Dei pazienti con LyP, il 10-60% ha linfomi associati (1-4). Questi linfomi includono MF, ALCL sistemico o cutaneo e linfoma di Hodgkin e possono verificarsi prima, in concomitanza con o dopo la manifestazione di LyP (1-3). Studi precedenti hanno dimostrato che, oltre a questi 3 tipi di linfoma, la LyP era associata anche ad altre neoplasie ematologiche, tra cui leucemia linfatica cronica, leucemia mieloide acuta, linfoma a cellule B e mieloma multiplo, sebbene tali casi siano rari (4, 5). Tumori non ematologici, inclusi carcinoma basocellulare, carcinoma a cellule squamose e melanoma, sono stati osservati anche in pazienti con LyP (4). Il nostro paziente aveva DLBCL e pcALCL prima di sviluppare LyP. Tuttavia, è possibile che il solitario 1.il tumore di 5 cm osservato alla presentazione iniziale è stato causato da LyP di tipo C piuttosto che da pcALCL. Poiché le lesioni non regressive>di 10 mm di diametro sono definite come pcALCL e le caratteristiche istologiche del tumore erano compatibili con ALCL, il tumore è stato diagnosticato come pcALCL. I noduli/tumori multipli che si sono sviluppati dopo il tumore solitario erano probabilmente lesioni LyP perché erano di piccole dimensioni, regredivano spontaneamente e la maggior parte di essi erano limitati allo stesso sito del primo tumore solitario. Se il tumore solitario fosse stato semplicemente una lesione LyP più grande, avrebbe potuto essere fatta una diagnosi di sottotipo misto LyP (tipo B + C). Tuttavia, non sono stati riportati casi di LyP associati a DLBCL.
È stato dimostrato che esiste un piccolo sottoinsieme di pazienti in cui LyP e pcALCL non possono essere distinti. LyP si presenta con papule raggruppate o disseminate e noduli più piccoli, che regrediscono spontaneamente entro poche settimane (1). LyP ha un ampio spettro di manifestazioni istologiche ed è classificato in 5 sottotipi istologici (A–E). Le caratteristiche istologiche di LyP tipo C e pcALCL sono identiche (1). pcALCL si manifesta come un tumore solitario o noduli solidi raggruppati, e la regressione tumorale spontanea è riportata nel 10-42% dei casi (1, 2). Nei casi in cui è difficile determinare se un tumore è una lesione LyP più grande o una lesione pcALCL in fase iniziale, una dimensione del tumore superiore a 2 cm e una mancanza di regressione spontanea sono indicativi di pcALCL (1). In questo contesto, la dimensione del primo tumore nel nostro caso suggerisce che potrebbe essere stato un LyP. Tuttavia, non siamo riusciti a determinare se il primo tumore non è riuscito a regredire spontaneamente, poiché è stato completamente resecato. La presentazione clinica del nostro caso suggerisce che differenziare tra LyP e pcALCL potrebbe essere difficile, e, quindi, LyP e pcALCL sono considerati rappresentare estremità diverse di uno spettro di CD30 cutaneo primario+ LPD (1). A questo proposito, potrebbe essere meglio riferirsi al primo tumore come un CD30 + LPD.
Infine, l’accumulo di evidenze ha dimostrato che la LyP è associata a linfoma e neoplasie ematologiche (1-5), suggerendo che la LyP potrebbe essere considerata un dermadrome (una manifestazione cutanea di un disturbo interno) che è particolarmente associato a neoplasie ematologiche.
Gli autori non hanno conflitti di interesse da dichiarare.