All’Editore:
La dermatite granulomatosa neutrofila palizzata (PNGD) è una malattia rara che spesso è associata a malattia sistemica. È stato indicato per manifestarsi in presenza di lupus eritematoso sistemico; artrite reumatoide; granulomatosi di Wegener; ed altre malattie, pricipalmente circostanze autoimmuni. La dermatite granulomatosa interstiziale (IGD) associata all’artrite è stata descritta per la prima volta da Ackerman et al1 nel 1993. Nel 1994, IGD è stato inserito tra lo spettro di PNGD da Chu et al.2 Le entità della malattia incluse nello spettro della PNGD della malattia del complesso immunitario sono il granuloma di Churg-Strauss, il granuloma necrotizzante extravascolare cutaneo, le papule reumatoidi, la necrobiosi reumatoide ulcerativa superficiale e l’IGD con artrite.2 È stato suggerito che l’IGD ha una presentazione clinica distinta con istopatologia associata, mentre altri suggeriscono che fa ancora parte dello spettro PNGD.2,3 Presentiamo 2 casi di dermatite granulomatosa e i loro risultati relativi a IGD e PNGD.
Una donna di 58 anni presentava lesioni dolorose ricorrenti sul tronco, sulle braccia e sulle gambe della durata di 2 anni. Le lesioni si risolvevano spontaneamente senza cicatrici o iperpigmentazione, ma si ripresentavano in diverse aree del tronco. Le è stata diagnosticata l’artrite reumatoide a seguito di un recente workup autoimmune. Alla presentazione, l’esame fisico ha rivelato tenere placche eritematose edematose sulla parte superiore della schiena bilaterale (Figura 1) e noduli eritematosi sulla parte superiore delle braccia bilaterali. Il paziente aveva precedentemente un titolo anticorpale antinucleare di 1: 320 con un pattern maculato. Un titolo anticorpale antinucleare ripetuto assunto 1 anno dopo era negativo. Il suo fattore reumatoide inizialmente era positivo ed è rimasto positivo dopo la ripetizione dei test. Sono state eseguite biopsie di punch per la valutazione istologica delle lesioni e l’immunofluorescenza. Le biopsie esaminate con ematossilina e macchia di eosina hanno rivelato infiammazione perivascolare e interstiziale mista (linfocitica, neutrofila, eosinofila) con polvere nucleare e degenerazione basofila del collagene (Figura 2). Immunofluorescence studies were negative. The patient deferred treatment.
Un uomo di 74 anni presentava un’eruzione cutanea sul fianco e sulla schiena con prurito associato e dolore occasionale della durata di 2 mesi. Il suo medico di base ha prescritto un ciclo di cephalexin, ma l’eruzione cutanea non è migliorata. La revisione dei sistemi è stata positiva per il gonfiore intermittente delle mani, dei piedi e delle labbra e negativa per l’artrite. La sua storia medica comprendeva 2 episodi di febbre reumatica, uno complicato da polmonite. I suoi farmaci includevano finasteride, simvastatina, bisoprololo-idroclorotiazide, aspirina, tiotropio, vitamina D e olio di pesce. Alla presentazione, l’esame fisico ha rivelato placche violacee teneri con indurimento e compensazione centrale distribuite sul lato sinistro della schiena, sul lato sinistro del fianco e sull’ascella sinistra. La lesione all’ascella misurava 30,0×3,5 cm e le lesioni sul lato sinistro della schiena misuravano 30,0×9,0 cm. I bordi delle lesioni erano elevati e coerenti con il segno della corda (Figura 3). Una biopsia punch della lesione sull’ascella sinistra ha mostrato infiltrato perivascolare e interstiziale di linfociti, neutrofili, istiociti ed eosinofili. Non c’era evidenza di deposizione di fibrina nei vasi sanguigni. Sono state notate piccole aree di collagene necrobiotico circondate da cellule giganti multinucleate e linfociti (Figura 4). L’eruzione è migliorata spontaneamente al momento della rimozione della sutura. Non è stato iniziato alcun trattamento.
La dermatite granulomatosa in presenza di una malattia autoimmune può presentarsi come IGD o PNGD. Entrambe le forme di dermatite granulomatosa sono condizioni rare e considerate parte dello stesso spettro clinico-patologico. Queste condizioni possono essere difficili da distinguere clinicamente ma sono istologicamente uniche.
La dermatite granulomatosa interstiziale e la PNGD possono avere un’espressione clinica variabile. La dermatite granulomatosa neutrofila palizzata si presenta generalmente come papule o placche eritematose color carne, più comunemente localizzate sulla parte superiore delle braccia. Le lesioni possono avere un’ombelico centrale con perforazione e ulcerazione.4 La dermatite granulomatosa interstiziale si presenta più comunemente come placche eritematose e papule. Le lesioni sono simmetriche e asintomatiche. Essi appaiono più comunemente sul tronco, ascelle, glutei, cosce e inguine. Le corde lineari sottocutanee (il segno della corda) sono una caratteristica associata all’IGD.3,5 Tuttavia, il segno della corda è stato riportato anche in un paziente con PNGD con lupus sistemico,6 che dimostra ulteriormente lo spettro di sovrapposizione dell’espressione clinica visto in queste 2 forme di dermatite granulomatosa. Pertanto, una diagnosi non può essere fatta con la sola espressione clinica; i risultati istologici sono necessari per la conferma.
Quando si differenziano istologicamente IGD e PNGD, è importante tenere presente che queste caratteristiche esistono su uno spettro e dipendono dall’età della lesione. La deposizione del complesso immunitario attorno al vaso sanguigno dermico avvia la patogenesi. Le prime lesioni di PNGD mostrano un infiltrato neutrofilo, vasculite leucocitoclastica focale e polvere nucleare densa. Le lesioni sviluppate mostrano zone di collagene degenerato basofilo circondate da palizzate di istiociti, neutrofili e detriti nucleari.2 Il modello istologico di IGD caratterizza le più piccole aree degli istiociti di palizzata che circondano i fuochi di collagene degenerato. Neutrofili ed eosinofili sono visti tra il collagene degenerato. Non ci sono prove di vasculite e la mucina dermica di solito è assente.7
È stato riportato un miglioramento della dermatite granulomatosa neutrofila Palisaded con steroidi sistemici e dapsone.8 Le lesioni possono risolversi spontaneamente e con il trattamento della malattia sistemica sottostante. Allo stesso modo, IGD è stato segnalato per risolvere con steroidi sistemici o topici.3,5 L’eruzione cutanea nel nostro paziente con IGD (paziente 2) si è risolta spontaneamente. Il nostro paziente con PNGD (paziente 1) ha riferito che le sue lesioni si risolverebbero spontaneamente, quindi si ripresenterebbero. Aveva rinviato ogni altro trattamento.
Alcuni autori hanno contestato lo spettro che Chu et al2 avevano determinato nel loro studio e proposto IGD è un’entità separata dallo spettro PNGD. Verneuil et al9 hanno dichiarato che le presentazioni cliniche nello studio Chu et al2 (papule simmetriche delle estremità) non erano state riportate in un paziente con IGD. Tuttavia, in uno studio di IGD di Peroni et al, 3 7 su 12 pazienti hanno presentato papule simmetriche delle estremità. Crediamo che lo spettro proposto da Chu et al2 sia ancora vero.
Questi 2 rapporti dimostrano la diversa presentazione di IGD e PNGD. È importante che i dermatologi tengano presente lo spettro PNGD quando un paziente presenta dermatite granulomatosa in presenza di una malattia autoimmune.