FEMORE CORTO CONGENITO INCLUSO COXA VARA CONGENITA
Questo gruppo nel nostro studio era composto da pazienti con anomalie femorali congenite, tra cui coxa vara congenita, un femore congenitamente corto con coxa vara e un femore congenitamente corto con inchino laterale e sclerosi ma senza coxa vara. Molti di questi pazienti avevano anche anomalie associate lievi o moderate del bacino, della tibia, del perone e del piede. Esclusi da questo gruppo sono stati i pazienti con deficit focale femorale prossimale e quelli con un femore normalmente sagomato e solo leggermente accorciato, che sono stati classificati come aventi emiatrofia (anisomelia). La discrepanza media della lunghezza degli arti preoperatori in questo gruppo era di 5,92 cm (intervallo = 2,2–15,6 cm). È importante notare che 37 di questi pazienti hanno mostrato un modello di sviluppo di tipo II o di tipo III. Se una discrepanza ha raggiunto 6 cm, generalmente persisteva con un modello di tipo I. Quei pazienti, tuttavia, nei quali la discrepanza era meno grande spesso avevano un modello di tipo II o di tipo III. Ring (408) ha notato che i pazienti con un femore corto congenito da solo-uno con inchino laterale, sclerosi corticale, aumento della rotazione esterna dell’anca e rotazione interna da minima a assente, ma senza coxa vara—continueranno ad avere un aumento della discrepanza ad un tasso regolare con il tempo (modello di tipo I). Le discrepanze di lunghezza relativamente marcate nei disturbi dello sviluppo femorale sono ben note (20, 46, 277, 283, 517).
Sono stati pubblicati due studi sulle discrepanze di lunghezza nelle anomalie congenite del femore in cui sia il deficit focale prossimale del femore che il femore corto congenito con e senza coxa vara sono stati valutati insieme. Uno studio dettagliato separato anche basato principalmente su pazienti seguiti longitudinalmente nell’unità di studio sulla crescita del Children’s Hospital di Boston, è stato pubblicato da Pappas (366), in cui l’elevato numero di pazienti valutati ha permesso una sottoclassificazione più dettagliata in nove tipi di deformità. Pappas ha definito la percentuale di accorciamento femorale in ciascuna delle nove classi, ha dettagliato le anomalie femorali e pelviche, ha valutato le anomalie associate della tibia, del perone, della rotula e dei piedi e ha definito gli obiettivi del trattamento (Fig. 5 TER). L’elevato numero di pazienti disponibili per questo studio ha dimostrato un continuum di anomalie. La classe I si riferisce alla situazione in cui il femore è completamente assente e la regione acetabolare del bacino è marcatamente ipoplastica. Nella classe II, il 75% prossimale del femore è assente. Nella classe III, non vi è alcuna connessione ossea tra l’albero femorale e la testa sebbene la testa femorale, che ha ritardato l’ossificazione, sia presente nell’acetabolo.
Nella classe IV, il femore è presente a circa metà della sua lunghezza, ma le anomalie prossimali mostrano la testa femorale nell’acetabolo con la testa e l’albero uniti da calcificazione irregolare in una matrice fibrocartilaginosa. Sono questi quattro disturbi che generalmente sono indicati come deficit focale femorale prossimale. Nella classe V, la diafisi del femore e l’estremità distale sono incompleti ossificati e ipoplasici. Nella classe VI, i due terzi prossimali del femore sono perfettamente normali e l’ipoplasia è in un terzo distale con una regione femorale distale irregolare e nessuna epifisi distale evidente. Le classi V e VI sono essenzialmente esempi di deficit focale femorale distale. La classe VII è coxa vara congenita con un femore ipoplastico che è accorciato e un po ‘ piegato e dimostra anche una carenza condilare femorale laterale. Classe VIII è raramente visto, ma coinvolge un femore prossimale coxa valga, un femore ipoplasico, e l’anomalia dei condili femorali distali con il condilo laterale essendo un po ‘ appiattito. La maggior parte includerebbe il femore corto congenito in questa categoria, che forse rappresenta la maggior parte della classe VIII, sebbene caratteristicamente abbia un inchino anterolaterale, che Pappas non dimostra. Il femore di classe IX è essenzialmente normale e potrebbe essere definito da altri come avente solo brevità indicato come emiatrofia o anisomelia. Pappas dimostra anche il sottosviluppo spesso visto del condilo femorale laterale predisponendo uno sia ad una deformità in valgo al ginocchio riferibile alla deformità femorale e una tendenza verso sublussazione rotulea laterale. Sono state elencate le gamme di discrepanze femorali e tibiali riscontrate in ciascuna delle diverse categorie. Nella classe I il femore era completamente assente. Nella classe II il femore è stato accorciato del 70-90% di quello sul lato normale opposto. Anche la tibia è stata accorciata. Nella classe III l’accorciamento femorale era del 45-80% del lato opposto e l’accorciamento tibiale variava dallo 0 al 40%. Nella classe IV l’accorciamento femorale era 40-67% del lato opposto e l’accorciamento tibiale variava da 0 a 20%. Classe V: accorciamento femorale, 48-85%; accorciamento tibiale, 4-27%. Classe VI: accorciamento femorale, 30-60%. Classe VII: accorciamento femorale, 10-50%; accorciamento tibiale, minimo al 24%. Classe VIII: accorciamento femorale, 10-41%; accorciamento tibiale, 0-36%. Classe IX: accorciamento femorale, 6-20%; accorciamento tibiale, 0-15%.
Vlachos e Carlioz (489) hanno studiato la crescita ossea in 40 casi di anomalie congenite del femore. Sono classificati i loro pazienti in cinque gruppi, tipo I essere congenita breve femore senza coxa vara, ma con accorciamento e la curvatura dell’albero; tipo II, con congenite breve femore e coxa vara; tipo III, grave coxa vara con un distrofica o pseudo-arthrotic di giunzione tra il femore prossimale, che era in coxa vara, e la diafisi; tipo IV, coxa vara, coxa vara con gravi deformità angolare prossimale e la discontinuità con l’albero del femore; e tipo V, quasi completa assenza del femore prossimale e nessuna articolazione dell’articolazione dell’anca. Relativamente pochi pazienti sono stati seguiti fino alla maturità scheletrica, con molti osservati solo all’età di 3-10 anni, in modo tale che non è stato possibile determinare la progressione definitiva del modello. Hanno ritenuto, tuttavia, che tutti i pazienti indipendentemente dalla categoria diagnostica aumentassero a un ritmo costante con il tempo, anche se questo è in qualche modo distinto dai nostri risultati. La valutazione di alcuni dei loro grafici indicherebbe anche un modello di tipo II in alcuni pazienti. Hanno chiaramente documentato sia la mancanza percentuale che la quantità assoluta di mancanza in centimetri in ciascun gruppo. Nella forma più lieve, tipo I, l’accorciamento medio è stato del 10% del lato normale, compreso tra l ‘ 88 e il 97%, con la quantità media di accorciamento a 13 anni di età di circa 2,8 cm. Nel tipo II l’accorciamento era in media del 30% del lato normale, con un intervallo tra il 64 e l ‘ 80% della lunghezza normale e la quantità media di accorciamento intorno ai 10 anni di età già 9 cm. Nel tipo III l’accorciamento era nell’intervallo del 45% del lato normale, indicando una lunghezza del 55% rispetto al lato opposto e associato a una discrepanza media all’età di 12 anni di 19 cm. Nel tipo IV la lunghezza totale era solo del 24-44% quella del lato normale, indicando in molti casi una brevità del 75% che si traduceva in una discrepanza media di 11 cm, sebbene i pazienti in questo gruppo fossero stati seguiti solo a poco più di 2 anni di età. Nella categoria più grave, il deficit focale femorale prossimale, la mancanza era del 90% del lato coinvolto che si traduceva in una lunghezza di circa il 10% del normale e portava a discrepanze all’età di 5 anni che erano già 25 cm.
Un modello di discrepanza dello sviluppo di tipo I nel femore corto congenito è illustrato in Fig. 5C.