Diagnosi: reticoloide attinico (dermatite attinica cronica)
Reticoloide attinico, o dermatite attinica cronica (CAD), descrive un gruppo di fotodermatosi persistenti gravi. Nel 1961, Wilkinson descrisse una fotodermatosi come una”reazione di luce persistente”.1
Una varietà di terminologia viene utilizzata per descrivere questa fotodermatosi, tra cui eczema fotosensibile, dermatite fotosensibile cronica, reattività alla luce persistente e reticoloide attinico. Questi termini si verificano lungo un continuum di malattia.2 Per risolvere questo problema, la dermatite attinica cronica (CAD) è stata proposta per comprendere tutte queste entità.2,3 Reticoloide attinico rappresenta la forma più grave di CAD. Le caratteristiche istologiche del reticoloide attinico sono state descritte come linfoma simile.4 Sebbene siano state proposte molte ipotesi per la base patologica del CAD, non esiste un consenso. Analogamente, manca anche un consenso sul trattamento di una malattia così grave.
Presentazione clinica
La dermatite attinica cronica si verifica in più razze.5,6 In tutte le razze, la maggior parte dei pazienti tende ad essere di mezza età o anziani.
La condizione generalmente inizia con eritema persistente delle aree esposte al sole. Le lesioni sono caratterizzate da prurito e peggioramento con l’esposizione al sole. Come la condizione progredisce, si verifica lichenificazione; tuttavia, papule e placche possono essere visti.7 Possono anche essere presenti edema cutaneo e vescicole. Grave prurito della zona interessata è un segno distintivo del processo patologico. L’alopecia può verificarsi come conseguenza di uno sfregamento prolungato e vigoroso. Ampie aree della pelle possono essere ipo-o iperpigmentate.6
L’evoluzione di questa malattia può essere collegata al lavoro del paziente all’aperto e quindi al grado di esposizione alla luce ultravioletta. Tuttavia, nonostante la diminuzione dell’esposizione al sole, la malattia grave può persistere durante i mesi invernali.5,8
L’esame istologico del CAD precoce può assomigliare alla dermatite da contatto.5 Nelle fasi successive con lichenificazione, il modello istologico può assomigliare a pseudolinfoma.4 L’infiltrato dermico consiste principalmente di cellule T soppressori.9 Una costellazione di cambiamenti è stata descritta nel derma e nell’epidermide, ma questi cambiamenti rappresentano generalmente uno sfregamento prolungato della pelle.
Diagnosi
La diagnosi di CAD può essere difficile. Diversi fattori aggiungono alla frustrazione con questa diagnosi tra cui terminologia confusa, istopatologia indistinta e variabilità clinica. La CAD è rara rispetto ad altre fotodermatosi che colpiscono gli anziani.10 Un criterio diagnostico proposto in passato include eritema facciale persistente, un paziente di mezza età o anziano e grave fotosensibilità con un ampio spettro d’azione per almeno 1 anno.5 Tuttavia, la diagnosi di CAD è fatta con una costellazione di caratteristiche cliniche, reperti istologici e anomalie fototest.8
La storia clinica della sensibilità alla luce o della fotosensibilità causata da un fotoallergene è più importante per stabilire una diagnosi di CAD. Il fototest è utile per confermare la diagnosi.11 I test patch e photopatch sono test ausiliari essenziali.6 Molti studi hanno indicato una fonte allergica del contatto per CAD compreso le piante ed i prodotti chimici.5 Come tale, test allergici può essere fatto per aiutare il paziente a evitare allergeni.
Le diagnosi differenziali dovrebbero includere dermatite aerea, dermatite atopica, dermatite seborroica, prurigo attinico, hydroa vacciniforme, orticaria solare, micosi fungoide, lupus eritematoso, dermatite indotta da farmaci o sostanze chimiche e porfiria cutanea tarda.4,6,8,10,11
Trattamento
Innanzitutto, il trattamento comporta l’astensione da qualsiasi esposizione al sole. I filtri solari non sono più utili una volta che la malattia è avanzata.5 Gli indumenti con un motivo a trama stretta possono fornire un’adeguata protezione dal sole.12 Poiché questa malattia può essere associata ad allergeni, è necessario evitare tali allergeni.
Trattamenti in passato con beta-carotene e idrossiclorochina (Plaquenil) sono stati di beneficio limitato.13,14 Opzioni di trattamento più efficaci possono includere azatioprina (Imuran) e PUVA.5,8
Per la malattia grave, sono generalmente necessari corticosteroidi topici e orali. Tuttavia, i corticosteroidi potrebbero non essere in grado di controllare il processo di malattia da solo.8 Corticosteroidi sono spesso usati in combinazione con PUVA.13 Ciclosporina (Neoral, Sandimmune) e micofenolato mofetile (CellCept) sono stati utilizzati anche come agenti risparmiatori di steroidi per CAD.7,16 Anche Tacrolimus (Protopic) è stato usato con successo limitato.10 L’uso di emollienti rimane un trattamento richiesto.
Discussione
La dermatite attinica cronica rappresenta una fotodermatosi grave, persistente e rara. Sono implicate più lunghezze d’onda della luce, tra cui UVA e UVB.7 Diverse ipotesi sono state proposte per spiegare CAD, ma nessuno ha guadagnato il favore. Le ipotesi includono la presenza continua di farmaci fotosensibilizzanti nella pelle, autosensibilizzazione alle proteine della pelle, allergie alle piante e ai prodotti per la casa e iperirritabilità cronica della pelle del paziente.Altri fattori che possono predisporre un paziente alla CAD includono sesso maschile, età, attività all’aperto, eczema atopico, infezione da HIV e dermatite allergica da contatto.6
Molte malattie sistemiche presentano un quadro clinico simile e devono essere escluse. Una chiara storia è necessaria, ma è insufficiente per fare la diagnosi di CAD. È necessaria una biopsia per definire ulteriormente il processo patologico. Phototesting può anche essere necessario anche se non sempre utile.
Una volta che la malattia è diventata grave, come nel nostro paziente, esistono poche opzioni di trattamento. Anche se questo paziente è stato provato con potenti steroidi topici per anni, le sue condizioni non sono migliorate. Dato il suo stato di epatite C, i regimi terapeutici con farmaci immunosoppressivi non sono stati utilizzati. Etanercept (Enbrel) può essere ragionevole in quanto è stato usato in modo sicuro in pazienti con epatite C. 17