Descrizione
Il segno di Beevor è uno dei classici segni di apprendimento neurologico insegnati agli studenti di medicina. Si suscita chiedendo a un paziente supino di tentare di alzarsi alzando la testa e tenendo le braccia incrociate sul petto, mentre un marcatore (un martello clinico) è tenuto a livello dell’ombelico per rilevare il movimento dell’ombelico. Un segno positivo di Beevor è il movimento verso l’alto dell’ombelico dovuto alla trazione cefalica dei muscoli addominali superiori quando un paziente tenta di sollevare la testa dalla posizione supina. Significa debolezza muscolare addominale inferiore ed è stato tradizionalmente descritto nella mielopatia dorsale a livello del midollo spinale D-10.
La distrofia muscolare facioscapuloumerale (FSHMD) è la terza distrofia muscolare più comune (dopo la distrofia di Duchenne e la distrofia miotonica) con una prevalenza stimata di 1:20 000. Di solito c’è un’evoluzione discendente distintiva della debolezza e dello spreco che coinvolge i muscoli facciali, scapolari, omerali, troncali e infine anterolaterali della gamba e della cintura pelvica nella maggior parte degli individui affetti. Classicamente, la distribuzione della debolezza è simmetrica, come notato nell’ala scapolare asimmetrica nel nostro paziente (figura 1). Tipico è anche le braccia ‘braccio di ferro’ a causa di atrofia dei bicipiti-tricipiti e conservazione selettiva dei muscoli deltoidi e dell’avambraccio.
Ala asimmetrica della scapola.
Un segno positivo di Beevor è stato anche descritto in FSHMD a causa della debolezza muscolare addominale inferiore preferenziale, con una sensibilità e specificità quasi del 90%.1-3 In FSHMD, indica il coinvolgimento muscolare differenziale, così caratteristico di tutte le distrofie muscolari. Qui, dimostriamo il segno positivo di Beevor in una ragazza di 16 anni con video FSHMD 1). Questo segno clinico può essere particolarmente utile per identificare i casi di FSHMD che presentano debolezza scapolo-omerale, ma senza debolezza muscolare facciale.
In ordine sequenziale: (A) l’Asimmetria delle pieghe nasolabiali essere chiesto di mostrare i denti (B) incomplete ciglia scavare nel tentativo di forte chiusura degli occhi a significare orbicularis oculi debolezza (C) Positivo Beevor segno
Apprendimento
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Un positivo Beevor del segno è la cranialmente movimento dell’ombelico quando una posizione supina del paziente tenta di alzare la testa per arrivare fino.
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Due importanti cause di un segno positivo di Beevor sono (1) patologia del midollo spinale dorsale a livello spinale D-10 e (2) distrofia muscolare facioscapuloumerale (FSHMD).
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In FSHMD, un segno positivo di Beevor è utile per identificare clinicamente i casi che presentano debolezza scapolo-omerale senza debolezza muscolare facciale.