Hemangioblastoma della fossa posteriore: il ruolo della multimodalità trattamento
Hemangioblastoma da fossa posteriore: papel fare tratamento multimodale
Alvaro E. GeorgI; L. Dade LunsfordII; Douglas KondziolkaIII; John C. FlickingerIV; Ann MaitzV
IM.D., Neurochirurgo, Serviço de Neurologia, Ospedale Universitário Professor Edgard Santos, Universidade Federal da Bahia (UFBA), Salvador BA, Brasile
IIM.D., Professore di Neurochirurgia, Radiologia e Radioterapia Oncologia Università di Pittsburgh Medical Center. Pittsburgh-PA, Stati Uniti d’America (UPMC)
IIIM.D., M.Sc, F. R. C. S. (C) Professore Associato di Chirurgia Neurologica e Radioterapia Oncologica UPMC
IVM .D., Professore associato di Chirurgia Neurologica e Radioterapia Oncologica UPMC
VM .S., Fisico, Dipartimento di Radioterapia Oncologica UPMC
ABSTRACT
Gli autori hanno fatto una revisione di una serie di pazienti con emangioblastomi della fossa posteriore trattati tra il 1973 e il 1993. Sono stati analizzati un totale di 32 pazienti con 24 pazienti sottoposti a resezione, 8 pazienti sottoposti a radiochirurgia e 2 pazienti sottoposti a radioterapia convenzionale. La mortalità nei pazienti con una resezione è stata considerata accettabile con 2 decessi (8%) e con una morbilità di 3 pazienti (12,5%). Una revisione della letteratura suggerisce che la radioterapia convenzionale con alte dosi (45-60 Gy) può avere un ruolo nel controllo post-operatorio degli emangioblastomi e in alcuni casi potrebbe essere impiegata anche prima della resezione al fine di facilitare l’intervento chirurgico. Il trattamento radiochirurgico è considerato come adiuvante. Scarsi risultati sono stati ottenuti con la radiochirurgia in tumori di grandi dimensioni in cui sono state utilizzate basse dosi (meno di 20 Gy). A causa della rarità e della complessità di questi tumori, principalmente quando associati alla malattia di von Hippel-Lindau, uno studio multicentrico potrebbe essere utile per valutare l’utilizzo ottimale e la combinazione di queste modalità di trattamento.
Parole chiave: emangioblastoma, trattamento, radiochirurgia, radioterapia.
abstract
gli autori esaminano una serie di pazienti con emangioblastomi a fossa posteriore trattati tra il 1973 e il 1993: 32 pazienti sono stati analizzati con 24 sottoposti a resezione, 8 sottoposti a radiochirurgia e 2 sottoposti a radioterapia convenzionale. La mortalità dei pazienti sottoposti a resezione è stata considerata accettabile con 2 decessi (8%) e morbilità di altri 3 pazienti (12,5%). La revisione della letteratura suggerisce che la radioterapia convenzionale con alte dosi (45-60 Gy) può avere un ruolo nel controllo postoperatorio degli emangioblastomi e in alcuni casi può essere impiegata anche prima della resezione per facilitare l’intervento chirurgico. Il trattamento radiochirurgico è considerato adiuvante. Scarsi risultati sono stati ottenuti con la radiochirurgia in tumori di grandi dimensioni in cui sono state utilizzate basse dosi (meno di 20 Gy). A causa della rarità e della complessità di questi tumori, specialmente se associati alla malattia di von Hippel-Lindau, uno studio multicentrico può essere utile per valutare la combinazione e l’ottimizzazione di queste modalità di trattamento.
parole chiave: emangioblastoma, trattamento, radiochirurgia, radioterapia.
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RICONOSCIMENTO
Gli autori desiderano ringraziare il Dr. Ailton Melo per la sua recensione di questo articolo.
1. Anson JA, Glick RP, Crowell RM. Uso della risonanza magnetica migliorata con gadolinio nella diagnosi e nella gestione degli emangioblastomi posteriori della fossa. Surg Neurol 1991 ;35:300-304.
3. Bouchard J. Radioterapia di tumori cerebrali e malattie diil sistema nervoso. Filadelfia: Lea& Fabiger, 1966: 147-149.
4. Braffman BH, Bilaniuk LT, Zimmerman n RA. MR della neoplasia del sistema nervoso centrale delle facomatosi. Semin in Roentgen 1990;25: 198-217.
6. Il nostro obiettivo è quello di migliorare la qualità della vita. coinvolgimento 3p nel carcinoma a cellule arenali nella sindrome di von Hippel-Lindau: regione del tumore breakpoint clustering su 3p? Cancer Genet Cytogenet 1988; 33: 59-65.
7. Diehl PR, Symon L. emangioblastoma intraventricolare sopratentoriale: case report e revisione della letteratura. Surg Neurol 1980;15:435-443.
8. Duma CM, Lunsford LD, Kondziolka D, Harsh GR, Flickinger JC. Radiochirurgia stereotassica dei meningiomi del seno cavernoso come aggiunta o alternativa alla microchirurgia. Neurochirurgia 1993; 32: 699-705.
11. Il nostro sito utilizza cookie tecnici e di terze parti per migliorare la tua esperienza di navigazione. Screening radiologico per la malattia di von Hippel-Lindau: il ruolo di Gd-DTPA ha migliorato l’imaging RM del SNC. J Comput Assistere Tomogr 1989;13:743-755.
14. Go RCP, Lamiell JM, Hsia YE, Yuen JW-M, Paik Y. Analisi di segregazione e collegamento della malattia di von Hippel-Lindau tra i discendenti di 220 da un parente. Am J Hum Genet 1984;36: 131 -142.
16. Hardjasudarma M, Fowler M. Risonanza magnetica craniospinale migliorata con Gd-DTPA nella malattia di von Hippel-Lindau. Can Assoc Radiol J 1991,42: 283-286.
18. Helle TL, Conley FK, Britt RH. Effetto della radioterapia sull’emangioblastoma: un case report e revisione della letteratura. Neurochirurgia 1980; 6: 82-86.
19. Horton WA, Wong V, Eldridge R. von Hippel-Lindau malattia: manifestazioni cliniche e patologiche in nove famiglie con 50 membri affetti. Arch Intern Med 1976;136: 769-777.
22. Il nostro sito utilizza cookie tecnici e di terze parti. malattia di Von Hippel-Lindau in una grande famiglia britannica: caratteristiche clinico-patologiche e raccomandazioni per lo screening e il follow-up. Q J Med 1988,66:233-249.
23. Il suo nome è stato tradotto in italiano. Espressione del sito fragile nelle famiglie con malattia di von Hippel-Lindau. Cancer Genet Cytogenet 1989;39: 157-166.
24. I nostri servizi sono sempre disponibili. Radiochirurgia stereotassica di malformazioni vascolari angiograficamente occulte: indicazioni ed esperienze preliminari. Neurochirurgia 1990,27: 892-899.
28. Lunsford LD, Kondziolka D, Flickinger JC: Radiochirurgia come alternativa alla microsugery dei tumori acustici. Clin Neurochirurg 1992; 38:619-634.
29. Il nostro sito utilizza cookie tecnici e di terze parti per migliorare la tua esperienza di navigazione. Radiochirurgia stereotassica per malformazioni artero-venose del cervello. J Neurochirurgia 1991,75: 512-524.
31. Maher ER, Bentley E, Yates JRW, Latif F, Lerman M, Zbar B, AffaraNA, Ferguson Smith MA. Mappatura del locus della malattia di von Hippel-Lindau in una piccola regione del cromosoma 3p mediante analisi del legame genetico. Genomica 1991; 10: 957-960.
35. Neumann HPH, OVERDOSE di Wiestler. Clustering delle caratteristiche della sindrome di von Hippel-Lindau: evidenza di un complesso locus genetico. Lancet 1991;337: 1052-1054.
36. Neumann HPH, HRert HR, Weigel K, Friedburg H, Wiestler OD, SchollmeyerP. Emangioblastomi del sistema nervoso centrale: uno studio di 10 anni con particolare riferimento alla sindrome di von Hippel-Lindau, J Neurosurg 1989; 70:24-30.
39. Rho YM. malattia di von Hippel-Lindau: un rapporto di cinque casi. Può Med Ass J 1969,101:135-142.
41. Salazar FG, Lamiell JM. Identificazione precoce degli angiomi retinici in un grande parente con malattia di von Hippel-Lindau. Am J Ophthtalmol 1980; 89: 540-545.
45. Smalley SR, Schomberg PJ, Earle JD, Laws ER, Scheithauer BW, O’Fallon JR. Considerazioni radioterapeutiche nel trattamento degli emangioblastomi del sistema nervoso centrale. Int J Radiazione Oncol Biol Phys 1990; 18: 1165: 1171.
46. Sung DI, Chag CH, Harisiadis L. emangioblastomi cerebellari. Cancro 1982; 49: 553-555.
50. Webb T, Heath D: Fragile 3pl 4 in pazienti con sindrome di von Hippel-Lindau rispetto ai controlli. Cancro Genet Citogenet 1991;56:157-162.
51. Yasargil MG. Antic J, Laciga R, Preux J, Fideler RW, Osso SC. La rimozione microchirurgica degli emangioblastomi spinali intramidollari: relazione di dodici casi e una revisione della letteratura. Surg Neurol 1976;6: 141-148.
52. Zulch KJ. Tumori cerebrali: loro biologia e patologia. 3. Berlino: Springer-Verlag, 1986:400-407.