca sono entrambi test di funzionalità epatica. Saranno marcatamente anormali con PSS, ma possono essere aumentati da altre cause di disfunzione epatica.
Il cane deve essere digiunato per 12 ore prima di eseguire il test degli acidi biliari. Il sangue viene raccolto al tempo zero (linea di base) e il cane viene nutrito con un piccolo pasto. Due ore dopo il pasto, viene raccolto un secondo campione di sangue. Il digiuno consente alla cistifellea di riempirsi di bile. L’alimentazione provoca la contrazione della cistifellea e lo svuotamento del contenuto nell’intestino tenue. Nell’intestino tenue, gli acidi biliari vengono riassorbiti e entrano nella vena porta. Attraverso la vena porta gli acidi biliari raggiungono il fegato, dove gli acidi biliari vengono estratti dagli epatociti. Con uno shunt, gli acidi biliari bypassano il fegato e quindi non vengono estratti in modo efficiente e rimangono nella circolazione sistemica.
L’animale deve anche essere digiunato prima di eseguire un test di tolleranza all’ammoniaca. Il sangue viene raccolto per misurare la concentrazione plasmatica di ammoniaca a riposo. Se elevato, la sfida dell’ammoniaca non è data. Se la concentrazione di ammoniaca a riposo è normale, l’ammoniaca viene somministrata per via orale (100 mg/kg di cloruro di ammonio). Un secondo campione di plasma viene raccolto 30 minuti dopo la somministrazione. Poiché la somministrazione di cloruro di ammonio può spesso causare vomito, alcuni medici preferiscono somministrare l’ammoniaca per via rettale e il plasma viene quindi raccolto 20 e 40 minuti dopo la somministrazione. Lo svantaggio principale di questo test è che l’ammoniaca è un analita labile, quindi l’analisi di laboratorio deve essere eseguita all’interno di una stretta finestra di raccolta. Esiste il rischio aggiuntivo che l’ammoniaca somministrata esogenicamente possa causare o esacerbare i segni clinici di HE.
Come viene diagnosticato un PSS?
La PSS è sospettata sulla base dei risultati clinici e dei risultati di laboratorio di supporto, in particolare i risultati dei test di tolleranza agli acidi biliari o all’ammoniaca marcatamente anormali. La diagnosi definitiva, tuttavia, richiede la dimostrazione della nave di manovra. Ciò può avvenire attraverso laparotomia esplorativa, radiografia a contrasto (portografia), tomografia computerizzata, ecografia o scintigrafia nucleare. L’ecografia eseguita da un operatore esperto è il metodo non invasivo preferito per fare una diagnosi.
L’imaging prima dell’intervento chirurgico è ideale per determinare se è presente uno shunt extraepatico o intraepatico. Quest’ultimo è più invasivo e tecnicamente più impegnativo. In alcuni casi, uno shunt non può essere identificato mediante ultrasuoni o durante l’esplorazione. In questo caso viene utilizzato un portogramma per cercare di identificare lo shunt.
Come viene gestito il PSS dal punto di vista medico?
La gestione medica per PSS mira prevalentemente a controllare i segni di HE (vedi Domande 27-29 in questo capitolo). Sfortunatamente, questo approccio di solito non ha molto successo e la maggior parte degli animali viene eutanasia a causa dell’incapacità di controllare adeguatamente i segni. La maggior parte dei protocolli di gestione medica si concentrano sulla somministrazione di una dieta a basso contenuto proteico e l’uso di agenti per ridurre la generazione e l’assorbimento di ammoniaca all’interno del tratto gastrointestinale.
Come viene gestito chirurgicamente PSS?
Stabilizzare le condizioni dell’animale prima dell’anestesia è vitale. L ‘ encefalopatia epatica deve essere controllata con misure appropriate. La trasfusione di plasma deve essere presa in considerazione se è presente ipoalbuminemia. Il plasma fresco-congelato inoltre sarebbe indicato se le anomalie di coagulazione sono presenti. Generalmente, le trasfusioni di sangue non sono necessarie prima dell’intervento chirurgico; tuttavia, la perdita di sangue è una possibile complicanza e il sangue dovrebbe essere prontamente disponibile per la trasfusione, se necessario.
Sono state descritte molte diverse procedure chirurgiche. La legatura con una sutura può essere una soluzione con un singolo shunt extraepatico. La legatura completa spesso non è possibile perché con la legatura completa, la pressione portale può aumentare drammaticamente portando ad ascite, ischemia intestinale ed endotossemia. Legatura parziale è più comunemente usato, e questo di solito si traduce in un drammatico miglioramento clinico, anche se un’operazione di ripetizione per ridurre completamente lo shunt può essere richiesto in un secondo momento. Molti chirurghi preferiscono l’uso di impianti che riducono gradualmente le dimensioni della nave shunt. Sono stati utilizzati sia nastro di cellophane che costrittori ameroidi. Il costrittore ameroide è una struttura circolare che è disposta intorno alla nave dello shunt che assorbe l’acqua, gonfiandosi e quindi progressivamente restringendo intorno alla nave. L’occlusione si verifica per un periodo di 4-6 settimane. Il nastro di cellophane provoca una risposta infiammatoria che occlude gradualmente la nave dello shunt. Questo metodo è più lento per l’occlusione dello shunt rispetto al costrittore ameroide.
Con shunt intraepatici, è necessaria la dissezione chirurgica per identificare lo shunt. Legatura, costrittore ameroide, o nastro di cellophane può essere utilizzato per occludere questa nave pure. Recentemente, la radiologia interventistica è stata utilizzata per posizionare bobine trombogeniche in questi vasi.
Una biopsia epatica deve essere raccolta in tutti i casi. Questo aiuterà a identificare qualsiasi altra malattia epatica concomitante.
Quali sono le complicazioni della chirurgia per un cane con PSS?
Le complicazioni da chirurgia possono essere potenzialmente fatali. L’occlusione eccessivamente zelante di un vaso di derivazione può provocare ipertensione portale acuta. I segni clinici includerebbero dolore addominale, ascite, vomito e shock.
Le convulsioni a volte seguono un intervento chirurgico. Gli animali spesso non rispondono alla terapia e più del 50% muore o viene eutanasia. La terapia anticonvulsivante aggressiva è necessaria se le convulsioni si sviluppano dopo l’intervento chirurgico.
Che cos’è la displasia microvascolare (MVD)?
La displasia microvascolare (chiamata anche ipoplasia della vena porta senza shunt macroscopico) è una malattia congenita principalmente di cani di piccola taglia). Questo disturbo provoca la comunicazione tra il sistema vascolare sistemico e portale nel fegato. La diagnosi è determinata attraverso l’esclusione di shunt portosistemici multipli o singoli insieme a risultati bioptici coerenti con MVD.
In che modo il PSS differisce dalla displasia microvascolare?
La presentazione clinica dei cani con PSS è leggermente diversa dai cani con MVD. I cani con MVD hanno meno probabilità di avere segni clinici e se presenti tendono ad essere più lievi. Gli aumenti degli acidi biliari sierici di solito sono anche meno drammatici. È importante, tuttavia, notare che molti cani con MVD possono avere PSS contemporaneamente.