Da Lewis S. Blevins Jr, M. D. – Direttore Medico della California Center for Ipofisi Disturbi a UCSF e dell’Ipofisi Notizie dal Mondo co-fondatore. La malattia di Cushing è causata dalla secrezione di ACTH da un tumore pituitario. ACTH overdrives le ghiandole surrenali per produrre quantità eccessive di cortisolo con conseguente caratteristiche cliniche della sindrome di Cushing che avete sperimentato.
I livelli elevati di cortisolo durante la malattia sopprimono o chiudono le normali cellule produttrici di ACTH della ghiandola pituitaria. Di conseguenza, una volta rimosso il tumore e poiché le normali cellule produttrici di ACTH della ghiandola pituitaria vengono soppresse, i livelli di ACTH e cortisolo diminuiscono drasticamente dopo un intervento chirurgico di successo. Ciò si traduce in uno stato temporaneo di insufficienza surrenalica caratterizzata da livelli di cortisolo molto bassi che richiedono un trattamento con steroidi per mantenere un normale effetto cortisolo sui tessuti corporei. La misurazione dei livelli di cortisolo può, quindi, dimostrare se un paziente è stato trattato con successo e determinare se sono necessari steroidi per mantenere la salute. La nostra esperienza indica che la maggior parte dei pazienti richiede trattamenti steroidei da 6 a 18 mesi dopo l’intervento chirurgico con la durata media del trattamento di circa 12 mesi.
Controlleremo il livello di cortisolo nel sangue e decideremo se trattarla con steroidi immediatamente dopo l’intervento chirurgico. Se hai bisogno di un trattamento, probabilmente ti tratteremo con uno steroide noto come desametasone in un intervallo di dosi da 0,25 a 0,5 mg al giorno. Questo steroide ha un tempo efficace di azione di 18 a 24 ore ed è meglio prendere prima di coricarsi in modo che si risveglia la mattina successiva con buoni livelli ematici del farmaco. In alcune circostanze, possiamo scegliere di trattare con idrocortisone dopo l’intervento chirurgico. Deve continuare il trattamento con desametasone fino a quando non le è stato detto che è sicuro interromperlo. Se non è chiaro se prenderlo o se è stato su di esso per più di quattro mesi e non è stata fatta una valutazione o un consiglio non dato sull’opportunità di continuare il medicinale e quindi si prega di contattarci per determinare se è sicuro e appropriato interrompere il farmaco PRIMA di farlo da soli.
Non deve manifestare nessuno dei sintomi o degli effetti collaterali pubblicati della dose di desametasone che le chiederemo di assumere. Alcuni pazienti, tuttavia, sono metabolizzatori lenti del farmaco. Inoltre, alcuni medici co-gestire la vostra condizione non può capire la dose che usiamo come hanno visto desametasone utilizzato in dosi molto più elevate per altre condizioni e possono inconsapevolmente regolare la dose verso l’alto e si sarebbe poi essere overreated. In queste situazioni, può verificarsi un ritardo nel miglioramento o un peggioramento dei sintomi e dei segni di Cushing. Si prega di avvisarci di una di queste circostanze.
Se la dose di steroidi è troppo bassa si possono verificare stanchezza, debolezza, vertigini, nausea, vomito, perdita di appetito, depressione e dolori muscolari. Sfortunatamente, questi sono anche sintomi sperimentati da alcuni pazienti poiché il loro corpo si sta adattando a livelli di steroidi relativamente normali dopo anni di alti livelli di cortisolo. Noi chiamiamo questo ” ritiro di steroidi.”A volte può essere difficile distinguere tra ritiro di steroidi e una dose insufficiente di steroidi e una visita può essere richiesto in modo che possiamo valutare di persona dovrebbe questi tipi di sintomi si verificano.
Se si ammalano per qualsiasi motivo, richiedono una procedura medica, o sono feriti durante l’assunzione di desametasone supplementare si può richiedere un aggiustamento della dose di steroidi. Ti invitiamo a contattarci per ulteriori informazioni se hai domande o dubbi su un evento o circostanza che potrebbe richiedere un aumento della dose del tuo desametasone o di un altro steroide per coprire lo “stress” di una malattia.
Il diabete insipido è raro, ma può verificarsi in alcuni pazienti dopo l’intervento chirurgico. I sintomi includono sete eccessiva, desiderio di bere più acqua e minzione eccessiva. Questi sono sintomi molto simili a quelli osservati nei pazienti con diabete mellito, che possono derivare dal trattamento con steroidi quando hanno alti livelli di zucchero nel sangue. Se si dovrebbe sviluppare questi sintomi o segni quindi una valutazione può essere richiesto quindi non esitate a contattarci per fissare un appuntamento di follow-up.
L’iponatriemia, una condizione complessa caratterizzata da bassi livelli di sodio o sale nel sangue, è stata riportata in ben uno su cinque pazienti dopo un intervento chirurgico ipofisario per la malattia di Cushing. Mentre non lo vediamo con quella frequenza nel nostro istituto, raccomandiamo che i pazienti siano alla ricerca di questo problema. Sintomi e segni possono includere malattia simil-influenzale, mal di testa, nausea, vomito e confusione, ecc. Questo problema di solito si sviluppa entro la prima settimana o due dopo l’intervento chirurgico. Fateci sapere se avete uno qualsiasi di questi sintomi o segni entro tale lasso di tempo. Potremmo mandarti in ospedale per ottenere un livello di sodio nel sangue per valutare questa condizione.
Le infezioni non sono rare nei pazienti con alti livelli di cortisolo. Sembra esserci un aumentato rischio di infezioni del seno, infezione del tratto urinario, infezioni del sito IV e polmonite nei pazienti con sindrome di Cushing. Pertanto, se si esegue la febbre o si hanno sintomi o segni come dolore, arrossamento, gonfiore, tosse con mancanza di respiro, scarico giallastro o verde dal naso, non esitate a contattarci o al vostro medico di base per ulteriori valutazioni.
Ci si può aspettare che il diabete mellito migliori con il tempo dopo un intervento chirurgico di successo per la sindrome di Cushing. Si dovrebbe controllare la glicemia regolarmente e lavorare con il medico di base per ridurre le dosi di insulina, altri farmaci iniettabili per il diabete, o farmaci per via orale, se necessario per prevenire bassi livelli di zucchero nel sangue. Il diabete mellito di solito inizia a migliorare subito e tuttavia la maggior parte del miglioramento evidente inizierà quando inizi a perdere peso. Molti, ma non tutti, i pazienti possono aspettarsi la piena risoluzione del diabete mellito di tipo due se fosse correlato alla sindrome di Cushing.
La pressione alta migliora con il tempo dopo un intervento chirurgico di successo per Cushing. Si prega di controllare la pressione sanguigna regolarmente e anticipare la necessità di abbassare le dosi e forse interrompere la pressione sanguigna farmaci quando in grado. La maggior parte dei pazienti sarà in grado di interrompere tutti i farmaci, ma alcuni richiedono un trattamento continuato.
La depressione e altri problemi psicologici spesso osservati nei pazienti con sindrome di Cushing di solito migliorano nel tempo. Sfortunatamente, tuttavia, non tutti i pazienti sono in grado di interrompere i farmaci per trattare la depressione. Se stai assumendo un antidepressivo o altri farmaci, come un farmaco anti-ansia, si dovrebbe seguire con il medico curante per regolare il farmaco, se necessario.
La perdita di peso può essere drammatica e rapida nei pazienti con sindrome di Cushing che hanno subito un intervento chirurgico di successo. La perdita di peso può essere facilitata dall’esercizio fisico, tra cui camminare, allenamenti leggeri, ecc. In generale, la maggior parte dei pazienti perdono tutto il peso che stanno per perdere entro un anno di chirurgia con la maggior parte della perdita di peso che si verificano tra quattro e otto mesi dopo l’intervento chirurgico. Il peso finale raggiunto di solito sarà quello del peso previsto in base a tratti familiari, stile di vita, fattori dietetici ecc.
Consigliamo vivamente che la prima visita postoperatoria di follow-up avvenga sei settimane dopo l’intervento. Pianificheremo di fare studi di laboratorio per valutare la tua funzione ipofisaria al momento della visita o una settimana prima della tua visita. Si prega di trattenere il desametasone la notte prima dei test di laboratorio. Questo ci fornirà l’opportunità di determinare lo stato della malattia di Cushing. Riprenda il desametasone, prendendo la dose della notte precedente, immediatamente dopo che il sangue è stato prelevato. Riprendere la dose notturna di desametasone quella stessa notte. Vi informeremo di eventuali aggiustamenti della dose necessari, necessità di ulteriori test o altri trattamenti in base ai risultati di laboratorio quando sono disponibili. Se la risonanza magnetica deve essere eseguita in una struttura esterna, si prega di portare un CD-ROM contenente le immagini della risonanza magnetica per la nostra recensione al momento della visita. Se si dispone di ipertensione, si prega di prendere la pressione sanguigna regolarmente, registrare tali risultati, e portarli con voi al momento della vostra visita. Se hai il diabete mellito, controlla regolarmente la glicemia e porta il tuo diario di bordo alla visita. Si prega di controllare il vostro peso su base settimanale, registrare i risultati, e portare quelli alla visita pure.
Le visite successive saranno raccomandate sulla base dei risultati e dei piani sviluppati come conseguenza della prima visita postoperatoria. In generale, probabilmente raccomanderemo visite di follow-up a intervalli di quattro mesi per il primo anno dopo l’intervento chirurgico. In ogni occasione, probabilmente pianificheremo di valutare i livelli di ACTH e cortisolo dopo aver trattenuto il desametasone o l’altra supplementazione di steroidi per uno o più giorni. Se necessario, saranno fornite raccomandazioni su altre questioni. Manterremo un interesse nelle complicazioni della sindrome di Cushing compreso il diabete mellito, l’ipertensione, il vostro peso ed altri fattori in modo da tenga prego le annotazioni. Valuteremo altre funzioni ipofisarie quando necessario. Mireremo a, quando in grado, cambiarti in un farmaco steroideo ad azione più breve e, in definitiva, a interrompere la supplementazione di steroidi quando la funzione pituitaria-surrenale si è ripresa dalla soppressione della sindrome di Cushing. Stabiliremo un piano a lungo termine e un follow-up che può includere test periodici di stimolazione ACTH e sicuramente includerà la sorveglianza annuale dei livelli di cortisolo libero urinario di 24 ore e la risonanza magnetica dell’ipofisi quando necessario. Non ci sono due pazienti uguali quindi non ci sono due piani di follow-up sono esattamente uguali in quanto miriamo a personalizzare la terapia e il follow-up alle esigenze dei nostri singoli pazienti.